2020-10-11
98
Знание темы необходимо для выявления основных признаков заболеваний, относящихся к основным ревматологическим заболеваниям (ревматоидный артрит, остеоартроз, анкилозирующий спондилоартрит или болезнь Бехтерева, подагра, СКВ, дерматомиозит, склеродермия, системные васкулиты) при плановом обследовании, а также для дифференциально-диагностического поиска наиболее вероятного заболевания в рамках ревматических болезней. В ходе изучения темы необходимо повторение соответствующих разделов гистологии, патологической анатомии, пропедевтики, ревматологии, иммунологии, нефрологии.
Цель занятия. Студент должен уметь:
1. Предположить диагноз ревматического заболевания (признаки воспалительного или хронического заболевания суставов, заподозрить СКВ, дерматомиозит, системный васкулит по клиническим данным)
2. Назначить и оценить дополнительные методы исследований
3. Исключить синдромосходные заболевания
4. Установить индивидуальный диагноз ревматического заболевания
5. Установить форму, стадию, активность, течение и органную патологию
6. Назначить индивидуализированное лечение
Студент должен знать. Вопросы подготовки к занятию:
1. Современные классификации основных ревматических заболеваний
2. Основные клинические проявления основных ревматических заболеваний
3. Знать основные современные методы диагностики (биохимические иммунологические, инструментальные) ревматических заболеваний на основе клинических рекомендаций
4. Основные современные подходы к лечению основных ревматических заболеваний на основе клинических рекомендаций
5. Этапы диагностического поиска ревматических заболеваний
Оснащение занятия:
1. Больные с различными ревматическими заболеваниями
2. Истории болезни больных с ревматическим заболеваниями
3. Данные лабораторных, инструментальных обследований больных с ревматическими заболеваниями (клинический анализ крови, клинический анализ мочи, биохимический анализ крови, иммунологические исследования, рентгенография ОГК, КТ, МРТ, ЭХОКГ, УЗИ органов брюшной полости)
План проведения занятия:
1) Введение, создание мотивации для изучения темы -10 минут.
2) Проведение контроля исходного уровня знаний (тестовый контроль) опрос студентов, обсуждение вопросов -10 минут.
3) Решение и обсуждение ситуационных задач -10 минут
4) Самостоятельная курация тематических больных - 60минут
5) Разбор клинического случая - 60 минут
6) Обсуждение результатов курации - 20 минут
7) Заключение: оценка итогового уровня знаний студентов (тестовый контроль) подведение итогов занятия, задание на следующее занятие – 10минут
Задача №1
Больная П., 49 лет доставлена бригадой скорой помощи в приёмное отделение ГКБ г. Москвы. При поступлении пациентка предъявляла жалобы на боль в крупных суставах (коленных, локтевых, плечевых), одышку в покое, повышение температуры тела в вечернее время до 38,5оС, кожный зуд, заложенность носа, кашель с мокротой с прожилками крови, гнойное отделяемое из левого уха, выраженную слабость.
Из анамнеза: месяц назад лечилась амбулаторно у ЛОР-врача по поводу острого гнойного отита и ангины. Принимала антибиотик аугментин в течение 7 дней без эффекта, проходила курс физио- и лазеротерапии, в течение месяца сохранялся субфебрилитет, потливость, ознобы. В течение последних 5 суток перед поступлением ухудшение состояния.
Год назад лечилась и наблюдалась у врача - инфекциониста по поводу острой цитомегаловирусной инфекции.
При осмотре: состояние средней тяжести, на коже вокруг суставов геморрагическая сыпь, более выраженная в области коленных и голеностопных суставов. Признаки оролабиальной герпетической инфекции. Увеличены шейные, подчелюстные, затылочные, подмышечные лимфоузлы, плотные, безболезненные. В лёгких дыхание жесткое, проводится во все отделы, сухие хрипы. Тоны сердца приглушены, ритмичны. ЧСС 88 ударов в 1 минуту. АД 130/70 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги. Стул ежедневно, дизурии нет.
В общем анализе крови: гемоглобин 120 г/л, лейкоцитоз до 11,0 х109/л со сдвигом влево до миелоцитов, тромбоциты 150 х109/л, СОЭ 45 мм/час. Гиперглобулинемия.
В биохимическом анализе крови: повышение уровня АЛТ, АСТ, С-реактивный белок 1,2 г/л. Изменения в общем анализе мочи: протеинурия, микрогематурия (больше 5 эритроцитов в поле зрения).
При иммунологическом обследовании: повышенное содержание IgG, IgM, ЦИК, а также высокое содержание провоспалительных цитокинов ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-8, ИНФ-гамма, ФНО-альфа. сANCA-PR3 +,
Изменения в легких при рентгенологическом исследование: узелки, инфильтраты, полости в легких.
Консультирована стоматологом: язвенно-некротический стоматит.
Консультирована ЛОР: левосторонний острый средний отит, язвенно-некротическое поражение слизистой носа и глотки.
Результаты биопсии слизистой полости носа: гранулематозное воспаление в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве, участки гранулематозного воспаления в стенки артерии.
Вопросы:
1. Иммуннопатологический механизм, лежащий в основе данного воспаления?
2. Предположительный диагноз.
3. Специфический маркёр для данного заболевания.
4. Тактика проводимой терапии в данном клиническом случае.
Прогноз в данном клиническом случае.
5. Какие сведения включает в себя сформулированный клинический диагноз?
