Стеноз легочной артерии

Стеноз легочной артерии (СЛА) составляет 10-12% всех врожденных пороков у взрослых. Обструкция выносящго тракта правого желудочка у 90% больных клапанная, у остальных – под- или сверхклапанная. Сверхклапанный СЛА является следствием сужения ствола легочной артерии, ее бифуркации или периферических ветвей. Он часто совмещается с другими врожденными пороками сердца (клапанный СЛА, ДМПП, ДМШП, ВБП или тетрада Фалло).

Клапанный СЛА обычно является изолированной патологией, но может совмещаться с ДМШП или приводить к развитию вторичного гипертрофического подклапанного стеноза. Створки клапана обычно тонки и податливы, имеются все три створки, однако комиссуры срастаются таким образом, что при систоле желудочка клапан образует купол над небольшим отверстием в центре. У 10-15% больных с клапанным стенозом имеется дисплазия створок в виде их утолщения, уменьшения подвижности и разрастания миксоматозной ткани.

Площадь отверстия легочного клапана у взрослых составляет в норме около 2-3 см², при этом не существует градиента давления. При развитии стенозирования систолическое давление в правом желудочке увеличивается и возникает градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией. СЛА считается небольшим, если площадь отверстия больше 1,0 см² на квадратный метр, а чрезклапанний градиент менее 50 мм рт. ст. и систолическое давление в правом желудочке менее 75 мм рт. ст. Умеренный стеноз диагностируется в том случае, если площадь отверстия 0.5-1,0 см² на квадратный метр, чрезклапанний градиент давления – 50-80 мм рт. ст. или систолическое давление в правом желудочке – 75-100 мм рт. ст. Тяжелый СЛА характеризуется площадью клапанного отверстия менее 0,5 см² на квадратный метр, чрезклапанним градиентом больше 80 мм рт. ст. или систолическим давлением в правом желудочке больше 100 мм рт. ст.

У больных с умеренным или тяжелым СЛА около левого края грудины можно определить пульсацию правого желудочка и дрожанием во втором межреберье слева. I тон сердца нормален. ІІ тон – расщеплен, его легочный компонент мягок и отсрочен. Грубый нарастающее-стихающий систолический шум, усиливающийся на вдохе, выслушивается вдоль левого края грудины. Если клапан подвижный, систолическому шуму часто предшествует щелкание, которое исчезает на вдохе. При более тяжелом стенозе шум имеет максимум в конце систолы, а щелкание становится ближе ко II тону.

При умеренном или тяжелом СЛА на ЭКГ можно обнаружить отклонение электрической оси вправо и гипертрофией правого желудочка. Постстенотическая дилатация ствола легочной артерии и признаки уменьшения кровенаполнения легких могут быть обнаружены на рентгенограмме. Увеличение силуэта сердца происходит у больных с правожелудочковой недостаточностью или трикуспидальной регургитацией. При ЭхоКГ определяется гипертрофия правого желудочка и парадоксальное движение перегородки в систолу. У большинства больных можно визуализировать место обструкции. Доплер-ЭхоКГ позволяет определить тяжесть стенозирования, что делает проведение катетеризации сердца необязательным.

У больных с СЛА симптоматика часто отсутствует и заболевание можно заподозрить при выслушивании грубого систолического шума. При тяжелом стенозе возникает одышка при нагрузке или повышена утомляемость, реже загрудинная боль или синкопе при нагрузке. Возможно появление клинических признаков правожелудочковой недостаточности.

Больные с асимптомными клапанными СЛА не требуют лечения. Выживаемость таких больных отличная, приблизительно 94% через 20 лет после диагностики заболевания. Больным с умеренным СЛА следует проводить профилактику инфекционного эндокардита. Больным с тяжелым СЛА стеноз необходимо устранять. При медикаментозном или интервенционном лечении умеренного СЛА прогноз хороший. Интервенционное лечение в этом случае проводится при наличии симптоматики на фоне медикаментозного лечения. Клапанный стеноз легко и безопасно устраняется с помощью баллонной вальвулопластики. Это лечение выбора, обычно успешное, что приводит к возобновлению мобильности клапана. А отдаленные результаты, как правило, хорошие. Вторичный гипертрофический подклапанный стеноз после интервенционного лечения обычно испытывает обратное развитие. Вживление искусственного клапана нужно при дисплазии или кальцификации створок или при значительной регургитации.

