IV. Клинические задачи

ЗАДАЧА 1

Больная Ч., 31 год, обратилась к врачу с жалобами на слабость, утомляемость, снижение аппетита, рецидивирующий кожный зуд, усиливающийся в ночное время, желтушное окрашивание кожных покровов и склер, тяжесть в правом подреберье, боли в коленных суставах, периодические повышения температуры тела до 38 градусов.

Из анамнеза известно, что данная симптоматика появилась у больной два года назад, когда после простуды отметила появление сильного кожного зуда в области нижней половины тела, общую слабость. В течение последующих 6 месяцев неоднократно обращалась к дерматологу. Проводилось лечение антигистаминными препаратами, мазями, однако кожный зуд не только не исчез, но и усилился. Еще через четыре месяца

кожных покровов – окраска кожи приняла грязновато-серый оттенок.Семейный анамнез: мать умерла в 59 лет от заболевания печени.

покровы желтушны, с грязновато-серым оттенком, со следами расчесов, склеры иктеричны, на груди, шее – сосудистые звездочки, на голенях – мелкие геморрагические высыпания. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС – 88 уд.в мин., АД – 120/80 мм рт.ст. Живот мягкий, при пальпации болезненный в правом подреберье. Печень выступает из-под края реберной дуги на 2-3 см, край болезненный, плотно-эластической консистенции. Селезенка не пальпируется. Стул в норме. Дизурий нет. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный.

В анализе крови: СОЭ – 54 мм/ч, альбумины – 36%, гамма-глобулины – 42%, ПТИ – 60%, холестерин – 7,8 ммоль/л, общий билирубин – 120 мкмоль/л (прямой – 88, непрямой –32 мкмоль/л), АЛТ – 238 Ед/л, АСТ – 196Ед/л, сывороточное железо – 25 мкмоль/л, щелочная фосфатаза –1295 ед/л, глюкоза крови – 5,5 ммоль/л; обнаружены тканевые антитела к гладкой мускулатуре (SMA) в титре 1:160 и антинуклеарные антитела (ANA) в титре 1:120.

В анализе мочи: уд.вес – 1017, лейкоциты – единичные в поле зрения. Маркеры вирусного гепатита – HBs-Ag, HBE-Ag, HBC-Ag(-), антитела к HCV(-). ЭКГ: синусовый ритм 86 в минуту, электрическая ось сердца не отклонена. Неспецифические изменения миокарда.

УЗИ органов брюшной полости: печень - передне-задний размер 17 см, селезенка – 10 см; портальная вена – 1,0 см, селезеночная вена – 0,8 см.

Вопросы:

1.Предположите и обоснуйте наиболее вероятный диагноз.

2. Составьте и обоснуйте план исследования.

3. Назначьте лечение.

ОТВЕТЫ:

1. Аутоиммунный гепатит 1-го типа с выраженными холестатическим, цитолитическим и коагулопатическим синдромами, высокой степени активности. Анемия воспаления средней степени тяжести.
Диагноз аутоиммуного гепатита установлен на основании жалоб больной на

рецидивирующий кожный зуд, усиливающийся в ночное время, желтушное окрашивание кожных покровов и склер, тяжесть в правом подреберье, данных анамнеза: больная отмечает начало заболевания с кожного зуда два года назад, изменение цвета кожных покровов – желтушные с грязновато-серым оттенком, отягощенный наследственный анамнез – мать умерла от заболевания печени; при стандартных исследованиях крови отмечено наличие цитолитического (повышение трансаминаз), холестатического (гипербилирубинемия, увеличение ЩФ, холестерина), коагулопатического (снижение ПТИ) синдромов, уровень альбуминов на нижней границе нормы (синтетическая функция печени), гипергаммаглобулинемия, выявленные антитела к гладкой мускулатуре и антинуклеарные антитела дают основания говорить об аутоиммунном процессе в печени. Диагноз анемии средней степени тяжести выставлен на основании цифр гемоглобина 90 г/л, нормальных показателей сывороточного железа 25 мкмоль/л.

2. Пациентке рекомендовано: морфологическое исследование печени для выявления выраженной инфильтрации портальных и перипортальных зон лифоцитами, плазматическими клетками, макрофагами, а также ступенчатые и мостовидные некрозы в печеночных дольках.

3. Лечение на данном этапе в связи с имеющимися признаками холестаза сводится к назначению препаратов урсодезоксихолевой кислоты из расчета 10-15 мг/кг/сут. Для уменьшения кожного зуда возможно использование холестирамина от 4 до 12 г/сут. Иммуносупрессия – основной метод лечения аутоиммунного гепатита: преднизолон (метилпреднизолон) в виде монотерапии или в комбинации с азатиоприном длительно.

Задача №2

Больная В., 47 лет. Предъявляет жалобы на зуд кожи, нарушения менструального цикла, желтушность кожных покровов, похудание. Больна в течение 5 лет. Лечилась у дерматолога по поводу «нейродермита» и у гинеколога по поводу «климактерической дисфункции яичников». При обследовании, выявлены субиктеричность склер, пигментные пятна и множественные следы расчесов на коже туловища. Печень выступает из-под края реберной дуги на 7 см, край плотный, безболезненный. Селезенка не пальпируется. Билирубин общий – 87,5 мкмоль\л, ЩФ- 550 ед/л, ГГТП- 860 ед/л, холестерин – 8.2 ммоль/л,  СОЭ – 55 мм\час.

Вопросы:

1.Наиболее вероятный диагноз?

2. Составьте план обследования

3. Какие симптомы являются обязательными для данного заболевания?

4.С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз?

5. Какое лечение следует назначить данной больной?

 

ОТВЕТЫ:

1. Первичный билиарный цирроз печени

2. Для постановки диагноза ПБЦ требуется обнаружение повышенного уровня ЩФ и нали­чие АМА в диагностическом титре >1:40 или АМА-М2. При отсутствии специфичных для ПБЦ антител необходима биопсия печени.

3.Ведущий синдром первичного билиарного цирроза - холестатический, симптомы которого следующие: упорный кожный зуд, желтуха, наличие ксантом и ксантелазм на коже. Кроме этого, при ПБЦ имеет место быть гепатомегалия и снижение массы тела. Лабораторное подтверждеине синдрома - повышение уровня ЩФ, ГГТП, билирубина за счет прямой фракции, холестерина.

3. С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз?

С аутоиммунным гепатитом, первичным склерозирующим холангитом, лекарственным гепатитом.

5. Урсодезоксихолевая кислота в дозе 13-15 мг/кг, при неэффективности – комбинация  УДХК с будесонидом (6-9 мг в сутки). Лечение кожного зуда: один из препаратов -холестирамин, колестипол, рифампицин.

V.ЛИТЕРАТУРА

Клинические рекомендации Российской Гастроэнтерологической Ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии и колопроктологии. №2, 2015.- С.41-57. В.Т. Ивашкин, Е.Н. Широкова, М.В. Маевская, Ч.С. Павлов, О.С. Шифрин, И.В. Маев, А.С. Трухманов.

ПРИЛОЖЕНИЯ