Класифікація ЛГМ и НҐЛ за стадіями, ознаки інтоксикації

Нині практично ще не прийнято рішення про застосування класифікації ТNМ при злоякісних лімфомах. З 1971 року використовується стадуюча класифікація Анн Арбор, в якій враховуються як клінічна, так і біологічна стадія ЛГМ. При цьому було встановлено, що прогноз захворювання не погіршується, якщо крім ураження лімфатичних вузлів є локалізоване екстралімфатичне розповсюдження хвороби, виконання лапаротомії зі спленектомією дозволяє уточнити ступінь розповсюдження хвороби. Зараз існують дві системи класифікування - клінічна (сS) і патологічна (рS).

Стадуюча класифікація ЛГМ, прийнята в Анн Арбор у 1971 році

Стадія	Ознаки
І	Ураження однієї лімфатичної зони (І) або локалізоване ураження одного нелімфоїдного органу або тканини (Іе)
ІІ	Ураження двох і більше ділянок лімфовузлів по один бік діафрагми (ІІ) або локалізоване ураження одного екстралімфатичного органу або тканини і їх реґіонарних лімфовузлів (и) з або без ураження інших лімфатичних ділянок по той же бік діафрагми (ІІе). Примітка: кількість уражених лімфатичних ділянок може позначатися таким чином (ІІ 3).
ІІІ	Ураження лімфовузлів по обидва боки діафрагми (ІІІ), яке може поєднуватись із локалізованим ураженням одного екстралімфатичного органу або тканини (ІІІе), або з ураженням селезінки (ІІІs) або ураженням того і іншого (ІІІе +s).
ІV	Дифузне або дисеміноване (багатофокусно) ураження одного або декількох нелімфоїдних органів із поєднаним ураженням лімфовузлів або без нього.

Симптоми А та Б

Кожна стадія повинна бути поділена на А та Б в залежності від відсутності (А) або наявності (Б) загальних симптомів. Серед них:

1. Непояснена втрата ваги більш ніж на 10% за останні 6 місяців до звернення до лікаря.

2. Непояснені підвищення температури понад 38,0⁰ С протягом 3-х діб.

3. Профузні нічні поти.

Примітка: наявності одного тільки свербіння шкіри недостатньо для встановлення групи Б, рівно як і тимчасових гарячкових станів, пов’язаних з невідомою інфекцією.

Виділяють також лабораторні ознаки активності ЛГМ: 1) нейтрофільний лейкоцитоз, 2) прискорення ШЗЕ, 3) високий рівень фібриногену в крові, 4) гіпер-a2- та 5) гіпо-g-глобулінемія.

Патологічна система стадіювання (рS)

При визначенні чотирьох стадій використовуються критерії, аналогічні тим, що застосовувались при клінічному стадіюванні, але додатково враховується інформація, отримана при лапаротомії. Спленектомія, біопсія печінки, лімфовузлів і кісткового мозку є обов’язковими при визначенні рS.

Стадіювання НҐЛ відповідає системі Анн Арбор, запропонованій для хвороби Ґоджкіна.

У 1989 році міжнародний багатопрофільний комітет модифікував класифікацію Анн-Арбор. Ця модифікація, що носить назву рекомендації Котсволд, робить значущими КТ та інші дослідження в оцінці розповсюдженості і об’єму пухлини.

Стадуюча класифікація КОТСВОЛД

Стадія	Ознаки
І	Втягування однієї ділянки лімфовузлів або однієї лімфоїдної структури (наприклад, селезінки, тимусу, вальдеєрова кільця)
ІІ	Втягування двох або більше ділянок лімфовузлів по один бік діафрагми; середостіння - одна ділянка ураження, латерально обмежена ЛУ воріт легенів, кількість анатомічних ділянок повинна бути указана цифрою (наприклад, ІІ3)
ІІІ	Втягування лімфовузлів або лімфоїдних структур по обидва боки від діафрагми ІІІ1; з ураженням воріт печінки і селезінки, целіакальних лімфовузлів або без нього ІІІ2; з ураженням парааортальних, клубових або мезентеріальних лімфовузлів.
ІV	Втягування екстранодальних ділянок (крім зазначених у пункті Е).

Стадія А -безсимптомний перебіг хвороби; стадія В - захворювання супроводжується пропасницею, проливними потами, втратою ваги; х- масивне об’ємне ураження: більше однієї третини розширення, більше 10 см максимального розміру маси вузла;

Е - втягування поодинокої екстранодальної ділянки за протяжністю або проксимально до відомої нодальної ділянки; CS - клінічна стадія; PS - патологічна стадія.

Яким є сучасний погляд на стадуючу лапаротомію? При лапаротомії окультні ураження при ЛГМ знаходять майже у 25 % хворих, які за клінічними даними мають ураження, обмежене наддіафрагмальними ділянками. Але, в цілому лапаротомій слід уникати, крім випадків, коли знайдені нахідки значно змінюють варіант терапії.

