Особенности курации пациентов с ДСТ разных возрастных групп (сила рекомендаций D)

Курация детей в периоде новорожденности должна включать мероприятия, направленные на предупреждение появления новых признаков и прогрессирование имеющихся признаков ДСТ. Дифференцированные режимы выхаживания предусмотрены для коррекции сопутствующих ортопедических проблем. Родителей необходимо информировать о том, что грудное вскармливание – лучший вариант питания новорожденного, ежедневные водные, воздушные процедуры и ручной массаж необходимы малышу, а инфекции, аденоидные вегетации, нерегулярное и неполноценное питание являются факторами риска манифестации генетически запрограммированного состояния.

Курация детей школьного возраста, подростков, молодых лиц с признаками ДСТ должна проводиться с выделением угрожающих жизни и трудоспособности синдромов: сердечно-сосудистых, бронхо-легочных, психо-социальной дезадаптации. Курация включает экспертизу годности к службе в армии, профориентацию и комплексное восстановительное лечение подростков и молодых лиц. Должны рекомендоваться правила физической активности, выбор предпочтительного партнера в браке, определяться возможность беременности и родов, проводиться экспертиза трудоспособности.

Особенностями курации пациентов среднего и пожилого возраста являются необходимость дифференциации у них признаков ДСТ и ассоциированной патологии, экспертиза трудоспособности, психическая и физическая реабилитация.

ПРОГНОЗ (сила рекомендаций С)

Прогноз при ДСТ определяется характером и выраженностью диспластических проявлений, сформировавшихся клинических синдромов, а также особенностями ассоциированной патологии.

Стратификация риска (2+)

Синдромы и состояния, определяющие высокий риск осложнений и/или ранней и внезапной смерти:

§ Дифференцированные формы ДСТ

§ Пролапсы клапанов с признаками миксоматозной дегенерации и/или регургитацией 2-4 степени

§ Расширение корня аорты, синуса Вальсальвы, устья легочной артерии

§ Аневризмы церебральных сосудов, аорты

§ Жизнеугрожающие нарушения сердечного ритма: синдром слабости синусового узла; желудочковая тахикардия уязвимого периода и полиморфная желудочковая тахикардия; желудочковые экстрасистолы, представляющие собой сочетание III-IV-й градаций (по классификации Лоуна и Вольфа); короткие, спонтанно прекращающиеся эпизоды фибрилляции или асистолии желудочков

§ Метаболическая кардиомиопатия 2-3 степени

§ Торако-диафрагмальное сердце: ложностенотический, псевдодилатационный варианты, легочное сердце

§ Значительное снижение вариабельности сердечного ритма

§ Хроническая сердечная недостаточность с диастолической и/или систолической дисфункцией

§ Варикозная болезнь вен нижних конечностей, малого таза с хронической венозной недостаточностью 2-3- степени

§ Рестриктивные или обструктивные вентиляционные нарушения с дыхательной недостаточностью 2-3 степени

§ Буллезная эмфизема, трахеобронхомаляция

§ Дивертикулез полых органов желудочно-кишечного тракта

МЕДИКО-СОЦИАЛЬНАЯ ЭКСПЕРТИЗА

Вопросы медико-социальной экспертизы (МСЭ) у пациентов с ДСТ решаются индивидуально в зависимости от изменений, выявленных при клинико-инструментальном обследовании. Необходимо помнить, что основаниями для признания гражданина инвалидом являются: 1) нарушение здоровья со стойким расстройством функций организма, обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами; 2) ограничение жизнедеятельности (полная или частичная утрата лицом способности или возможности осуществлять самообслуживание, самостоятельно передвигаться, ориентироваться, общаться, контролировать свое поведение, обучаться или заниматься трудовой деятельностью); 3) необходимость осуществления мер социальной защиты гражданина.

В связи с тем, что в настоящее время ДСТ не имеет статуса самостоятельной нозологической формы, при направлении на МСЭ в качестве основного диагноза целесообразно указывать ведущее заболевание или синдром, послуживший непосредственной причиной утраты трудоспособности (варикозная болезнь нижних конечностей, пролапс митрального клапана, буллезная эмфизема, сколиотическая деформация позвоночника и т.д.). При этом необходимо подчеркнуть полиорганный характер патологии и перечислить все остальные проявления ДСТ в графе «сопутствующие заболевания». Для того чтобы предоставить в бюро МСЭ максимально полную информацию о состоянии больного, перечень необходимых обследований целесообразно расширить в соответствии с алгоритмом диагностики ДСТ. В медицинских документах больных, направленных на МСЭ, важно охарактеризовать течение заболевания и оказание медицинской помощи при нем, сроки диагностики, длительность заболевания, частоту обращений за медицинской помощью, объем и качество медицинской помощи, диспансеризации, госпитализации, а также результаты проведенных реабилитационных мероприятий.