Знать:
Анатомию и физиологию органов кровообращения и АФО у детей.
Факторы риска и причины развития ВПС.
Признаки ВПС у новорожденного ребенка.
Фазы в течение порока и их характеристику.
Клинические проявления, проблемы пациентов, современные методы диагностики.
Принципы лечения и организации этапов сестринского процесса при уходе за пациентами.
Принципы диспансеризации детей в послеоперационном периоде.
Профилактику ВПС.
Врожденный порок сердца (ВПС) – это стойкое патологическое изменение в строении сердца, нарушающее его функцию. Частота ВПС среди новорожденных (по данным ВОЗ) составляет 0,8-1%. В России ежегодно рождается с ВПС около 20.000-25.000 детей.
Этиология: причиной ВПС является нарушение эмбриогенеза на 2-8 неделе внутриутробного периода.
Факторы риска:
· Наследственная предрасположенность, хромосомные аберрации
· Вирусные инфекции у матери в первом триместре беременности (краснуха, корь, ветряная оспа, эпидемический паротит, грипп)
|
|
· Токсоплазмоз беременных
· Профессиональные вредности матери
· Воздействие тератогенных факторов (лекарственные препараты, радиация, токсические и химические вещества и т.д.)
· Возраст родителей (мать – старше 30 лет, отец – старше 50 лет)
· Тяжелый токсикоз первого триместра
Существует большое разнообразие анатомических вариантов ВПС.
Нарушение процессов эмбриогенеза, приводящих к формированию ВПС.
Возраст плода | Закладка ССС | Врожденные пороки развития |
3 недели | Легочные вены | Аномалии легочных вен |
4-6 недель | Межпредсердная перегородка | ДМПП |
4-8 недель | Межжелудочковая перегородка | ДМЖП |
5-7 недель | Легочная артерия, аорта | Тетрада Фалло, изолированный стеноз легочной артерии, транспозиция аорты. |
Выделяют четыре группы ВПС, учитывая состояние гемодинамики в малом и большом кругах кровообращения, отсутствие или наличие цианоза и дефекты развития сердечно-сосудистой системы.
Классификация ВПС.
Нарушение гемодинамики | Без цианоза («Белые») | С цианозом («Синие») |
С обогащением малого круга кровообращения | Открытый артериальный (Боталлов) проток (ОАП), дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок (ДМПП, ДМЖП). | Транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол |
С обеднением малого круга кровообращения | Изолированный стеноз легочной артерии. | Тетрада Фалло. |
С обеднением большого круга кровообращения | Изолированный стеноз устья аорты, коарктация аорты | |
Без нарушения гемодинамики | Аномалии положения дуги аорты и ее ветвей, небольшой дефект межжелудочковой перегородки |
Клиническая картина ВПС разнообразна и определяется величиной анатомических дефектов, степенью нарушения гемодинамики, адаптационно-компенсаторными механизмами и характером осложнений. Симптомы ВПС могут проявиться сразу после рождения или спустя некоторое время. Некоторые пороки у новорожденных и детей раннего возраста могут иметь скудные клинические проявления и для их распознавания требуются дополнительные методы исследования.
|
|
У новорожденного ребенка могут наблюдаться:
- Бледность кожных покровов при пороках без цианоза или цианоз (постоянный или преходящий) при пороках с цианозом
- Одышка (особенно при плаче, сосании)
- Шум над областью сердца и крупными сосудами
Затем появляются:
- Повышенная утомляемость, снижение выносливости к физическим нагрузкам
- Одышка в покое, возможны приступы удушья
- Расширение границ сердца
- Отставание в физическом и психомоторном развитии
- Деформация грудной клетки (асимметрия, «сердечный горб»)
- Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол»
- Частые ОРВИ и затяжные воспалительные заболевания органов дыхания
- Тахикардия, видимая пульсация во 2-3 межреберье у левого края грудины
В клинической картине ВПС необходимо учитывать фазовость течения заболевания:
I фаза – первичной адаптации – происходит приспособление организма к нарушениям гемодинамики. При небольших изменениях гемодинамики клинические проявления скудные, а при значительных может быстро развиться декомпенсация и ребенок может погибнуть. Длительность этой фазы 2-3 года.
II фаза – относительной компенсации – постепенно улучшается состояние ребенка, его физическое развитие и двигательная активность, уменьшается количество жалоб. Длительность этой фазы до 10-12 лет.
III фаза – декомпенсации (терминальная) – компенсаторные возможности организма исчерпаны, развиваются дистрофические и дегенеративные изменения в сердечной мышце. Присоединение интеркуррентных заболеваний и различных осложнений ускоряет развитие этой фазы.
Прогноз.
Прогноз при ВПС зависит от величины анатомических дефектов, степени нарушения гемодинамики, развития адаптационно-компенсаторных механизмов, присоединения интеркуррентных заболеваний, характера осложнений (сердечная недостаточность, дыхательная недостаточность, одышечно-цианотичные приступы, нарушение мозгового кровообращения и т.д.), а также возможности своевременного проведения хирургического лечения.
Методы диагностики ВПС:
- Электрокардиография
- Эхокардиография
- УЗИ сердца
- Рентгенография грудной клетки в трех проекциях
- Допплерэхокардиография (для определения уровня давления в полостях сердца и крупных сосудах)
- Катетеризация сердца (проводится через бедренную артерию, у новорожденных – через пупочные сосуды)
- Томография сердца
- Ангиокардиография
- Определение гематокрита
Общие принципы лечения ВПС:
Оперативное лечение:
Оптимальным методом лечения является оперативный метод. Операции могут быть паллиативными и радикальными.
Паллиативная операция направлена на временную коррекцию гемодинамики, пока ребенок не будет способен перенести радикальную операцию. К ним относятся: баллонная ангиопластика, шунтирование, искусственное создание отверстия в межпредсердной перегородке. Паллиативные операции облегчают состояние пациента и предотвращают переход в III-ю фазу порока.
Радикальные оперативные вмешательства целесообразно проводить во II-ой фазе порока, т.е. в возрасте с 3-х до 12 лет. Примерами таких операций являются: перемещение аорты и легочной артерии, пластика и ушивание дефектов и т.д.
Консервативная терапия:
|
|