Наиболее часто встречающиеся ВПС

Белые пороки Открытый артериальный проток (ОАП, боталлов проток) – сосуд соединяющий аорту и легочную артерию. Порок описан Галеном во II веке, но первое сообщение принадлежит G. Aranzio (1564). Название дано в честь итальянского врача Л. Боталло, описавшего порок немного позже. Это один из наиболее распространенных пороков: по клиническим данным частота его составляет 10-18% от всех ВПС.

Анатомия: А. проток отходит от аорты на уровне левой подключичной артерии и впадает в ствол легочной артерии. Чаще он изолирован, но может сочетаться с другими ВПС (ДМЖП, ДМПП и т.д.). ОАП у 50% может быть в течении нескольких месяцев, чаще у детей рожденных с весом менее 1700 гр. Длина протока 3-25 мм, ширина 2-30 мм. Различают 4 формы этого протока: - цилиндрический - воронкообразный - аневризматический - окончатый Гемодинамика: в период внутриутробного развития основное количество крови плода из правого желудочка поступает через артериальный проток в аорту. После рождения, с первым вдохом легочное сопротивление падает и повышается давление в аорте, что ведет к обратному сбросу из аорты в легочную артерию. Высокое насыщение крови кислородом вызывает спазм протока. Окончательная облитерация происходит от 2-ой до 14-й недели внеутробной жизни, превращаясь в lig. arteriosum. Увеличенное насыщение крови кислородом является главным стимулом для сокращения гладкомышечных клеток. Выделяющиеся брадикинин и ацетилхолин способствуют сокращению протока. При открытом артериальном протоке происходит сброс оксигенированной крови из аорты в легочную артерию. Сброс как во время систолы, так и во время диастолы, т.к. давление в аорте выше чем в легочной артерии. Таким образом, часть циркулирующей крови совершает круговорот по укороченному пути, минуя большой круг кровообращения. Гемодинамические нарушения при ОАП обуславливают расширение левых отделов сердца (ЛЖ), развитие легочной гипертензии, дилатацию и гипертрофию ПЖ. Возникает резкая легочная гипертензия, равная систолическому кровотоку. Клиническая тяжесть течения порока определяется: Размерами, Углом отхождения (более благоприятное – под острым углом), Величиной общелёгочного сопротивления. При далеко зашедшей стадии сброс крови становится двунаправленным: из аорты в л.а. и из л.а. в аорту. В последующем это приводит в основном к сбросу из л.а. в аорту. Клиника ОАП чаще встречается у девочек, чем у мальчиков (2—3:1), что свидетельствует о его мультифакториальном наследовании. Течение порока может быть различным: от бессимптомного до появления крайне тяжелых форм. При больших размерах протока (относительно диаметра аорты) он проявляет себя уже с первых дней и месяцев жизни. Клиническая картина включает признаки сердечной недоста­точности (одышка, тахикардия, гепатоспленомегалия), отставание в физическом и моторном развитии, снижение толерантности к физической нагрузке (при кормлении, ходьбе, беге). При небольших и средних размерах протока течение порока длительно может быть бессимптомным. Цианоз при этом пороке не выражен, однако при развитии синдрома Эйзенменгера, в основе которого лежит легочная гипертензия, появляется двунаправленный сброс крови, появляется цианоз. Характерно учащение ЧСС, систолическое давление в норме – 110-120 мм рт.ст., диастолическое давление снижено – 30-20 мм рт. ст., иногда снижается до 0 мм рт.ст. Над областью сердца в 2-ом межреберье слева выслушивается «машинный» шум (систолодиастолический). По мере уменьшения сброса из-за развития легочной гипертензии вначале снижается интенсивность шума; в последующем может выслушиваться лишь короткий систолический шум. ЭКГ – а) гипертрофия ЛЖ, затем присоединяется гипертрофия ПЖ. б) м.б. мерцательная аритмия из-за дилатации ЛП. ФКГ – во 2-3 межреберьях слева ромбовидный систолодиастолический шум. Рентгенография – отмечается усиление сосудистого рисунка в легких, расширение или выбухание ствола легочной артерии, расширение восходящей аорты. Зондирование полостей сердца и ангиография. Повышение давления в ПЖ Повышение давления в легочной артерии Контраст поступает из аорты в легочную артерию. Диагностика порока абсолютна, если во время катетеризации удается провести зонд из легочной артерии через проток в нисходящую аорту. При этом он занимает специфическую позицию, по форме напоминающую греческую букву φ (фи). Осложнения: пневмония, легочная гипертензия, бактериальный эндокардит, сердечная недостаточность, аневризма протока с разрывом. Течение заболевания. Средняя продолжительность жизни без операции – 39 лет. К 30 годам умирает 20% больных. К 45 – 42% больных, к 60 годам – 60% больных. Показания к хирургическому лечению. Сердечная недостаточность, не купирующаяся медикаментозно, Гипотрофия, Прогрессирующая легочная гипертензия, Рецидивирующие пневмонии, Дети старше 6-12 мес. с установленным диагнозом ОАП. Хирургическое лечение. Выполняется левосторонняя торакотомия, перевязка ОАП или наложение клипсы. При широком ОАП производится наложение заплат из синтетического материала на аорту и легочную артерию. Возможна эндоваскулярная баллонная окклюзия протока с помощью боталлоокклюдера при диметре протока до 8 мм. Летальность – 1,1-2,3%.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – сообщение между двумя предсердиями – является результатом нарушения развития первичной и вторичной межпредсердной перегородок. Встречается у 7-25% больных с ВПС. Соотношение женщин и мужчин 3:1. Различают первичные и вторичные дефекты. Первичный ДМПП возникает вследствие незаращения первичного сообщения между предсердиями. Располагается в нижнем отделе межпредсердной перегородки непосредственно над предсердно-желудочковыми отверстиями и сочетается с ДМЖП. Вторичный дефект – наиболее распространенная форма порока и встречается в 85-95% случаев от общего числа изолированных ДМПП. Наиболее часто (65%) он располагается в центре межпредсердной перегородки. Вторым по частоте (12%) является нижний дефект, располагающийся над устьем нижней полой вены. Реже множественные дефекты (7%) и верхние – у устья верхней полой вены (7%). «Задние» дефекты встречаются в 2,5%. Наиболее редкая локализация вторичного дефекта в передней части перегородки. Стрелка указывает на вторичный дефект межпредсердной перегородки. Гемодинамика. Суть гемодинамических нарушений — это артерио-венозный сброс из левого предсердия в правое, что приводит к гиперволемии малого круга кровообращения, диастолической перегрузке и дилатации полости правого желудочка. Величина сброса может достигать 10-15 л/мин. Возникает перегрузка ПЖ, его дилатация, переполнение кровью легочных сосудов, легочная гипертензия, которая вначале носит рефлекторный характер из-за спазма артерий ведущая к постепенной облитерации. Склеротическая фаза наступает после 25-30 лет. Клиника, диагностика: Порок обнаруживается в 2-3 раза чаще у женщин, чем у мужчин. Большинство детей с ДМПП ведут нормальный образ жизни, некоторые могут даже заниматься спортом. С возрастом выявляется большая утомляемость и одышка при физической нагрузке по сравнению со здоровыми сверстниками. Цианоза не бывает, но если появляется, то следует заподозрить большой дефект и общее предсердие или наступила склеротическая фаза (старше 20 лет). Почти у 2/3 больных в анамнезе отмечаются повторные бронхиты, пневмонии. Изредка у детей первых месяцев и лет жизни отмечается тяжелое течение порока с одышкой, тахикардией, отставание в физическом развитии, гепатомегалией. Сердечный горб встречается нечасто. Во II межреберье определяется систолический шум – обусловлен усилением легочного кровотока и стенозом легочной артерии. Над легочной артерией II тон расщеплен и его легочный компонент акцентирован. ЭКГ: деформация зубца Р, удлинение сегмента PQ, блокада правой ножки пучка Гиса, отклонение электрической оси сердца влево при первичном дефекте или вправо при вторичном.

