Открытый артериальный (Боталлов) проток

Боталлов проток соединяет нисходящий отдел аорты (дистальнее левой подключичной артерии) с левой легочной артерией. У плода это приводит к поступлению крови из легочной артерии, минуя не расправленные легкие, в нисходящую аорту для оксигенации в плаценте. В норме он закрывается вскоре после рождения, но у некоторых детей спонтанное закрытие не происходит, и между аортой и легочной артерией сохраняется кровоток (шунтирование слева направо). Открытый Боталлов проток (ОБП) составляет 10% всех врожденных пороков сердца. Ее частота выше при беременности, осложненной стойкой перинатальной гипоксемией или коревой инфекцией, а также при преждевременных родах.

В болезнях с ОБП и умеренным или большим шунтированием наблюдается продленный периферический артериальный пульс, большое пульсовое АД и выраженная пульсация левого желудочка. При аускультации первый тон сердца нормален, выслушивается постоянный грубый «машинный» шум во втором межреберье слева, что возникает сразу после II тона сердца с максимальной громкостью после ІІ тона, который уменьшается во время диастолы. При большом шунтировании возможно появление систолического и мезодиастолического шумов, связанных с увеличением кровотока соответственно через аортальный и митральный клапаны. При развитии легочной гипертензии интенсивность и длительность постоянного шума уменьшается, вплоть до его исчезновения и может появиться стихающий диастолический шум легочной регургитации и щелчок изгнания.

При небольшом ОБП рентгенограмма грудной клетки и ЭКГ нормальные. При большом ОБП и выраженном шунтировании слева направо имеются признаки гипертрофии правого предсердия и желудочка, а при рентгенографии определяется выпячивание проксимальних отделов легочной артерии, полнокровия легких и увеличения восходящей части аорты. При развитии легочной гипертензии отмечаются признаки гипертрофии правого желудочка. Двумерная ЭхоКГ может визуализировать Боталлов проток, а допплер-ЭхоКГ показывает постоянный кровоток в стволе легочной артерии. Катетеризация сердца дает возможность количественно определять выраженность шунтирования и легочное сосудистое сопротивление, а также визуализировать Боталлов проток. Критерии диагностики ОБП представлены в таблице 4.

Таблица 4

Критерии диагностики открытого боталлова протока

ОБП очень редко закрывается спонтанно, если это не состоялось в раннем детстве.

Небольшой ОБП не вызывают симптоматику и не влияют на продолжительность жизни. Однако наличие даже небольшого ОБП несет повышенный риск развития инфекционного эндокардита, который возникает в легочный части Боталлова протока.

ОБП средних размеров может не приводить к развитию симптоматики в детском возрасте, но у подростков и взрослых вызывать утомляемость, одышку или сердцебиение. Кроме этого, иногда развивается аневризма и кальцификация Боталлова протока, который может привести к ее разрыву.

При большом шунтировании значительно увеличивается кровоток, что приводит к развитию левожелудочковой недостаточности. Если легочное сосудистое сопротивление равно или превышает периферическое сопротивление, направление шунтирования становится обратным. Около 30% больных, которым была проведена хирургическая коррекция ОБП, умирают от сердечной недостаточности, легочной гипертензии или эндартериита до 40 лет, около 70% больных – до 60 лет.

Хирургическая перевязка ОБП проводится без аппарата искусственного кровообращения. Операционная смертность менее 0,5%. Однако больным с аневризматической дилатацией или кальцификацией может понадобиться резекция с выполнением аппарата искусственного кровообращения. Поскольку у больных с некорректируемым ОБП растет риск развития эндартериита (до 4,5% в год), рекомендуется хирургическая перевязка или чрезкожное закрытие даже небольших ОБП. При тяжелой легочной гипертензии хирургическое лечение противопоказано.

Стеноз аорты

Самой частой патологией у больных с симптоматикой стеноза аорты (СА) младше 65 лет является двустворчатый клапан аорты, который определяется у 2-3% популяции. Он встречается в 4 раза чаще у мужчин, чем у женщин. Около 20% больных со СА имеют сопутствующую сердечно-сосудистую патологию, такую, как ВБП или коарктацию аорты. Двустворчатый клапан аорты имеет только одну сросшуюся комиссуру и эксцентрически расположенное отверстие. Хотя деформированный клапан при рождении не является стенозирующим, под воздействием гемодинамического стресса его створки могут утолщаться и кальцифицироваться с последующей потерей подвижности. У многих больных это совмещается с аномалиями среднего слоя аорты над клапаном, с последующим развитием дилатации корня аорты. Площадь аортального отверстия у взрослых в норме составляет 3-4 см². СА становится гемодинамически значимым при уменьшении его площади менее 1 см².

Классической симптоматикой СА является наличие стенокардии, синкопе или пресинкопе и сердечной недостаточности. У больных с тяжелым аортальным стенозом каротидный пульс обычно отсрочен и уменьшен, но может быть нормальным у немолодых лиц с неподатливыми каротидными артериями. Аортальный компонент ІІ тона уменьшен или не выслушивается вообще, присутствует IV тон. Над аортой выслушивается грубый нарастающе-стихающий систолический шум, часто иррадиирующий в сосуды шеи.

Постепенный прогресс СА приводит к развитию гипертрофии левого желудочка, которую можно обнаружить на ЭКГ. До тех пор, пока не возникнет дилатация левого желудочка, силуэт сердца на рентгенограмме грудной клетки остается нормальным. У большинства больных точная оценка тяжести стеноза и функции левого желудочка выходит при помощи допплер-эхоКГ. Катетеризация сердца проводится в тех случаях, когда тяжесть СА не удается определить неинвазивними методами. Ангиография коронарных артерий проводится при подозрении на сопутствующую ИБС.

Асимптомные больные с СА имеют нормальную продолжительность жизни, однако относятся к группе риска с инфекционным эндокардитом, в связи с чем должны проходить профилактику антибиотиками. При появлении симптоматики выживаемость уменьшается и, в среднем, составляет 5 лет после появления стенокардии, 3 года после появления синкопе и 2 года – после появления симптоматики сердечной недостаточности. Поэтому больным с симптоматическим СА показано вживление искусственного клапана аорты.