Задача №2
Больную К., 40 лет. в течение последних 4 лет, периодически беспокоила боль в мелких суставах кистей, локтевых суставах, умеренное припухание указанных суставов. К врачу не обращалась, принимала анальгетики. В весенне-летний период стала отмечать появление стойкой эритемы на щеках и спинке носа. Периодически без видимой причины повышалась температура тела до субфебрильных цифр, появилась боль в поясничной области. Лечилась амбулаторно по поводу пояснично-крестцового остеохондроза, принимала НПВП, физиопроцедуры с незначительным эффектом. За последние 6 месяцев стала отмечать одышку при незначительной физической нагрузке, отеки ног в вечернее время, боли в правом подреберье и в правой половине грудной клетки, похудела не 10 кг. За 2 недели до обращения к врачу заметила увеличение размеров живота, появление болей за грудиной постоянного характера, одышка стала беспокоить в покое, температура повышалась ежедневно до 38-38,5°С. С амбулаторного приема больная направлена в стационар.
При осмотре: состояние средней тяжести, пониженного питания, кожа бледная, эритема на щеках и спинке носа. Пальпируются умеренно увеличенные задне-шейные, подмышечные лимфоузлы подвижные, эластичные, безболезненные. При осмотре суставов отмечается небольшая дефигурация проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых суставов, деформаций суставов не отмечается, пальпация умеренно болезненна. При перкуссии грудной клетки выявлено укорочение перкуторного звука в нижних отделах справа от уровня 4 межреберья, в зоне притупления дыхание не проводится, выше места притупления выслушиваются звучные мелкопузырчатые хрипы, ЧДД 26 в мин. Левая граница относительной сердечной тупости в 5 межреберье по срединно-ключичной линии, тоны приглушены, ритм сердечной деятельности правильный, выслушивается шум трения перикарда, ЧСС 100 в мин., АД 110/60 мм рт. ст. Живот увеличен в размерах, распластан, при перкуссии определяется притупление по боковым флангам живота, смещающееся вниз при перемене положения тела. Печень выступает из-под реберной дуги на 3 см. Отеки голеней. Положительный Симптом поколачивания с обеих сторон.
Результаты дополнительного обследования:
Общий анализ крови: Нb 87 г/л, эритроциты 3,8х1012/л, MCV 78 фл, MCH 26 пг, лейкоциты 2,6х109/л, базофилы 0%, эозинофилы 2%, палочкоядерные нейтрофилы 8%, сегментоядерные нейтрофилы 71%, лимфоциты13%, моноциты 6%, тромбоциты 40х109/л. СОЭ 45 мм/час.
Общий анализ мочи: прозрачная, слабо-кислая, белок 0,99 г/л, сахара нет, лейкоциты 2-6 в п/зр., эритроциты 4-8-12 в п/зр., цилиндры гиалиновые - 2-4 в п/зр.
Сывороточное железо 20 ммоль/л, ревматоидный фактор 0, глюкоза 4,23 ммоль/л.
Иммунологический анализ крови: ЦИК 120 ед., СРБ 98 мг/л, АТ к нативной ДНК 360 Ме, АНФ 1/28, гомогенное свечение.
Анализ крови на LЕ-клетки +++.
Вопросы:
1. Сформулируйте предварительный диагноз.
2. Составьте план дополнительного обследования.
3. Интерпретируйте результаты иммунологического исследования крови.
4. Проведите дифференциальный диагноз.
5. Определить тактику лечения.
Ответы к задаче №1
1. Аутоиммунное гранулематозное воспаление стенок сосудов (васкулит), захватывающее мелкие и средние кровеносные сосуды: капилляры, венулы, артериолы и артерии. Относится к системным АНЦА-ассоциированным некротизирующим васкулитам.
Гранулематоз Вегенера.
2. Для подтверждения диагноза определяют наличие в крови классических анти-нейтрофильных цитоплазматических антител (кАНЦА).
3. Препаратами выбора являются иммунодепрессанты: цитостатики в сочетании с глюкокортикоидами. Возможно проведение плазмафереза и назначение антицитокиновой терапии.
4. Без лечения прогноз неблагоприятен. При своевременно начатой терапии продолжительность жизни может составить более 10 лет.
5. Диагноз включает в себя сведения (1) об основном заболевании или о состоянии, (2) сопутствующих заболеваниях или состояниях, (3) а также об осложнениях, вызванных основным заболеванием и сопутствующим заболеванием.
Ответы к задаче №2
1. Предварительный диагноз: системная красная волчанка, подострое течение, активность 2 степени, лимфоаденопатия, артрит, полисерозит - плеврит, перикардит, пневмонит, нефрит. Осложнение: НК 2-Б ст.
2. План дополнительного обследования: общий анализ крови, общий анализ мочи, ЭКГ, с целью подтверждения нозологической единицы - иммунологический анализ крови на АТ к нативной ДНК, на антинуклеарный фактор, анализ крови на LЕ-клетки, с целью подтверждения характера поражения легких (плеврит, пневмонит) - рентгенография грудной клетки, УЗИ плевральный полостей с определением кол-ва жидкости, плевральная пункция с анализом экссудата общим и на LЕ-клетки, с целью уточнения характера поражения сердца (перикардит, люпус-кардит?) - эхокардиоскопия, с целью оценки функции почек - пробы Зимницкого и Реберга.
3. Отмечено увеличение ЦИК, что свидетельствует в пользу аутоиммунного воспаления, увеличение а/т к нат. ДНК почти в 5 раз (в норме 0-20) и АНФ с гомогенным свечением - это специфичные изменения при СКВ.
4. Ревматоидный артрит с системными проявлениями, лимфогранулематоз (полилимфоаденопатия, плеврит), туберкулез (пневмонит, плеврит, полилимфоаденопатия), миокардит с развитием застойных явлений.
5. Тактика лечения: снижение активности воспалительного процесса, подбор постоянной иммуносупрессивной терапии (преднизолон 40 мг/сут, белимумаб 10 мг/кг веса в/в 1 раз в месяц).