Стадуюча лапаротомія показана хворим I, II і III А стадією, яким як метод терапії планується опромінення. Якщо будуть знайдені в значній кількості лімфовузли у воротах селезінки (4 лімфовузла і більше) або парааортальні лімфовузли, то перевагу для таких хворих буде мати комбінована терапія.

Стадуюча лапаротомія не показана:

1. Хворим із чітко верифікованою стадією III B або IV, яким планується проведення хіміотерапії.

2. Хворим із великою пухлиною середостіння (1/3 діаметру грудної клітки), для яких перевагу має комбінована терапія.

3. Хворим з ізольованим ураженням шийних лімфовузлів або тим, які не мають великого об’єму ураження середостіння з гістологічним варіантом “нодулярний склероз”. Цих хворих можна вести за допомогою одного субтотального опромінення лімфовузлів.

Клініка ЛГМ и НҐЛ.

ЛГМ часто проявляється збільшенням шийних лімфовузлів (75-80%) випадків (Мал.17.6). Лімфовузли можуть залишатися ізольованими або зливатися з сусідніми. Для НҐЛ зрощення лімфовузлів у конгломерати є нехарактерним.

Першим проявом ЛГМ у підлітковому і молодому віці може бути велика пухлина середостіння. Точно також можуть проявляться НҐЛ високого ступеню злоякісності.

На більш пізніх стадіях хвороби з’являються виражена загальна слабкість, хвильоподібна лихоманка, обмежене або генералізоване свербіння шкіри, профузна нічна пітливість, швидка втрата ваги. Свербіння шкіри майже не зустрічається у дітей, хворих на ЛГМ.

Мал.17.6. Збільшення шийних лімфовузлів у хворого на ЛГМ

На відміну від ЛГМ при НҐЛ відсутні симптоми загальної інтоксикації, особливо на початкових стадіях, в той же час розповсюдженість процесу з самого початку є більш вираженою. Генералізація процесу настає рано. У 50% випадків хвороба починається з ураження лімфатичних вузлів, в решті - уражаються будь-які інші органи, що мають лімфоїдну тканину. Може уражатися шкіра, м’які тканини, травний тракт, печінка, мигдалики та ін. При ураженні кісткового мозку розвивається лейкемізація, яка переходить згодом у гострий лейкоз.

Клінічні симптоми злоякісних лімфом в основному можна розділити на дві групи: місцеві прояви захворювання та загальні симптоми.

ЛГМ характеризується значною різноманіттям клінічних симптомів, обумовлених ураженням лімфовузлів різних органів. Розрізняють гостру, підгостру і хронічну форми захворювання.

Гостра форма ЛГМ характеризується швидким початком, високою температурою, адинамією, проливними потами, ураженням внутрішніх органів - печінки, легень та ін. Для підгострої форми характерні нестримне прогресування процесу, анемія, виснаження. Уточнити первинну локалізацію при цих формах ЛГМ неможливо.

Хронічний перебіг хвороби спостерігається у 92% випадків.

Ураження шкіри при ЛГМ вважаються вторинними і зустрічаються у 10% хворих. Найбільш часто - це окремі вузлики або інфільтрати темно-червоного кольору, оточені пігментованою шкірою, розташовуються на тулубі, кінцівках; можуть перетворюватися у виразки. На IV стадії ЛГМ спостерігаються токсико-алергічні зміни на шкірі у вигляді кропивниці, екземи, папул та висипки рожевого кольору, часто оперезуючий лишай.

Ураження кісток при ЛГМ також вторинні, виникають при генералізації процесу. Проявляються стійкими болями внаслідок проростання або стиснення пухлинними вогнищами. При стисненні твердої мозкової оболонки спинного мозку можливі паралічі та парези ніг з мимовільним сечовипусканням, порушенням дефекації.

Ураження середостіння може бути первинним проявом ЛГМ і спочатку протікає безсимптомно, збільшені лімфовузли випадково знаходять на рентгенограмах. Далі розвивається синдром компресії органів середостіння, в том числі саvа-синдром, ураження зворотного гортанного та діафрагмального нервів, перикардит, ексудативний плеврит.

Клініка ураження легень при ЛГМ проявляється задишкою, кашлем, кровохарканням, симптомами інтоксикації та ін.

З органів травного тракту найчастіше уражається тонка кишка. При цьому хворі скаржаться на здуття живота, болі, пронос. Ураження заочеревних лімфовузлів найчастіше буває вторинним і проявляється болями, а при стисненні кишечнику - симптомами кишкової непрохідності.

Ураження шлунка та дванадцятипалої кишки може проявити себе симптомами виразкової хвороби, гастриту (болі, диспепсичні прояви).

Ураження селезінки, зазвичай, вторинне; характеризується болями у лівому підребер’ї, особливо у положенні на лівому боці.

Ураження печінки завжди розцінюється як дифузне екстралімфатичне розповсюдження хвороби. Клінічна оцінка ураження печінки передбачає її збільшення та порушення рівня лужної фосфатази у сироватці крові. У 10-15% хворих при цьому може з’явитися жовтяниця (Мал. 17.7.).