Диагностические критерии СКВ (ACR, 1997)

1. Сыпь на скулах: фиксированная эритема, с тенденцией к распространению на носогубную зону.

2. Дискоидная сыпь: эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками, на старых очагах возможны атрофические рубцы.

3. Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет.

4. Язвы в ротовой полости: изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные.

5. Артрит: неэрозивный артрит, поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отеком и выпотом.

6. Серозит:

плеврит (плевральные боли и/или шум трения плевры, и/или плевральный выпот), перикардит (шум трения перикарда при аускультации и/или признаки перикардита при эхокардиографии).

7. Поражение почек:

персистирующая протеинурия не менее 0,5 г/сутки

и/или цилиндрурия (эритроцитарная, зернистая или смешанная).

8. Поражение ЦНС:

судороги,

психоз (в отсутствие приема ЛС или метаболических нарушений).

9. Гематологические нарушения:

гемолитическая анемия с ретикулоцитозом,

лейкопения <4,0 х10⁹/л (зарегистрированная 2 и более раза), тромбоцитопения <100х10⁹/л (при отсутствии приема лекарственных препаратов).

10. Иммунологические нарушения:

1) а-ДНК,

2) а-SM,

3) антитела к фосфолипидам,

4) положительный тест на волчаночный антикоагулянт,

5) стойкая ложно-положительная реакция Вассермана (не менее 6 месяцев) при лабораторно подтвержденном отсутствии сифилиса.

11. Повышение титров АНФ (при отсутствии лекарств, вызывающих волчаночноподобный синдром).

ИТОГО: |__|__| из 11 критериев

Диагностические критерии СКВ (SLICC,2012r.)

КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:

1 |

Острое, активное поражение кожи:

□

Сыпь на скулах (не учитываются дискоидные высыпания)

□

Буллезные высыпания

□

Токсический эпидермальный некроз как вариант СКВ

□

Макулопапулезная сыпь

□

Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет

□

Или подострая кожная волчанка (неиндурированные псориазоформные и/или

круговые полициклические повреждения, которые проходят без образования

рубцов, но с возможной поствоспалительной депигментацией или телеангиоэктазиями)

Хроническая кожная волчанка:

□

Классическая дискоидная сыпь

□

Локализованная (выше шеи)

□

Генерализованная (выше и ниже шеи)

□

Гипертрофические (бородавчатые) поражения кожи

□

Панникулит

□

Поражение слизистых

□

Отечные эритематозные бляшки на туловище

□

Капилляриты (Красная волчанка обморожения, Гатчинсона, проявляющаяся поражением

кончиков пальцев, ушных раковин, пяточных и икроножных областей)

□

Дискоидная красная волчанка по типу красного плоского лишая или overlap

Язвы слизистых: (В отсутствии слеДующих причин, таких как: васкулит, болезнь Бехчета, инфекция вирусом герпеса, воспалительные заболевания кишечника, реактивный артрит, и употребление кислых пищевых продуктов)

□

Ротовой полости

□

неба

□

щек

□

языка

□

Носовой полости

Нерубцовая алопеция: (диффузное истончение волос или повышенная хрупкость волос с видимыми

обломанными участками)

(В отсутствии следующих причин, таких как: очаговая алопеция, лекарственная, вслеДствии Дефицита

железа, и анДрогенная)

Артрит:

□

Синовит с участием 2 или более суставов, характеризующееся отеком или выпотом

□

Или Болезненность 2 или более суставов и утренняя скованность по крайней мере 30 минут

Серозит:

□

Типичный плеврит в течении более чем 1 дня

□

Или Плевральный выпот

□

Или шум трения плевры

□

Типичная перикардиальная боль (боль в положении лежа, купирующаяся при положении сидя с

наклоном вперед) в течении более чем 1 дня

□

Или Перикардиальный выпот

□

Или шум трения перикарда

□

Или электрокардиографические признаки перикардита (В отсутствии слеДующих причин, таких как: инфекция, уремия, и перикарДит Дресслера)

Поражение почек:

□

Соотношение уровня белок/креатинин (или суточная протенурия) в моче, более 500 мг белка за 24

часа

□

Или эритроциты в моче 5 или более или цилиндры в моче 5 или более

Нейропсихические поражения:

□

Эпилептический приступ

□

Психоз

□

Моно/полиневрит (в отсутствии Других причин, таких как первичный васкулит)

□

Миелит

□

Патология черпно-мозговых нервов/периферическая нейропатия (в отсутствии Других причин, таких как: первичный васкулит, инфекции и сахарного Диабета)

□

Острое нарушение сознания (в отсутствие Других причин, в том числе токсических/

метаболических,, уремии, лекарственных)

Гемолитическая анемия:

□

Лейкопения(<4,0 х10 ⁹ /л по крайней мере один раз) (в отсутствии Других причин, таких как: синДром Фелти, лекарственные и портальной гипертензии)

□

Или Лимфопения(<1,0 х10 ⁹ /л по крайней мере один раз (в отсутствии Других причин, таких как:

кортикостероиДы, лекарства, и инфекция)

Тромбоцитопения (<100 х10 ⁹ /л по крайней мере один раз) (в отсутствии Других причин, таких как: лекарства, портальная гипертензия, и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура)

ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:

ANA выше уровня диапазона референс-лаборатории

Anti-dsDNA выше уровня диапазона референс-лаборатории (или >2-х кратного увеличения методом ELISA)

Anti-Sm наличие антител к ядерному антигену Sm

Антифосфолипидные антитела положительные определенные любым из следующих способов:

□

Положительный волчаночный антикоагулянт

□

Ложно положительная реакция Вассермана

□

Средний или высокий титр антител к кардиолипину уровня (IgA, IgG, или IgM)

□