Лечение волчаночного нефрита (ВН)

ВН определяется соответственно критериям ACR:

• персистирующая протеинурия > 0,5 г\день,

• и\или: 5 эритроцитов, 5 лейкоцитов или цилиндров при отсутствии инфекции мочевых путей

• дополнительно: данные нефробиопсии с подтверждением иммуннокомплексного нефрита или иного органа или системы, риска развития обострения, коморбидных заболеваний и осложнений.

Препаратом выбора для системной или инфузионной терапии ГК является 6-метилпреднизолон. Так же применяются цитостатики (цитостатические иммунодепрессанты): циклофосфан (ЦФ) или мофетила микофенолат (ММФ).

При выявлении активного волчаночного нефрита, помимо основной терапии ГК и цитостатиками, должна назначаться дополнительная терапия:

амнихинолиновые препараты (плаквенил) назначается в дозах от 200 до 400 мг в день, при отсутствии противопоказаний (уровень доказательности С).

Лечение ВН проводится в соответствии с классификационным типом нефрита.

Классификация волчаночного нефрита

Международной ассоциации нефрологов и нефропатологов ISN\RPS,2003 г

Класс I Минимальные изменения мезангиума

Класс II Мезангиально-пролиферативный ВН

Класс III Очаговый ВН (< 50% пораженных клубочков)

III A – активные поражения

III A\C - активные и хронические поражения

III C – хронические поражения

Класс IV Диффузный ВН (> 50% пораженных клубочков)

Диффузно-сегментарный (IV-S) или глобальный (IV-G)

IVA - активные поражения

IV A\C - активные и хронические

IV C – хронические

Класс V Мембранозный ВН (одновременно могут быть изменения

III и IV классов.

Класс VI Нефросклероз без признаков активности

При выявлении I или II класса назначение подавляющей иммуносупрессивной и ГК терапии не проводится (уровень доказательности С).

В случаях выявления протеинурии >0,5 г/24 часа и эритроцитурии требуется назначение ГК и азатиоприна.

При наличии III класса ВН (субэндотелиальные депозиты и пролиферативные изменения <50% клубочков) требуется агрессивная терапия ГК и иммунодепрессантами.

Класс V (субэпителиальные депозиты и утолщение мембран капилляров клубочков) при сочетании с III/IV классом, требуют терапии как III и IV класс.

«Чистый V мембранозный класс ВН» рассматривается иначе, чем класс VI.

Класс VI, склероз более 90% клубочков, требует подготовки к пересадке почки, а не иммуносупрессивной терапии.

Классификационные разделы «А» и «С» указывают на степень хронизации и активности, при преобладании хронизации гистопатологических изменений незначительна вероятность ответа на иммуносупрессию.

При наличии протеинурии > 0,5г/24часа назначаются блокаторы ангиотензиновых рецепторов (уровень доказательности А).

Блокаторы ангиотензиновых рецепторов снижают протеинурию на 30%, значительно уменьшают риск удвоения креатинина и развитие терминальной почечной недостаточности у больных с недиабетической нефропатией.

Ангиотензин-конвертирующие ферменты и блокаторы рецепторов превосходят по эффективности блокаторы кальциевых каналов.

При повышении уровня липопротеидов низкой плотности в сыворотке крови > 100 мг\дл рекомендуется назначение статинов (уровень доказательности С).

Мониторинг активности СКВ.

Все современные индексы активности СКВ представляют собой комбинацию клинических и лабораторных признаков волчанки. Они разработаны с целью стандартизации оценки активности заболевания, 5-ть из них прошли валидацию и используются в мировой медицинской лечебной и научной практике.

Стандартом для оценки качества жизни у пациентов с СКВ являются опросники.

 

БОЛЕЗНЬ ШЁГРЕНА

Болезнь Шёгрена (БШ) – системное заболевание неизвестной этиологии, характерной чертой которого является хронический аутоиммунный и лимфопролиферативный процесс в секретирующих эпителиальных железах с развитием паренхиматозного сиаладенита с ксеростомией и сухого кератоконъюнктивита с гиполакримией.

Синдром Шёгрена (СШ) – аналогичное болезни Шёгрена поражение слюнных и слёзных желёз, развивающееся у 5-25% больных с системными заболеваниями соединительной ткани, чаще ревматоидным артритом, у 50-75% больных с хроническими аутоиммунными поражениями печени (хронический аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз печени) и реже при других аутоиммунных заболеваниях.

Диагностика болезни Шёгрена

Диагноз БШ устанавливается на основании жалоб, анамнестических данных, клинико-лабораторного и инструментального обследования пациента, при исключении других заболеваний.

Клинические признаки, повышающие вероятность диагноза БШ

Поражение секретирующих эпителиальных желёз (аутоиммунный эпителиит).

· Слюнные железы поражаются у всех больных по типу рецидивирующего паренхиматозного сиаладенита (чаще паротита), реже субмаксиллита в сочетании с сиалодохитом у четверти больных, или наблюдается постепенное увеличение околоушных/поднижнечелюстных слюнных желёз, крайне редко малых слюнных желёз слизистой полости рта.

· Различной степени тяжести сухой коньюнктивит/кератоконъюнктивит (снижение слёзовыделения по стимулированному тесту Ширмера < 10мм/ за 5 минут, дистрофия эпителия конъюнктивы и роговицы I-III cтепени, нитчатый кератит, ксероз роговицы) присутствует у всех больных в зависимости от длительности течения и определяемой стадии развития заболевания. Язва с возможной перфорацией роговицы является серьезным осложнением текущего сухого кератоконъюнктивита.

· Хейлит, рецидивирующий афтозный/грибковый стоматит, сухой субатрофический/атрофический ринофаринголарингит являются основными проявлениями поражений слизистой оболочки полости рта.

· Поражение эпителия желчевыводящих путей и канальцевого аппарата почек с формированием билиарных поражений печени и канальцевого ацидоза.