Сучасні уявлення про етіологію і патогенез

Вперше ЛГМ описав у 1832 р. англійський лікар Т. Ґоджкін, який повідомив про 7 випадків захворювання, яке супроводжувалось підвищенням температури тіла, збільшенням лімфатичних вузлів, селезінки та кахексією.

Сэр Томас Ходжкин (1798-1866)

З-за своєрідної клінічної картини більшість дослідників відносили ЛГМ до захворювань інфекційного походження. Роль збудника ЛГМ помилково надавалась туберкульозній мікобактерії, дифтероїдним бацилам, грибкам, кишковій паличці, блідій спірохеті, стрептококам та ін.. Але, проти інфекційної природи ЛГМ свідчить:

1. неефективність антибактеріальної терапії;

2. ЛГМ виникає спорадично. Не помічено його ендемічного розповсюдження;

3. не відомі випадки захворювання на ЛГМ внаслідок зараження від хворої людини, хоча хворі протягом тривалого часу перебувають у близькому контакті зі своїми родичами, а під час госпіталізації - із обслуговуючим персоналом.

В останні десятиріччя склалась чітка уява про безперечну належність ЛГМ до злоякісних пухлин.

Причина хвороби Ґоджкіна і більшості НҐЛ залишається невідомою. Була запропонована вірусна етіологія, тому що у ряді випадків ЛГМ у клітинах Березовського-Ріда-Штернберга (БРШ) виявлялась ДНК вірусу Епштейна-Барра (EBV). За даними французьких дослідників у 36% хворих ЛГМ знаходять EBV, а при змішано-клітинному варіанті - у 60% (Делсол Дж. та ін. 1993).

Висока захворюваність на лімфосаркому і лімфому Беркітта у Африці, зокрема у Нігерії, обумовлені ймовірно певними клімато-географічними умовами. Ендемічна, або африканська лімфома пов’язана з EBV. При ній, як правило, можливо знайти хромосомну транслокацію t (8; 14). Спорадична форма лімфоми Беркітта розповсюджена як у США, так і в інших країнах світу. Її розвиток рідко пов’язаний з EBV, хоч наведена транслокація виявляється дуже часто.

До найбільш частого цитогенетичного пошкодження при НХЛ належить транслокація t (14, 18) (перехресна транслокація між 14-ю та 18-ю хромосомами). Вона виявляється майже у 80% випадків фолікулярних лімфом і у 20% випадків дифузних крупноклітинних лімфом. Транслокація t (11,14) хоч і не повністю специфічна, міцно пов’язана із лімфоцитарною лімфомою с проміжним ступенем диференціювання, або лімфомою з клітин мантільної зони. В той час як для НҐЛ характерні хромосомні транслокації, які, скоріш за все грають роль у патогенезі, при ЛГМ не знайдено будь-яких постійних хромосомних порушень (за винятком гіперплоїдності клітин БРШ).         

Патогенез ЛГМ  полягає у пригніченні клітинного імунітету: порушенні функції Т-лімфоцитів. Захворювання починається уніцентрично в одній із лімфатичних структур: лімфатичних вузлах, селезінці, тимусі, кільці Вальдейера-Пирогова та ін. Далі здійснюється, як правило, послідовне метастазування переважно лімфогенним шляхом. В пізніх стадіях при ураженні селезінки, інвазії судин, можливе гематогенне метастазування з наступним розвитком метастазів у печінці, кістках, легенях і т.п.