Коарктация аорты

Коарктация аорты (КА) обычно заключается в сужении нисходящей части аорты дистальнее левой подключичной артерии в месте прикрепления Боталлова протока (ligamentum arteriosum). Это приводит к гипертензии в верхних конечностях. Реже КА возникает сразу же проксимальнее левой подключичной артерии, которая приводит к разнице в АД между верхними и нижними конечностями. Эта патология возникает в 2-5 раз чаще у мужчин, чем у женщин и может совмещаться с гонадным дисгенезом (например, синдром Тернера), бикуспидальными клапанами аорты, ВБП, митральным стенозом или регургитацией, аневризмами вилизиевого круга. У больных с КА развивается интенсивное коллатеральное кровообращение в дистальный части тела через внутренние грудные, межреберные и лопаточные артерии.

У большинства взрослых из КА симптоматика отсутствует. Диагноз предусматривается на основании рутинного объективного исследования, при выявлении артериальной гипертензии на верхних конечностях и уменьшении или отсутствии пульса на бедренной артерии. Симптоматика обычно подобна симптоматике гипертензии: головная боль, головокружение. Сердцебиение. Иногда сниженный кровоток в нижних конечностях вызывает перемежающуюся хромоту. Нередко больных принуждает обратиться за врачебной помощью симптоматика сердечной недостаточности или расслоение аорты.

При объективном обследовании систолическое АД на руках выше, чем на ногах, но диастолическое АД одинаково, потому пульсовое давление на руках большое. Пульс на бедренной артерии ослаблен и медлененный. В супрастернальной выемке можно определить систолическое  дрожание, верхушечный толчок усилен и смещен влево. Часто выслушивается щелчок систолы изгнания (вызванный бикуспидальным клапаном аорты) и акцент ІІ тона над аортой. Вдоль левого края грудины, из спины и, особенно, над местом коарктации, выслушивается грубый систолический шум. У 30% больных из КА систолический шум выслушивается у основания сердца, которое указывает на наличие бикуспидального клапана аорты.

На ЭКГ обычно присутствуют признаки гипертрофии левого желудочка. На рентгенограмме грудной клетки оказываются симметричные выемки в задней трети III-VIII ребер («узурация» ребер), образованные увеличенным коллатеральным кровотоком через межреберные артерии. КА может быть визуализирована с помощью ЭхоКГ. Доплер-ЭхоКГ позволяет определить транскоарктационный градиент давления. Используя компьютерную томографию, магнитный резонанс и контрастную аортографию, можно получить точную анатомическую информацию о локализации и протяженности коарктации, а при аортографии также визуализировать коллатеральный кровоток.

Критерии диагностики КА представлены в таблице 5.

Таблица 5

Критерии диагностики коарктации аорты

 

Периферические симптомы: систолическое АД повышено, на руках больше, чем на ногах; пульс на бедренной артерии ослаблен или отсутствует Аускультация: систолический шум вдоль левого края грудины, акцент 2-го тона над аортой Рентгеноскопия: увеличение левого желудочка, узура на нижней поверхности ребер ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка ЭхоКГ: визуализация КА, определение градиента давления Компьютерная томография,магнитный резонанс и аортография: визуализация КА

 

Осложнением КА является гипертензия, сердечная недостаточность, расслоение аорты, ускоренное развитие ИБС, инфекционный эндокардит и разрывы аневризмі мозговых артерий. Около 70% больных с некорректируемой КА имеют симптоматику сердечной недостаточности. Около 75% больных умирают до 50 лет, около 90% - до 60.