ФКГ: расщепление I тона, II тон над легочной артерией широко и стойко расщеплен, систолический шум во II межреберье в форме веретена.

Рентгенография: расширение границ сердца за счет правых отделов, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка, усиленная пульсация корней легких. Эхокардиография – парадоксальное движение межпредсердной перегородки, увеличение амплитуды задней стенки левого предсердия.

Катетеризация сердца и ангиография: увеличение давления в правом предсердие, правом желудочке, легочной артерии, повышение насыщения крови кислородом в правых отделах, баллонная катетеризация с контрастом определяет диаметр дефекта, при ангиографии сброс контраста из ЛП → ПП → ПЖ. Данный порок может осложнятся: Сердечной недостаточностью по правожелудочковому типу – в основном у детей раннего возраста и после 20-30 лет. Мерцательной аритмией. Тромбоэмболией сосудов головного мозга. Течение. Вторичный ДМПП имеет благоприятное течение. Средняя продолжительность жизни составляет 36-40 лет. ДМПП может закрываться спонтанно в первые 5 лет жизни в результате относительного уменьшения размеров дефекта с ростом сердца. Оптимальные сроки для операции – 5-10 лет.

Показания к операции: неэффективность консервативной терапии возникающей сердечной недостаточности, значительный артерио-венозный сброс (когда легочный кровоток по отношению к систолическому составляет 2,5:1 и более), отставание в физическом развитии, признаки легочной гипертензии. Оперативное лечение сопровождается повышенным риском у детей первых лет жизни и взрослых с явлениями сердечной недостаточности и легочной гипертензии. Причины летальности у неоперированных: правожелудочковая сердечная недостаточность, тромбоз легочной артерии, аритмии, парадоксальная эмболия сосудов головного мозга, у детей раннего возраста – ОРВИ и пневмонии.

Хирургическое лечение Операция выполняется в условиях искусственного кровообращения и гипотермии. В настоящее время стандартное искусственное кровообращение предусматривает проведение пер­фузии с объемными скоростями от 1,8 до 2,4 л/(мин-м2) под умеренной гипотермией (26°—30° С) и гемодилюцией (гематокрит 25—30%, гемоглобин не ниже 80 г/л). Для газообмена применяют пенопленочные оксиге­наторы многоразового использования, одноразовые пузырьковые оксигенаторы либо мембранные. Для заполнения аппарата используют растворы глюкозы 5%, 10% раствора маннитола, раствор Рингера—Локка, цельная кровь. В цельную кровь вводят гепарин, кальция хлорид, натрия гидрокарбонат. Для проведения ИК в качестве магистралей исполь­зуют трубки из поливинилхлорида. Оксигенатор должен располагаться на 50 см ниже сердца оперируемого. Методика подключения АИК к магистралям носит стандартный характер. Сначала канюлируют аорту. Эту канюлю подключают к артериальной магистрали, эвакуируют воздух. Затем канюлируют полые вены и подсоединяют венозную магистраль, также стараясь не допустить попадания в нее воздуха. На исход операции с ИК влияют достаточные дозы гепарина и последующая адекватная нейтрализация его протамином сульфатом. Первичная доза гепарина составляет 3 мг/кг. Обычно рекомендуется, чтобы хирург сам вводил гепарин перед канюляцией в правое предсердие. Содержание гепарина в крови определяют через 5 мин после начала ИК. Вводимую дозу протамина сульфата определяют по содержанию гепарина. Для суждения об адекватности ИК достаточно непрерывно определять артериальное давление, контро­лировать газы артериальной крови, артериовенозную разницу по кислороду; состояние КОС и диурез. Перед окончанием операции с ИК хирург должен удалить воздух из аорты и камер сердца. Профилактика воздушной эмболии является исключительно важным элементом операции на открытом сердце.

