2020-10-11
96
1. Сыпь на скулах: фиксированная эритема, с тенденцией к распространению на носогубную зону.
2. Дискоидная сыпь: эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками, на старых очагах возможны атрофические рубцы.
3. Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет.
4. Язвы в ротовой полости: изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные.
5. Артрит: неэрозивный артрит, поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отеком и выпотом.
6. Серозит:
плеврит (плевральные боли и/или шум трения плевры, и/или плевральный выпот), перикардит (шум трения перикарда при аускультации и/или признаки перикардита при эхокардиографии).
7. Поражение почек:
персистирующая протеинурия не менее 0,5 г/сутки
и/или цилиндрурия (эритроцитарная, зернистая или смешанная).
8. Поражение ЦНС:
судороги,
психоз (в отсутствие приема ЛС или метаболических нарушений).
9. Гематологические нарушения:
|
|
|
гемолитическая анемия с ретикулоцитозом,
лейкопения <4,0 х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), тромбоцитопения <100х109/л (при отсутствии приема лекарственных препаратов).
10. Иммунологические нарушения:
1) а-ДНК,
2) а-SM,
3) антитела к фосфолипидам,
4) положительный тест на волчаночный антикоагулянт,
5) стойкая ложно-положительная реакция Вассермана (не менее 6 месяцев) при лабораторно подтвержденном отсутствии сифилиса.
11. Повышение титров АНФ (при отсутствии лекарств, вызывающих волчаночноподобный синдром).
ИТОГО: |__|__| из 11 критериев
| Диагностические критерии СКВ (SLICC,2012r.) |
| КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ: | |||||
| 1 | | Острое, активное поражение кожи: | ||||
| □ | Сыпь на скулах (не учитываются дискоидные высыпания) | ||||
| □ | Буллезные высыпания | ||||
| □ | Токсический эпидермальный некроз как вариант СКВ | ||||
| □ | Макулопапулезная сыпь | ||||
| □ | Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет | ||||
|
| |||||
| □ | Или подострая кожная волчанка (неиндурированные псориазоформные и/или | ||||
| круговые полициклические повреждения, которые проходят без образования | |||||
| рубцов, но с возможной поствоспалительной депигментацией или телеангиоэктазиями) | |||||
| 2 | Хроническая кожная волчанка: | ||||
| □ | Классическая дискоидная сыпь | ||||
| □ | Локализованная (выше шеи) | ||||
| □ | Генерализованная (выше и ниже шеи) | ||||
| □ | Гипертрофические (бородавчатые) поражения кожи
| ||||
| □ | Панникулит | ||||
| □ | Поражение слизистых | ||||
| □ | Отечные эритематозные бляшки на туловище | ||||
| □ | Капилляриты (Красная волчанка обморожения, Гатчинсона, проявляющаяся поражением | ||||
| кончиков пальцев, ушных раковин, пяточных и икроножных областей) | |||||
| □ | Дискоидная красная волчанка по типу красного плоского лишая или overlap | ||||
| 3 | Язвы слизистых: (В отсутствии слеДующих причин, таких как: васкулит, болезнь Бехчета, инфекция вирусом герпеса, воспалительные заболевания кишечника, реактивный артрит, и употребление кислых пищевых продуктов) | ||||
| □ | Ротовой полости | ||||
| □ | неба | ||||
| □ | щек | ||||
| □ | языка | ||||
| □ | Носовой полости | ||||
| 4 | Нерубцовая алопеция: (диффузное истончение волос или повышенная хрупкость волос с видимыми | ||||
| обломанными участками) | |||||
| (В отсутствии следующих причин, таких как: очаговая алопеция, лекарственная, вслеДствии Дефицита | |||||
| железа, и анДрогенная) | |||||
| 5 | Артрит: | ||||
| □ | Синовит с участием 2 или более суставов, характеризующееся отеком или выпотом | ||||
|
| |||||
| □ | Или Болезненность 2 или более суставов и утренняя скованность по крайней мере 30 минут | ||||
| 6 | Серозит: | ||||
| □ | Типичный плеврит в течении более чем 1 дня | ||||
| □ | Или Плевральный выпот | ||||
| □ | Или шум трения плевры | ||||
| □ | Типичная перикардиальная боль (боль в положении лежа, купирующаяся при положении сидя с | ||||
| наклоном вперед) в течении более чем 1 дня | |||||
| □ | Или Перикардиальный выпот | ||||
| □ | Или шум трения перикарда | ||||
| □ | Или электрокардиографические признаки перикардита (В отсутствии слеДующих причин, таких как: инфекция, уремия, и перикарДит Дресслера) | ||||
| 7 | Поражение почек: | |||
| □ | Соотношение уровня белок/креатинин (или суточная протенурия) в моче, более 500 мг белка за 24 | |||
| часа | ||||
| □ | Или эритроциты в моче 5 или более или цилиндры в моче 5 или более | |||
| 8 | Нейропсихические поражения: | |||
| □ | Эпилептический приступ | |||
| □ | Психоз | |||
| □ | Моно/полиневрит (в отсутствии Других причин, таких как первичный васкулит) | |||
| □ | Миелит | |||
| □ | Патология черпно-мозговых нервов/периферическая нейропатия (в отсутствии Других причин, таких как: первичный васкулит, инфекции и сахарного Диабета) | |||
| □ | Острое нарушение сознания (в отсутствие Других причин, в том числе токсических/ | |||
| метаболических,, уремии, лекарственных) | ||||
| 9 | Гемолитическая анемия: | |||
| 10 | □ | Лейкопения(<4,0 х10 9 /л по крайней мере один раз) (в отсутствии Других причин, таких как: синДром Фелти, лекарственные и портальной гипертензии) | ||
| □ | Или Лимфопения(<1,0 х10 9 /л по крайней мере один раз (в отсутствии Других причин, таких как: | |||
| кортикостероиДы, лекарства, и инфекция) | ||||
| 11 | Тромбоцитопения (<100 х10 9 /л по крайней мере один раз) (в отсутствии Других причин, таких как: лекарства, портальная гипертензия, и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура) | |||
| ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ: | ||||
| 1 | ANA выше уровня диапазона референс-лаборатории | |||
| 2 | Anti-dsDNA выше уровня диапазона референс-лаборатории (или >2-х кратного увеличения методом ELISA) | |||
| 3 | Anti-Sm наличие антител к ядерному антигену Sm | |||
| 4 | Антифосфолипидные антитела положительные определенные любым из следующих способов: | |||
| □ | Положительный волчаночный антикоагулянт | |||
| □ | Ложно положительная реакция Вассермана | |||
| □ | Средний или высокий титр антител к кардиолипину уровня (IgA, IgG, или IgM) | |||
| □ | Положительный результат теста на анти-в2-гликопротеин I (IgA, IgG,или IgM) | |||
| 5 | Низкий комлемент | |||
| Низкий С3 | ||||
| Низкий С4 | ||||
| Низкий СН50 | ||||
| 6 | Положительная р-ция Кумбса при отсутствии гемолитической анемии
| |||
| □ Клинические критерии □ Иммунологические критерии |