Хирургическую коррекцию КА следует проводить при транскоарктационном градиенте давления больше 30 мм рт. ст. Хотя баллонная дилатация является лечебной альтернативой, эта процедура связана с большей частотой развития аневризм аорты и рецидивов КА, чем хирургическая коррекция. Послеоперационными осложнениями является гипертензия и рецидивы коарктации. Частота гипертензии, так же, как и выживаемость больных, зависит от возраста больного на момент операции. При проведении операции в детском возрасте 90% больных нормотензивны через 5 лет, 50% - через 20 лет и 25% - через 25 лет. Если операция проводится после 40 лет, у половины больных сохраняется гипертензия и у многих больных с нормальными цифрами АД после операции отмечается гипертензивный ответ на физическую нагрузку.

Выживаемость после коррекции КА также зависит от возраста больного и до момента операции. Так, после хирургической коррекции в детском возрасте 89% остаются в живых через 15 лет и 83% - через 25 лет. При проведении операции у больных в возрасте 20-40 лет 25-летняя выживаемость составляет 75%, а в возрасте старше 40 лет 15-летняя выживаемость – только 50%.

Цианотичные пороки

У больных с цианотичными врожденными пороками сердца ненасыщение артериальной крови кислородом связано с шунтированием венозной крови в большой круг кровообращения. Выраженность шунтирования определяет степень недостаточного насыщения крови кислородом. Большинство детей с врожденными цианотичными пороками сердца без хирургического вмешательства не доживают до зрелого возраста. У взрослых самыми частыми причинами цианотичных врожденных пороков сердца является тетрада Фалло и синдром (комплекс) Эйзенменгера.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло (ТФ) – самый частый врожденный цианотичный порок сердца у взрослых, характеризуется большим ДМШП, отхождением аорты от левого и правого желудочков, обструкцией выносного тракта правого желудочка (подклапанной, клапанной или ветвей легочной артерии) и гипертрофией правого желудочка. ТФ может совмещаться с другими аномалиями: у 25% больных – с правой аортальной дугой, у 10% - из ДМП (пентада Фалло) и в 10% - с аномалиями коронарных артерий.

У большинства больных ТФ имеется выраженное шунтирование справа налево, что приводит к развитию цианоза. В результате большого ДМШП давление в правом и левом желудочке одинаково, а шунтирование справа налево возникает из-за повышенного сопротивления кровотока в выносящем тракте правого желудочка, тяжесть которого и определяет выраженность шунтирования. Поскольку сопротивление кровотока в выносящем тракте правого желудочка – величина относительно фиксированная, степень шунтирования зависит от изменений периферического сосудистого сопротивления. Уменьшение периферического сопротивления увеличивает, а увеличение – уменьшает выраженность шунтирования справа налево.

Большинство больных с ТФ цианотичны с момента рождения или с начала первого года жизни. В детстве у больных могут развиваться пароксизмы гипоксий, которые проявляются одышкой, с последующим усилением цианоза и в некоторых случаях головокружением, обмороком, цереброваскулярными осложнениями и смертью. У подростков и взрослых такие пароксизмы обычно не возникают. У взрослых пациентов с ТФ отмечается одышка и уменьшение переносимости физической нагрузки. У них оказываются осложнения хронического цианоза в виде эритроцитоза, аномалий гемостазу, абсцессы мозга или инсульт, эндокардит. Без хирургического вмешательства большинство больных умирают в детстве, выживаемость составляет 66% до 1 года жизни, 40% - до 3 лет, 11% - до 20 лет, 6% - до 30 лет и 3% - до 40 лет.

У больных с ТФ наблюдается цианоз и пальцы в виде «барабанных палочек»; тяжесть проявлений определяется степенью обструкции выносящего тракта правого желудочка. Периферический пульс нормальный. Пальпируется пульсация увеличенного правого желудочка. У некоторых больных пальпируется систолическое дрожание, связанное с турбулентностью кровотока в выносящем тракте правого желудочка. Первый тон сердца нормальный, второй тон не раздвоен, поскольку его легочный компонент не выслушивается. Определяется щелчок изгнания над аортой, вызванный дилатационной аортой. Обструкция выносящего тракта приводит к образованию систолического шума, который выслушивается вдоль левого края грудины. Интенсивность и длительность шума имеют обратную зависимость от тяжести обструкции выносящего тракта правого желудочка; мягкий, короткий шум отражает наличие тяжелой обструкции.