Техника операции. Доступ к сердцу – срединная стернотомия. Через ушко правого предсердия производят ревизию для определения положения, размеров дефекта и состояния его краев. Для устранения ДМПП применяется: Широкое вскрытие ПП, ушивание дефекта – при незначительном диаметре отверстия. При диаметре дефекта 1-2 см – синтетическая заплата или из перикарда. синтетическая заплата + коррекция расщепленной створки митрального клапана. Летальность 1,4-2,0%. Послеоперационные осложнения: ОССН, ОДН. Нарушение ритма (результат повреждения области атриовентрикулярного узла). Нарушение проводимости - атриовентрикулярная блокада. Воздушная эмболия в головной мозг. Бактериальный эндокардит. Остаточный сброс (негерметичность ушивания).

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – самый частый ВПС. Встречается в 9-25% случаев.

Классификация S. Milo (1980) 1. Перимембранозный дефект – приточный – трабекулярный – инфундибулярный 2. Инфундибуляный дефект – мышечный – субартериальный 3. Мышечный дефект

Классификация R. Anderson, A. Becker (1983) Перимембранозные (периперипончатые) дефекты: трабекулярной части; входной, или приточной части выходной, или отточной части Подартериальные отточные дефекты. Мышечный дефект: входной, или приточной части; трабекулярной части; выходной части или отточной. В 2/3 случаев ДМЖП сочетается с другими ВПС. Выделяют большой ДМЖП – его величина сходна с диаметром аорты или превышает его, и небольшой или средних размеров – меньше диаметра аорты, обычно 0,5-1,5 см. Гемодинамика. Артериальная кровь сбрасывается из левого в правый желудочек и легочную артерию, откуда возвращается в левые отделы сердца. Направление сброса обуславливается более высоким давлением в левом желудочке. При диаметре дефекта 5 мм – сброс равен 2,5-3 л/мин, а при диаметре 1,5-2 см – 15-20 л/мин. Компенсаторно возникающий спазм легочных сосудов препятствует их переполнению кровью и легочная гипертензия в этот период носит «сбросовый» характер. При длительном существовании порока формируется склеротическая фаза легочной гипертензии, а давление в легочной артерии превышает системное. Развивается синдром Эйзенменгера. Сброс крови через дефект идет справа налево. В большой круг кровообращения начинает поступать венозная кровь, появляется цианоз. Стойкая легочная гипертензия приводит к перегрузке ПЖ и развитию правожелудочковой недостаточности. Клиника, диагностика. При больших дефектах заболевание проявляется спустя 12 мес. после рождения. Родители обращают на трудности при кормлении: появляется одышка, ребенок делает паузы, остается голодным, беспокойным, возникает гипотрофия. Характерны выраженная потливость (результат гиперсимпатикотонии), бледность, мраморность кожных покровов с небольшим периферическим цианозом. Появления цианоза в более старшем возрасте свидетельствует о высоком легочном сопротивлении и постоянном веноартериальном сбросе. Одним из ведущих симптомов больших ДМЖП является одышка по типу тахипноэ с участием вспомогательной мускула­туры. Нередко возникает навязчивый кашель, усиливающийся при перемене положения тела. К 14-15 годам развиваются необратимые явления в сосудах легких. Быстро развивается правожелудочковая недостаточность. При осмотре обращает на себя внимание рано развивающийся парастернальный сердечный горб, иногда значительных размеров («грудь Девиса»). Верхушечный толчок смещен влево и вниз. При пальпации улавливается систолическое дрожание в третьем и четвертом межреберьях слева, что свидетельствует о сбросе крови в правый желудочек. Границы сердечной тупости расширены в обе стороны, особенно влево. Во II межреберье слева диастолический шум свидетельствует о присоединении недостаточности клапана легочной артерии. Выслушиваются застойные влажные хрипы в легких. Отмечается увеличение печени, отеки. При дефекте мышечной части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова — Роже) жалоб нет, клинические проявле­ния порока отсутствуют, за исключением скребущего систоли­ческого шума средней интенсивности («много шума из ничего») в четвертом — пятом межреберьях. Крайним выражением легочной гипертензии является реакция Эйзенменгера. В результате высокого давления в малом круге кровообращения в правом желудочке возникает веноартериальный сброс, у больного появляется акроцианоз. Постепенно развивается симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол». Могут быть носовые кровотечения, сердцебиение, боли в сердце. ЭКГ при ДМЖП отражает систолическую и диастолическую перегрузку желудочков, степень легочной гипертензии. При не­больших дефектах ЭКГ нормальная. По мере повышения давления в легочной артерии электрическая ось сердца смещает­ся вправо, к гипертрофии миокарда левого желудочка присое­диняются признаки перегрузки правого желудочка и предсердий. На ФКГ при ДМЖП фиксируется высокочастотный систолический шум, связанный с I тоном, занимающий 2/з или всю систолу. При рентгенографии органов грудной клетки при средних и больших дефектах МЖП легочный рисунок усилен по артериальному руслу, ствол и ветви легочной артерии расширены, дуга выбу­хает. Ослабление легочного рисунка по периферии указывает на реак­цию Эйзенменгера (склеротическая фаза легочной гипертензии). Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография показа­ны больным с ДМЖП при сердечной недостаточности, призна­ках легочной гипертензии, подозрении на сопутствующие ВПС. Если при зондировании правых отделов удается провести катетер в аорту, то диагноз ДМЖП становится бесспорным. Он под­тверждается также повышенной оксигенацией венозной крови в правом желудочке (уровень «кислородного скачка»), увеличени­ем давления в нем.

