Нефробластома (Пухлина Вільмса)

Пухлина Вільмса - одне з найбільш поширених пухлинних захворювань у дітей.

Епідеміологія

У структурі онкологічної захворюваності серед дітей вона становить близько 30%. Найчастіше виявляється у дітей 2-5 років. Описані випадки її розвитку ще у внутрішньоутробному періоді. Ураження обох нирок спостерігається в 10% випадків.

Патологічна анатомія

Для нефробластоми характерні виражений поліморфізм, чергування елементів сполучнотканинного та епітеліального походжень. При патоморфологічному дослідженні виявляються елементи кісткової хрящової, м'язової тканин і т. ін. Найчастіше пухлина локалізується у центрі нирки, може бути і в полюсах. Метастазує гематогенно і лімфогенно. Гематогенні метастази найчастіше локалізуються у печінці, легенях, плеврі, кістках, лімфогенні - у заочеревинних лімфатичних вузлах.

Клініка

Початкові стадії нефробластоми супроводжуються кволістю, втратою апетиту і маси тіла. Найчастіше пухлину виявляють батьки під час купання дитини, намацавши щільний горбистий утвір, що займає значну частину живота (Мал. 19.5). З ростом пухлини з'являються болі, гематурія, клініка віддалених метастазів.

Мал. 19.5. Зовнішній вигляд дитини з пухлиною Вільмса

Діагностика

Діагноз пухлини Вільмса підтверджується екскреторною урографією у поєднанні з ретропневмоперітонеумом.

Диференціальна діагностика здійснюється з солітарною кістою та гідронефрозом. Додаткову інформацію отримують за допомогою методу ангіографії.

Лікування

Нефробластому лікують комплексно, використовуючи хірургічні, променеві, цитостатичні впливи. Хірургічне лікування полягає у нефректомії (Мал. 19.6).

Мал. 19.6. Пухлина Вільмса (операційний препарат)

Променеву терапію застосовують у передопераційному періоді та для опромінення ложа пухлини після операції. Вибір методу лікування залежить від стадії захворювання, морфологічної структури пухлини, віку дитини.

Із цитостатиків найефективніші дактиноміцин, вінкристин, циклофосфан, адріаміцин.

Прогноз

Віддалені результати лікування при пухлині Вільмса визначаються стадією хвороби на початок лікування, морфологічним варіантом пухлини, і віком дітей. При I стадії захворювання одужують 90% дітей, при II- 70-80%, при III-40%.

Пухлини ниркової миски та сечоводу

Епідеміологія

Пухлини ниркової миски та сечоводу займають лише 5-10% пухлинних захворювань нирки. Хворіють переважно люди 40-60 років, частіше чоловіки.

Етіологія

Рак ниркової миски та сечоводу виникає переважно під впливом хімічних канцерогенів, таких, як нафтиламін, бензидин, амінодифеніл. Спостерігається пряма залежність виникнення цього захворювання від праці на анілінофарбових виробництвах, що дає підставу вважати це захворювання професійним.

Патологічна анатомія

У сечовивідному тракті розвиваються наступні види пухлин: папілома, папілярний рак, плоскоклітинний рак. Останній трапляється доволі рідко.

Особливістю папілом сечовивідного тракту є їх часта малігнізація із переходом у папілярний рак. Папілярний рак метастазує лімфогенно та шляхом імплантації. Гематогенне поширення метастазів не характерне.

Клініка

Основні симптоми раку ниркової миски та сечоводу - це гематурія і тупий біль. Гематурія з'являється внаслідок розпаду пухлини. При цьому кров'яні згортки обтурують сечовивідні шляхи, що спричинює затримку сечі і виникнення тупого болю. За умови розвитку пухлини у нирковій мисці гематурія може бути і безболісною.

Діагностика

Найпростішим методом обстеження є аналіз сечі. Розвиток пухлини супроводжується появою мікро- і макрогематурії, лейкоцитурією. Мікроскопія сечі дає змогу виявити також пухлинні клітини. Обов'язковим елементом діагностики є цистоскопія. Якщо вона проводиться на висоті кровотечі, то легко визначити, з якого боку ураження. За умови розвитку пухлини в інтрамуральному відділі сечоводу можуть бути виявлені ворсини пухлини, що провисають крізь вічко. Папілярні розростання навколо сечоводу більш характерні для імплантатів пухлин миски та сечоводу.

Вирішальним методом діагностики є рентгенологічне дослідження. На екскреторних урограмах визначають розширення миски або сечоводу вище пухлини, а також дефект наповнення, який вона зумовлює (Мал.19.7).

Мал. 19.7. Екскреторна урограма. Видно розширення сечоводу вище пухлини, а також дефект наповнення, який вона зумовлює.

Найбільш інформативним методом є ретроградна уретеропієлографія, яка чітко контурує пухлину. Оскільки цей метод сприяє дисемінації пухлини у ретроградному напрямку, використовувати його слід якомога рідше.

Лікування

Пухлини миски та сечовода радіорезистентні, слабо піддаються цитостатичним впливам. Основний метод лікування хірургічний (Мал.19.8).

Пухлини ниркової миски та верхнього відділу сечоводу вимагають нефроуретероектомії у поєднанні з резекцією сечового міхура (можливість імплантатів). При обмежених ураженнях інших відділів сечоводу допустима операція резекції із різними видами пластики.