На ЭКГ имеется отклонение электрической оси вправо и признаки гипертрофии правого желудочка. На рентгенограмме грудной клетки сердце нормальных размеров, но имеет форму «деревянного ботинка», в связи с отсутствием контура легочной артерии. Может определяться правосторонняя аортальная дуга.

ЭхоКГ позволяет подтвердить диагноз, наличие сопутствующей патологии, уровень и тяжесть обструкции выносящего тракта правого желудочка, размер ствола легочной артерии и ее ветвей, а также количество и локализацию ДШП. Шунтирование справа налево визуализирует цветная допплер-ЭхоКГ, а тяжесть обструкции выносящего тракта можно определить с помощью спектральной допплер-ЭхоКГ. Катетеризация сердца проводится с целью подтверждения диагноза и получения дополнительных анатомических и гемодинамических данных, включая локализацию и выраженность шунтирования справа налево, уровень и тяжесть обструкции выносящего тракта правого желудочка, анатомические особенности выносящего тракта правого желудочка, ствола легочной артерии и ее ветвей, а также особенности коронарных артерий. Подобную информацию дает также магнитный резонанс.

Оперативная коррекция проводится с целью уменьшения симптоматики и продолжения жизни. В настоящий момент полную хирургическую коррекцию (закрытие ДМШП и уменьшение обструкции выносного тракта правого желудочка) проводят в раннем возрасте. Операционная смертность в детском возрасте менее 3%, тогда как у взрослых – 2,5-8,5%. Детям, которые находятся в тяжелом состоянии, когда полная коррекция невозможна, проводят паллиативное шунтирование или баллонную легочную вальвулопластику. Эти процедуры повышают легочный кровоток, что приводит к увеличению легочных артерий и позволяет провести хирургическую коррекцию в более поздние сроки. Больные с ТФ (корректируемой или некорректируемой) имеют повышенный риск развития инфекционного эндокардита и потому им следует проводить профилактическую антибиотикотерапию.

Хотя после оперативной коррекции ТФ симптоматика у больных обычно отсутствует, их выживаемость несколько хуже, чем в сравнительной возрастной группе в популяции из-за повышенного риска внезапной сердечной смерти (выживаемость в течение 32 лет у больных после оперативной коррекции ТФ – 86%, в контрольный популяции – 96%). У 40-50% больных после коррекции ТФ при амбулаторном мониторинге ЭКГ оказываются желудочковые аритмии. Достоверность их появления более высока при проведении операции в более позднем возрасте и при наличии умеренной или тяжелой легочной регургитации, систолической дисфункции или диастолы желудочков. После коррекции ТФ часто возникает фибрилляция или трепетание предсердий.

У больных с корректируемой ТФ повышен риск и других осложнений. Следствием хирургической коррекции выносящего тракта правого желудочка может быть развитие легочной регургитации. Хотя даже выраженная регургитация может хорошо переноситься в течение длительного времени, происходит увеличение правого желудочка с последующим развитием его дисфункции. В этой ситуации может понадобиться пластика или вживление искусственного легочного клапана. В месте коррекции выносного тракта правого желудочка может развиться аневризма. Описаны случаи ее разрыва.

В то же время может возникнуть потребность в повторном хирургическом вмешательстве при рецидиве или резидуальной обструкции выносящего тракта правого желудочка. У 10-20% больных после коррекции ТФ сохраняется ДМШП, что может затребовать повторного хирургического вмешательства, если дефект значительного размера. После оперативного вмешательства часто возникает блокада правой ножки пучка Гиса, но полная aV-блокада развивается редко.

 

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна (АЭ) – патология трикуспидального клапана, при которой септальная и часто задняя створки смещены в правый желудочек, а передняя створка обычно деформирована, увеличена в размерах и аномально сросшаяся со свободной стенкой правого желудочка. Таким образом, происходит «атриализация» части правого желудочка, расположенной над трикуспидальним клапаном, а правый желудочек непропорционально мал. Возможны как недостаточность, так и стеноз трикуспидального клапана. У 80% больных с АЭ возможно аномальное соединение между предсердием (ДМП или открыто овальное окно), которое приводит к шунтированию крови справа налево.