Варианты течения ДМЖП: Спонтанное закрытие дефекта. Оно происходит в 15—60 % случаев. Неболь­шие дефекты закрываются, как правило, к 5—6 годам. Развитие легочной гипертензии и реакции Эйзенменгера. Переход ДМЖП в «бледную форму» тетрады Фалло. В связи с турбулентностью тока крови при сбросе через дефект со временем возникает инфундибулярный (подклапанный) сте­ноз легочной артерии, в результате чего формируется «приобре­тенная» форма тетрады Фалло. Развитие инфундибулярного стеноза носит защитный характер, предотвращая развитие высо­кой легочной гипертензии, но выраженная степень обструкции вызывает формирование ВПС синего типа. Показаниями к хирургическому лечению у детей первых лет жизни являются: – раннее развитие легочной гипертензии, – рефрактерная сердечная недостаточность, – рецидивирующие пневмонии, – гипотрофия II—III степени.

Хирургическое лечение: 1. Ушивание ДМЖП отдельными П-образными швами при диаметре дефекта до 5 мм. 2. Пластическое закрытие заплатой из синтетической или биологической ткани, которая фиксируется отдельными П-образными швами или непрерывным швом (при диаметре дефекта более 0,5 см). 3. При аортальной не­достаточности коррекцию ее производят трансаортальным досту­пом посредством «пликации» вальвулопластики, укорочения ство­рок и аннулопластики. Летальность при небольших дефектах около 1%. При высокой легочной гипертензии у детей раннего возраста летальность 2,4-10%.

Причины летальности: 1. Высокая легочная гипертензия. 2. Негерметичность закрытия дефекта. 3. Развитие полной атриовентрикулярной блокады. 4. Недостаточность аортального и трехстворчатого клапанов.

III группа пороков – сужение магистральных сосудов Стеноз легочной артерии (СЛА) Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) относится к числу распространенных ВПС и встречается в 6,8—9% всех пороков [Бураковский В. И., Иваницкий А. В., 1982; Bankl H., 1980] одинаково част о у мальчиков и девочек. Первое описание принадлежит S. De Senae (1749) и G. В. Morgagni (1761).

Классификация. Н. Bankl (1980) предлагает выделять следующие его вари­анты.

 1. Стеноз клапанов легочной артерии (ЛА) – клапанный.

2. Инфундибулярный стеноз может образовываться за счет фиброзно-мышечной полосы у места соединения полости правого желудочка и инфундибулума либо за счет гипертрофированных мышц, формирующих суженный выход из правого желудочка и располагающихся непосредственно под клапанами ЛА или ниже, в выводном тракте.

3. Суправальвулярный (надклапанный) стеноз легочной артерии.

4. Стеноз выходного отдела правого желудочка вследствие аномалии мышц. В этом случае имеется субинфундибулярная мышеч­ная преграда, разделяющая желудочек на проксимальную камеру с высоким давлением и дистальную — с низким.

5. Атрезия ЛА.

6. Отсутствие ствола и ветвей легочной артерии.

Гемодинамика. Препятствие к выбросу крови из правого желудочка ведет к тому, что систолическое давление в нем значитель­но повышается – до 200 мм рт. ст. В результате этого образу­ется систолический градиент давления между правым желудоч­ком и легочной артерией, что обеспечивает сохранность сердеч­ного выброса. У больных с тяжелой формой ИСЛА давление в правом предсердии повышается.

Клиника, диагностика. Клинические особенности СЛА цели­ком зависят от степени стеноза. При «бледных» вариантах ИСЛА дети хорошо развиваются, жалобы незначительные и в основном сводятся к одышке при нагрузке; может наблюдаться небольшой акроцианоз. Единственными проявлениями порока являются систолическое дрожание и грубый систоличес­кий шум во втором межреберье слева у грудины в сочетании с ослабленным II тоном (клапанный стеноз). У детей с инфундибулярным или комбинированным стенозом систолическое дрожание и шум определяются в третьем и четвертом межреберьях слева. При резком стенозе обращают на себя внимание цианоз, ин­тенсивность которого нарастает с возрастом, симптомы «часовых стекол» и «барабанных палочек». Больные предъявляют жалобы на одышку при малейшей физической нагрузке и боль в об­ласти сердца. Дети с выраженной гипоксемией, как правило, отстают в физическом развитии. Ино­гда у больных отмечаются головокружения и синкопальные состояния. У большинства детей образуется правосторонний сердечный горб. Определяется усиленный сердечный толчок. На ЭКГ у больных с СЛА имеются признаки гипертрофии правого предсердия (зубец Р высокий, заостренный в отведениях II, III, VI), резкое отклонение электрической оси сердца вправо. На ФКГ систолический шум имеет ромбовидную форму, зани­мает почти всю систолу. На рентгенограмме отмечается резкое обеднение легочного рисунка, выбухание начального отдела ЛА, кардиомегалия (шаровидное сердце) связанное с увеличением ПП, ПЖ и относительной недостаточностью трикуспидального клапана. При катетеризации полостей сердца обнаруживается высокое систолическое давление в правом желудочке. Если катетер, несмотря на стеноз, удается провести в ЛА, то измеряют величину систо­лического градиента давлений между ней и правым желудочком, отражающую степень стеноза.

Течение, лечение. Тяжелые формы порока (резкий стеноз) про­являются рано и требуют хирургической коррекции, так как стеноз быстро прогрессирует. Менее тяжелые формы характери­зуются относительно благополучным течением, удовлетворитель­ной переносимостью физических нагрузок до 20—30 лет, затем появляются признаки сердечной недостаточности, резко снижает­ся трудоспособность. К 50 годам остаются живыми только 12 % больных. Средняя продолжительность жизни при СЛА равняет­ся 24,5 годам.

