1. Сыпь на скулах: фиксированная эритема, с тенденцией к распространению на носогубную зону.
2. Дискоидная сыпь: эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками, на старых очагах возможны атрофические рубцы.
3. Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет.
4. Язвы в ротовой полости: изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные.
5. Артрит: неэрозивный артрит, поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отеком и выпотом.
6. Серозит:
плеврит (плевральные боли и/или шум трения плевры, и/или плевральный выпот), перикардит (шум трения перикарда при аускультации и/или признаки перикардита при эхокардиографии).
7. Поражение почек:
персистирующая протеинурия не менее 0,5 г/сутки
и/или цилиндрурия (эритроцитарная, зернистая или смешанная).
8. Поражение ЦНС:
судороги,
психоз (в отсутствие приема ЛС или метаболических нарушений).
9. Гематологические нарушения:
гемолитическая анемия с ретикулоцитозом,
лейкопения <4,0 х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), тромбоцитопения <100х109/л (при отсутствии приема лекарственных препаратов).
10. Иммунологические нарушения:
1) а-ДНК,
2) а-SM,
3) антитела к фосфолипидам,
4) положительный тест на волчаночный антикоагулянт,
5) стойкая ложно-положительная реакция Вассермана (не менее 6 месяцев) при лабораторно подтвержденном отсутствии сифилиса.
11. Повышение титров АНФ (при отсутствии лекарств, вызывающих волчаночноподобный синдром).
ИТОГО: |__|__| из 11 критериев
| Диагностические критерии СКВ (SLICC,2012r.) |
| КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ: | |||
| 1 | | Острое, активное поражение кожи: | ||
| □ | Сыпь на скулах (не учитываются дискоидные высыпания) | ||
| □ | Буллезные высыпания | ||
| □ | Токсический эпидермальный некроз как вариант СКВ | ||
| □ | Макулопапулезная сыпь | ||
| □ | Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет | ||
|
| |||
| □ | Или подострая кожная волчанка (неиндурированные псориазоформные и/или | ||
| круговые полициклические повреждения, которые проходят без образования | |||
| рубцов, но с возможной поствоспалительной депигментацией или телеангиоэктазиями) | |||
| 2 | Хроническая кожная волчанка: | ||
| □ | Классическая дискоидная сыпь | ||
| □ | Локализованная (выше шеи) | ||
| □ | Генерализованная (выше и ниже шеи) | ||
| □ | Гипертрофические (бородавчатые) поражения кожи | ||
| □ | Панникулит | ||
| □ | Поражение слизистых | ||
| □ | Отечные эритематозные бляшки на туловище | ||
| □ | Капилляриты (Красная волчанка обморожения, Гатчинсона, проявляющаяся поражением | ||
| кончиков пальцев, ушных раковин, пяточных и икроножных областей) | |||
| □ | Дискоидная красная волчанка по типу красного плоского лишая или overlap | ||
| 3 | Язвы слизистых: (В отсутствии слеДующих причин, таких как: васкулит, болезнь Бехчета, инфекция вирусом герпеса, воспалительные заболевания кишечника, реактивный артрит, и употребление кислых пищевых продуктов) | ||
| □ | Ротовой полости | ||
| □ | неба | ||
| □ | щек | ||
| □ | языка | ||
| □ | Носовой полости | ||
| 4 | Нерубцовая алопеция: (диффузное истончение волос или повышенная хрупкость волос с видимыми | ||
| обломанными участками) | |||
| (В отсутствии следующих причин, таких как: очаговая алопеция, лекарственная, вслеДствии Дефицита | |||
| железа, и анДрогенная) | |||
| 5 | Артрит: | ||
| □ | Синовит с участием 2 или более суставов, характеризующееся отеком или выпотом | ||
|
| |||
| □ | Или Болезненность 2 или более суставов и утренняя скованность по крайней мере 30 минут | ||
| 6 | Серозит: | ||
| □ | Типичный плеврит в течении более чем 1 дня | ||
| □ | Или Плевральный выпот | ||
| □ | Или шум трения плевры | ||
| □ | Типичная перикардиальная боль (боль в положении лежа, купирующаяся при положении сидя с | ||
| наклоном вперед) в течении более чем 1 дня | |||
| □ | Или Перикардиальный выпот | ||
| □ | Или шум трения перикарда | ||
| □ | Или электрокардиографические признаки перикардита (В отсутствии слеДующих причин, таких как: инфекция, уремия, и перикарДит Дресслера) | ||
| 7 | Поражение почек: | |
| □ | Соотношение уровня белок/креатинин (или суточная протенурия) в моче, более 500 мг белка за 24 | |
| часа | ||
| □ | Или эритроциты в моче 5 или более или цилиндры в моче 5 или более | |
| 8 | Нейропсихические поражения: | |
| □ | Эпилептический приступ | |
| □ | Психоз | |
| □ | Моно/полиневрит (в отсутствии Других причин, таких как первичный васкулит) | |
| □ | Миелит | |
| □ | Патология черпно-мозговых нервов/периферическая нейропатия (в отсутствии Других причин, таких как: первичный васкулит, инфекции и сахарного Диабета) | |
| □ | Острое нарушение сознания (в отсутствие Других причин, в том числе токсических/ | |
| метаболических,, уремии, лекарственных) | ||
| 9 | Гемолитическая анемия: | |
| 10 | □ | Лейкопения(<4,0 х10 9 /л по крайней мере один раз) (в отсутствии Других причин, таких как: синДром Фелти, лекарственные и портальной гипертензии) |
| □ | Или Лимфопения(<1,0 х10 9 /л по крайней мере один раз (в отсутствии Других причин, таких как: | |
| кортикостероиДы, лекарства, и инфекция) | ||
| 11 | Тромбоцитопения (<100 х10 9 /л по крайней мере один раз) (в отсутствии Других причин, таких как: лекарства, портальная гипертензия, и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура) | |
| ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ: | ||
| 1 | ANA выше уровня диапазона референс-лаборатории | |
| 2 | Anti-dsDNA выше уровня диапазона референс-лаборатории (или >2-х кратного увеличения методом ELISA) | |
| 3 | Anti-Sm наличие антител к ядерному антигену Sm | |
| 4 | Антифосфолипидные антитела положительные определенные любым из следующих способов: | |
| □ | Положительный волчаночный антикоагулянт | |
| □ | Ложно положительная реакция Вассермана | |
| □ | Средний или высокий титр антител к кардиолипину уровня (IgA, IgG, или IgM) | |
| □ | Положительный результат теста на анти-в2-гликопротеин I (IgA, IgG,или IgM) | |
| 5 | Низкий комлемент | |
| Низкий С3 | ||
| Низкий С4 | ||
| Низкий СН50 | ||
| 6 | Положительная р-ция Кумбса при отсутствии гемолитической анемии | |
| □ Клинические критерии □ Иммунологические критерии |