Тяжесть гемодинамических нарушений у больных из АЭ зависит от степени дисплазии и функционального состояния створок трикуспидального клапана. У больных с умеренным апикальным сдвигом створок сохраняется нормальная функция правого желудочка, при выраженном сдвиге или аномалиях прикрепления передней створки развивается дисфункция правого желудочка с повышением давления в правом предсердии и межпредсердном шунтировании крови справа налево. Клинические проявления АЭ варьируют от тяжелой сердечной недостаточности у плода или новорожденного к отсутствию симптоматики у взрослых.

Внутриутробная смертность при АЭ очень высока. У новорожденных с тяжелой патологией с первых дней жизни выражен цианоз и признаки сердечной недостаточности. Временное улучшение может наступать при снижении легочного сосудистого сопротивления, но ситуация ухудшается после закрытия Боталлова протока в результате уменьшения легочного кровотока. В более позднем детском возрасте АЭ часто обнаруживают из-за наличия шума сердца, у подростков и взрослых – при возникновении суправентрикулярних аритмий. У взрослых с АЭ важнейшими прогностическими факторами является функциональный класс сердечной недостаточности (NYHA), размер сердца, наличие цианоза, предсердных тахиаритмий. Тахиаритмии могут привести к сердечной недостаточности, усилению цианоза и развитию синкопе. У больных с АЭ и межпредсердными соединениями повышен риск парадоксальной эмболизации, абсцессов мозга и внезапной смерти.

При аускультации первый и второй тоны сердца расщеплены, часто выслушиваются третий и четвертый тоны. В нижней трети грудины, около ее левого края выслушивается систолический шум трикуспидальной регургитации. Определяется гепатомегалия, вызванная повышенным давлением в правом предсердии.

На ЭКГ часто определяются высокий расширенный зубец Р, блокада правой ножки пучка Гиса и AV-блокада первой степени. У 20% больных с АЭ имеются признаки синдрома WPW. Рентгенографические данные зависят от тяжести анатомических аномалий. В легких случаях размеры сердца и васкуляризация легких нормальные. В тяжелых случаях имеется выраженная кардиомегалия, в основном, за счет увеличения правого желудочка. В тяжелых случаях (с небольшим правым желудочком и выраженным шунтированием справа налево) снижена васкуляризация легких. ЭхоКГ позволяет определить степень дилатации правого желудочка, дисплазию и деформацию створок трикуспидального клапана, выраженность регургитации или стенозирования, наличие и выраженность межпредсердного шунтирования (цветной допплер или контрастная ЭхоКГ), а также наличие сопутствующих аномалий.

Лечение АЭ направлено на предупреждение и устранение осложнений. Рекомендована профилактика инфекционного эндокардита. Больные с симптоматикой сердечной недостаточности должны получать диуретики и дигоксин. Предсердные аритмии можно лечить фармакологически или хирургически (катетерная абляция дополнительных путей проведения). У тяжелобольных детей с целью уменьшения цианоза и увеличения легочного кровотока создают шунт между большим и малым кругом кровообращения.

В старшем возрасте при наличии симптоматики, невзирая на медикаментозную терапию, проводят пластику или вживление искусственного трикуспидального клапана с закрытием межпредсердного соединения. Пластику или вживление следует также проводить у больных с менее тяжелой симптоматикой при увеличении сердца, поскольку это указывает на плохой прогноз. Там, где это возможно, пластике отдают преимущество над вживлением, поскольку она дает меньшую смертность и меньшую частоту поздних осложнений. В том случае, когда необходимо вживление, следует предоставлять преимущество использованию биопротезов, а не механических клапанов. Осложнениями хирургического вмешательства при коррекции АЭ является полная AV-блокада, суправентрикулярные аритмии, резидуальная трикуспидальная регургитация после пластики клапана и дисфункции клапана.