Показаниями к хирургическому лечению являются: – выраженный цианоз, – кардиомегалия, – сердечная недостаточность, – увеличение градиента давления между правым желудочком и ЛА до 40—50 мм рт. ст. и более, – давление в правом желудочке — до 70—75 мм рт. ст. и выше. Операция выполняется на открытом сердце в условиях уме­ренной гипотермии или искусственного кровообращения и заклю­чается в рассечении стеноза по комиссурам. При развившемся подклапанном стенозе этим доступом производят его иссечение. В последние годы в лечении больных клапанным стенозом ЛА используется чрескожная баллонная вальвулопластика. Летальность после хирургического устранения СЛА не пре­вышает 3 %. Осложнением оперативного вмешательства может быть ост­рая сердечная недостаточность, бактериальный эндокардит. Стеноз аорты — врожденный порок сердца, сопровождающий­ся деформацией створок клапана и/или сужением клапанного, надклапанного или подклапанного отверстия. Надклапанный стеноз – 10%, клапанный – 65-70%, подклапанный – 20-25%. При стенозах аорты наблюдается гипертрофия миокарда лево­го желудочка с нормальной или дилатированной его полостью.

Гемодинамика. При аортальном стенозе в аорту поступает меньше крови. Миокард левого желудочка работает с повышен­ной нагрузкой из-за препятствия к выбросу крови в аорту. Раз­вивающаяся гипертрофия миокарда делает желудочек ригидным при наполнении, возникает компенсаторный подъем конечнодиастолического давления в нем, уменьшается относительный коронарный кровоток, в том числе субэндокардиальный. Одно­временно повышается давление в левом предсердии, легочных венах, легочной артерии. Стеноз считается критическим для де­тей, если п лощадь отверстия менее 0,5 см2, для взрослых — менее 1 см2. У 1/3 больных с патологической ориентацией дна полулунного клапана это ведет к развитию постстенотического расширения аорты и недостаточности аортальных клапанов.

Клиника, диагностика. Стеноз аорты в 2—3 раза чаще встре­чается у мужчин. Большинство детей со стенозом аорты долго не предъявляют жалоб, нормально развиваются. В случаях вы­раженного стеноза признаки заболевания появляются на первом году жизни в виде бледности кожных покровов, одышки, тахикардии, могут быть приступы внезапного беспокойства, сердечная недос­таточность. В старшем возрасте после длительного «благопо­лучия» появляются жалобы на ангинозные боли, приступы серд­цебиения, одышку, синкопе. Синкопе — признак тяжелого стено­за с градиентом давления между аортой и левым желудочком более 50 мм рт.ст. Причиной кратковременной потери сознания являются сниженный сердечный выброс и аритмии. Почти 30 % детей с надклапанным стенозом аорты имеют своеобразную внешность — лицо «эльфа» (синдром Вильямса — Бойрена): утолщенные кожные складки над верхними ве­ками, эпикант, косоглазие, вывернутые ноздри, толстые губы, полуоткрытый рот. При аускультации I тон громкий при всех видах аортального стеноза. При пальпации часто определяет­ся систолическое дрожание во втором межреберье справа при клапанном и надклапанном стенозе, а при подклапанном — в третьем и четвертом межреберьях слева. Грубый систолический шум, связанный с I тоном, стенотического тембра, выслушивает­ся во втором межреберье справа при клапанном и надклапанном стенозе, при подклапанном стенозе — в третьем и четвертом меж­реберьях слева. Здесь же при пальпации определяется систолическое дрожание. При стенозах аорты пульс на ногах и руках пониженного на­полнения, АД на нижней границе нормы. На ЭКГ имеются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. При выраженном стенозе и гипертрофии миокарда на ЭКГ регистрируются измене­ния типа «strain» — снижение сегмента ST ниже изолинии на 2 мм и более с отрицательным зубцом Т в отведениях V5-6. На ФКГ высокоамплитудный ромбовид­ной формы систолический шум, связанный с I тоном. При двухмерной эхокардиографии определяется характерный симптом порока: створки дугообразно выбухают в просвет сосуда, отмечается их движение в виде «колебания маятника». На рентгенограммах легочный рисунок нормальный. Кон­фигурация тени сердца характерная: резко выражена талия, за­кругленная, приподнятая над диафрагмой верхушка образует острый угол с диафрагмой. В косых проекциях опреде­ляются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. Типичным признаком клапанного стеноза следует считать расширение восходящей аорты. Характерным признаком стеноза аорты при катетеризации по­лостей сердца следует считать систолический градиент давлений между левым желудочком и аортой. При левой вентрикулографии в передней и боковой проекциях отмечается узкая струя контрастного вещества, поступающего в аорту.

Течение. При естественном течении порока почти 25 % больных умирают на первом году жизни, 60 % — в возрасте до 40 лет. Не диагностированный своевре­менно стеноз аорты — одна из основных причин внезапной смерти молодых спортсменов от острой коронарной недостаточности. Причины смерти неоперированных больных — сердечная недо­статочность, бактериальный эндокардит, аритмии, асистолия при физической нагрузке. Показаниями к хирургическому лечению являются прогрессирующая сердечная недостаточность, синкопе, боли в сердце при нагрузке, электрокардиографические признаки гипертрофии и ишемии миокарда, градиент давления между левым желу­дочком и аортой более 50 мм рт. ст.

Хирургическое лечение. В настоящее время при коррекции порока применяется искус­ственное кровообращение в сочетании с гипотермией. 1. При клапанном стенозе операция состоит в рассечении сросшихся створок клапана строго по комиссурам. В тех случаях, когда по­рок осложняется деформацией, утолщением и кальцинозом ство­рок последние иссекают и на их место имплантируют протез. 2. При подклапанном стенозе приме­няются две принципиально различные методики операций: а) Пер­вая из них, предложенная S. Konno и соавт. (1975) и получившая название аорто-вентрикулопластики, заключается в расширении выводного отдела левого желудочка и устья аорты с одновремен­ным протезированием аортального клапана. б) По второй методике, предложенной W. Wernhard и соавт. (1975) и D. Cooley и соавт. (1976), выполняется обходное шунтирование стеноза вшиванием клапансодержащего трубчатого протеза между верхушкой левого желудочка и восходящей аортой. 3. При надклапанном – рассечение стеноза с вшиванием заплаты из синтетического материала. Хирургическая летальность колеблется от 4,2 до 18 %. Наибольшая летальность наблюдается у младенцев с кри­тическими стенозами, требующими экстренных операций, и ко­леблется от 25 до 52 %. 15-летняя выживаемость после операции составляет 90 %.

 

 

Пороки синего типа

Тетрада Фалло относится к наиболее распространенным поро­кам сердца синего типа. Частота порока у новорожденных со­ставляет 5—8%, а в старшем возрасте— 12—14% всех ВПС и 50—75 % синих пороков. При классическом варианте тетрады Фалло обна­руживают 4 признака: 1. стеноз выводного отдела правого желу­дочка, 2. дефект межжелудочковой пере­городки (ДМЖП), 3. гипертрофия миокарда правого желудочка, 4. декстропозиция аорты. Стеноз легочной артерии при тетраде Фалло обязательно инфундибулярный (низкий, высокий или в виде диффузной гипо­плазии). При тетраде Фалло имеются выраженные морфологические изменения сосудов малого круга кровообращения. В начальной стадии они незначительны и заключаются в разрастании интимы, затем периферические сосуды значительно сужа ются, появляются «многоствольные» сосуды, ангиоматозные структуры, артерии за­мыкающего типа и артериовенозные анастомозы. В 10—15 лет­нем возрасте и позже отмечается выраженная наклонность к тромбообразованию в легочных сосудах.

Гемодинамика. Особенности гемодинамики при тетраде Фалло определяются размером ДМЖП и выраженностью стеноза легоч­ной артерии. При значительном стенозе и больших размерах дефекта (наиболее частая анатомическая ситуация) во время систолы кровь из обоих желудочков поступает в аорту и в мень­шей степени в легочную артерию. Минутный объем большого круга кровообращения обычно увеличен. Расположение аорты «верхом» на межжелудочковой перегородке приводит к беспрепятствен­ному выбросу в нее крови из правого желудочка, в силу чего при тетраде Фалло обычно не развивается правожелудочковая сердечная недостаточность. При выраженном стенозе ЛА наблюдается праволевый (веноартериальный) сброс крови – цианотическая форма порока. Левые отделы сердца при тетраде Фалло функционально недогружены, что является причиной отно сительной гипо­плазии левого желудочка.

Клиника. Диагноз чаще устанавливается в первые 6 мес по грубому систолическому шуму, одышке, цианозу. Симптом «часовых стекол» и барабанных палочек» появляется в зависимости от степени гипоксемии на 1-2-м году жизни. Толерантность к физической нагрузке снижена, они часто присаживаются на корточки или лежат в постели с приведенны­ми к животу ногами, облегчая тем самым свое состояние из-за уменьшения венозного притока крови к сердцу. Основным симптомом тетрады Фалло, обусловливающим тя­жесть состояния и развитие осложнений со стороны ЦНС, явля­ются, одышечно-цианотические приступы, которые протекают наиболее тяжело в возрасте от 6 до 24 мес. Приступ начинается внезапно, ребенок становится беспокойным, усиливается одышка, цианоз, уменьшается интенсивность шума, затем возможны апноэ, потеря сознания (гипоксическая кома), судороги с последующим появлением гемипареза. Возникновение приступов связано со спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся веноз­ная кровь через ДМЖП поступает в аорту и вызывает или усиливает гипоксию ЦНС. У детей старшего возраста нередко отмечается отставание в физическом развитии. Для больных с тетрадой Фалло характерны повтор­ные ОРВИ, кариес зубов, хронический тонзиллит, гайморит. При тетраде Фалло одышка выражена по типу диспноэ — углубленное, аритмичное дыхание, меньше меняется частота ды­хания. Сердечный горб чаще отсутствует, так как сердце не­большое; иногда отмечают систолическое дрожание. При аускультации определяется громкий I тон, выслушивается грубый систолический шум изгнания с максимумом в третьем и чет­вертом межреберьях слева (при инфундибулярном стенозе) или во втором межреберье (при сочетании с клапанным). В ОАК полицитемия (эр. 6-10 х 1012), полиглобулия – гемоглобин 130-150 г/л, способствующие увеличению кислородной емкости крови. На ЭКГ обнаруживаются отклонение электрической оси серд­ца вправо, признаки гипер­трофии миокарда правого желудочка. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса определяется у 1/5 больных. На ФКГ регистрируется ромбовидной формы систолический шум с пиком в первую половину систолы, легочный компонент II тона значительно ослаблен или отсутствует (при резком сте­нозе), систолодиастолический шум обычно не фиксируется. На рентгенограммах органов грудной клетки легоч­ный рисунок обеднен. Форма сердца обычно типичная — в виде «деревянного башмачка», за счет за­кругленной, приподнятой над диафрагмой верхушкой и западения дуги легочной артерии; тень сердца небольшая, увеличение может иметь место при атрезии легочной артерии. Другим рент­генологическим признаком является гипертрофия миокарда пра­вого желудочка, справа видна право-расположенная дуга аорты; возможно увеличение правого пред­сердия, расширение восходящей аорты. При катетеризации полостей сердца обнаруживается высо­кое давление в правом желудочке. Насыщение арте­риальной крови кислородом составляет в среднем около 70%, при атрезии легочной артерии оно меньше. Прохождение катете­ра из правого желудочка в аорту является характерным признаком тетрады Фалло. При рентгеноконтрастном исследовании аорта и легочная артерия заполняются контрастом одновременно. Двухмерная эхокардиография позволяет непосредст­венно определить величину смещения аорты, ДМЖП, степень ле­гочного стеноза и гипертрофию правого желудочка.

У больных раннего возраста с тетрадой Фалло можно вы­делить 3 клинические фазы порока: 1) фаза относительного клинического благополучия (с рождения до 6 мес), нет отставания в физическом развитии, состояние вполне удовлетворительное, приступы чаще отсутствуют; 2) фаза одышечно-цианотических приступов (от 6 до 24 мес), имеется наибольшее число осложнений со стороны ЦНС и летальных исходов, так как происходит возрастная перестройка эритропоэза и становление других компенсаторных механизмов, одновременно увеличивается гемодинамический эффект стеноза;

3) переходная фаза, когда клиническая картина порока начинает приобретать черты, характерные для детей старшего возраста, несмотря на нарастание цианоза, исчезают приступы (или они предотвра­щаются изменением положения тела — на корточках), уменьша­ются одышка и тахикардия, в крови развиваются полицитемия и полиглобулия, в легких — коллатеральное кровообращение.

Осложнений при тетраде Фалло: 1) абсцесс мозга, который образуется путем перехода гнойного процесса из внутреннего уха, придаточных пазух носа на головной мозг. 2) Бактериальный эндокардит. Источником его могут быть гнойные за­болевания кожи, кариозные зубы, хронический тонзиллит и гаймо­рит. Место локализации эндокардита — клапаны легочной арте­рии, выводной тракт правого желудочка (возможно резкое его сужение разросшимися вегетациями), трехстворчатый клапан, реже — края ДМЖП.

Течение, лечение. Средняя продолжительность жизни неопе-рированных больных — около 12 лет. Однако примерно 10 % из них достигают 20-летнего возраста. Причины смерти неоперированных больных: нарушения гемо-, ликвородинамики, гипоксия, эмболия сосудов мозга, инсульт, абсцессы головного мозга, сердечная недостаточность, бактериальный (септический) эндокардит.

Хирургическое лечение показано всем больным с тетрадой Фалло. Радикальная коррекция заключается в закрытие ДМЖП и устранения стеноза легочной артерии. Для закрытия ДМЖП применяются синтетические и биологические заплаты. Летальность от 5,5% до 15%. Паллиативные операции: их цель (у детей до 3-х лет) – дополнительная оксигенация крови, поступающей из ПЖ в аорту, чтобы дети пережили опасный период и впоследствии произвести радикальную операцию. Среди различных типов паллиативных вмешательств наиболь­шее распространение получили системно-легочные или межарте­риальные анастомозы Блелока — Тауссиг (подключично-легочный анастомоз), Ватерстоуна — Кули (внутриперикардиальный анастомоз между восходящей аортой и правой легочной артери­ей), соединение данных сосудов с помощью биологических (анастомоз Вишневского — Донецкого) или синтетических про­тезов и в меньшей степени анастомоз Поттса — Смита (анастомоз между нисходящей аортой и левой легочной арте­рией). Летальность после шунтирующих операций колеблется от 1,6 до 15,6 % в зависимости от вида анастомоза и возраста больных. Триада Фалло: стеноз легочной артерии; ДМПП; гипертрофия миокарда правого желудочка. Пентада Фалло – тетрада + ДМПП.

 

 

 

 

          Вопросы для тестового контроля

1. Врожденный порок сердца формируется:

 а) в течение первого месяца эмбриогенеза

 б) в течение первых двух месяцев эмбриогенеза

 в) в течение всего периода развития плода

 г) после рождения

 

2. При операциях на открытом сердце при врожденных пороках сердца чаще применяется:

 а) продольная стернотомия

 б) боковая торакотомия слева

 в) поперечная стернотомия

 г) боковая торакотомия справа

 д) двухплевральный доступ

 

3. Открытый артериальный проток приводит:

 а) к гиперволемии малого круга кровообращения

 б) к гиповолемии малого круга кровообращения

 в) к гипертензии малого круга кровообращения

 г) верно а) и в)

 д) ко всему перечисленному

 

4. Срочное хирургическое вмешательство в ближайшем послеоперационном периоде после операции перевязки открытого артериального протока требуется в случае:

 а) синдрома Горнера

 б) появления подкожной эмфиземы

 в) обильного поступления крови по дренажам

 г) напряженного пневмоторакса

 д) верно в) и г)

 

5.Дефект межжелудочковой перегородки является обязательным компонентом следующих пороков:

 а) открытого артериального протока

 б) дефекта аорто-легочной перегородки

 в) прорыва аневризмы синуса Вальсальвы в правый желудочек

 г) общего артериального ствола

 д) стеноза устья легочной артерии

 

6.Для полной формы атриовентрикулярного канала присущи все перечисленные признаки, кроме:

  а) сообщения на уровне предсердий

 б) сообщения на уровне желудочков

 в)фиброзные кольца атриовентрикулярных отверстий сформированы правильно

 г) расщепления створки митрального клапана и трикуспидального формируют вентральную и дорсальную створки

 д) расположения обоих клапанных отверстий в горизонтальной плоскости

 

7. При комбинированном стенозе устья легочной артерии используется любой из перечисленных оперативных доступов, кроме:

 а) ствола легочной артерии

 б) выходного отдела правого желудочка

 в)трансанулярного, через правый желудочек и легочную артерию

 г) правого предсердия

 

8. Наиболее частым врожденным пороком сердца с цианозом у детей, переживших младенческий возраст, является:

  а) стеноз легочной артерии

 б) тетрада Фалло

 в) коарктация аорты

 г) незаращенный боталлов проток

 д) первичная легочная гипертензия

 

9.Для тетрады Фалло характерно все перечисленное, за исключением:

 а) смещения конусовой перегородки вперед и влево

 б) нарушения развития структур правого желудочка

 в) сужения выходного отдела правого желудочка

 г)рестриктивного дефекта межжелудочковой перегородки

 д) декстрапозиции аорты

10. Аномалия Эбштейна характеризуется всеми перечисленными анатомическими изменениями, за исключением:

  а) смещения створок трикуспидального клапана в правый желудочек сердца

 б) укорочения хорд и гипоплазии папиллярных мышц трехстворчатого клапана

 в)вторичного дефекта межпредсердной перегородки или открытого овального окна

 г) увеличения правых отделов сердца

 д) аномалии впадения легочных вен

 

Ситуационные задачи

Задача № 1

Девочка, возраст 3 лет, планово поступила в стационар. Из анамнеза известно, что у ребенка с рождения отмечался диффузный цианоз кожи и видимых слизистых. В возрасте 7 дней проведена процедура Рашкинда (закрытая атриосептостомия).

При поступлении: кожные покровы и видимые слизистые умеренно цианотичные, доминирует акроцианоз, пальцы в виде "барабанных палочек", ногти в виде "часовых стекол", деформация грудной клетки. ЧД - 40 в 1 минуту, дыхание шумное. Границы относительной сердечной тупости: правая - на 1 см вправо от правой парастернальной линии, верхняя - II ребро, левая - по левой аксиллярной линии. Аускультативно: тоны сердца ритмичные, ЧСС - 160 уд/мин, в III межреберье по левому краю грудины выслушивается средней интенсивности систолический шум, акцент второго тона во II межреберье слева. Печень выступает из-под реберного края на 3 см.

Общий анализ крови: НЬ - 148 г/л, Эр - 4,9xl0¹²/л, Ц.п. - 0,9, Лейк –6,3*10⁹/л, п/я - 4%, с - 21%, э - 1%, л - 70%, м - 4%, СОЭ - 3 мм/час.

Задание.

1. Сформулируйте предварительный диагноз.

2. Перечислите дополнительные методы обследования для подтверждения диагноза.

3. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?

4. Современные методы диагностики данной патологии.

5. Принципы терапии. Современные возможности хирургического лечения.

 

Задача № 2

Мальчик К., 11 месяцев, поступил в стационар с жалобами на отставание в физическом развитии (масса тела 7 кг), появление одышки и периорального цианоза при физической активности. Из анамнеза известно, что недостаточная прибавка в массе тела отмечается с 2-х месячного возраста, при кормлении отмечалась быстрая утомляемость вплоть до отказа от груди. При осмотре: кожные покровы с цианотичным оттенком, перифериче­ский цианоз, симптом "барабанных палочек" и "часовых стекол". В легких пуэрильное дыхание, хрипов нет, ЧД - 40 в мин. Область сердца не изменена, границы сердца: правая - по правой парастернальной линии, верхняя - II межреберье, левая - по левой средне-ключичной линии. Тоны сердца ритмичные, ЧСС - 140 в мин.,вдоль левого края грудины выслушивается систолический шум жесткого тембра, II тон ослаблен во втором межреберье слева. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень и селезенка не уве­личены. Стул, диурез в норме.

Общий анализ крови: гематокрит - 49%, НЬ 170 г/л, Эр –5,4*10¹²/л, Ц.п. - 0,91, Лейк – 6,1*10⁹/л, п/я - 3%, с - 26% э - 1%, л - 64%, м - 6%, СОЭ - 2 мм/час.

Задание

1. Сформулируйте предварительный диагноз.

2. Перечислите дополнительные методы обследования для подтверждения диагноза.

3. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?

4. Современные методы диагностики данной патологии.

5. Принципы терапии. Современные возможности хирургического лечения.

Ответы на тест:

1. Б

2. А

3. Г

4. Д

5. Г

6. В

7. Г

8. Б

9. Г

10. Д

 

                                                                     Эталоны ответов на ситуационные задачи:

Задача № 1   Врожденный порок сердца: полная транспозиция магистральных

                   сосудов, НК IIб-III.

Задача № 2     Врожденный порок сердца: тетрада Фалло, НК IIб.

 

 

                                                    Список литературы:

 

      Основная

1. Методическое руководство кафедры сердечно – сосудистой хирургии

по ВПС с увеличенным легочным кровотоком, 2007

2. Под ред. В. И. Бураковского,  Л. А. Бокерия. Сердечно – сосудистая хирургия. Медицина, 1989

3. В. И. Бураковский. Л. А. Бокерия. Руководство посердечно – сосудистой хирургии. Медицина. 1996

4. Под ред. Л. А. Бокерия. Лекции по сердечно – сосудистой хирургии. Из-во НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2005

 

Дополнительная

5. В. И. Бураковский, В. А. Бухарин, Л. Р. Плотникова. Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца. Медицина. 1975

6. Г. М. Соловьев, А. А. Намазова, Б. В. Шабалкин. Хирургия перегородки сердца. Медицина, 1967.

7. А. С. Шарыкин. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первых 3 месяцев жизни. Неотложная хирургия врожденных пороков сердца у детей раннего возраста. Медицина, 1986.