Острый лейкоз

25 26 27 28 29 30 31

Профилактика.

1. Медико-генетическое консультирование пациентов и членов семьи.

2. Постоянное наблюдение гематологом в антигемофильном центре.

3. Запрещены любые в/м и п/к инъекции! Только в/в!

4. Проведение заместительной терапии перед любыми хирургическими вмешательствами.

5. При малейших кровотечениях введение концентрированных антигемофильных препаратов.

6. Освобождение от физкультуры.

7. Прививки противопоказаны.

8. Противопоказан прием ацетилсалициловой кислоты

О.Л. - это злокачественное заболевание кроветворной и лимфоидной системы с первичной локализацией патологического процесса в костном мозге и последующим метастазированием в другие органы.

Заболевание составляет 2-5 случаев на 100 000 детей. Пик заболеваемости приходится на возраст от2 до 5 лет. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще девочек.

Различают следующие формы лейкоза у детей:

1. Острый лимфобластный лейкоз (75 %) - подразделяется на 3 варианта (клетки L₁ - L₃)

2. Острый миелобластный лейкоз (15-17 %) - подразделяется на 6 вариантов (клетки M₁ - М₆) - чаще в подростковом возрасте.

3. Недифференцированный острый лейкоз (5-9 %) клетки L_o- M_o

4. Хронический миелойдный лейкоз (1-3 %)

Факторы риска развития лейкоза:

1. Наследственная предрасположенность;

2. Хромосомные аберрации;

3. Конституциональные особенности организма (гиперплазия тимуса, повышенное физическое развитие, выраженная макросомия лица и другие стигмы дисэмбриогенеза);

4. Воздействие химических факторов - бензола, а так же стероидных (половые гормоны, желчные кислоты, холестерин), азотистые соединения, инсектициды.

5. Ионизирующая радиация.

Этиология:

1. Вирусная теория заболевания: под влиянием факторов риска (1 и 5) происходит активизация онкогенных вирусов (постоянно находятся в организме) которые вызывают патологическое размножение недифференцированных (незрелых) кровяных клеток.

2. Моноклоновая теория: является общепризнанной. Лейкозные клетки представляют собой клон - потомство одной мутированной клетки, прекратившей свою дифференцировку на одном из ранних уровней созревания. Мутация клеток происходит почти непрерывно примерно каждый час мутирует 1 клетка. У здоровых людей иммунная система реагирует на эти клетки, как на чужеродные и уничтожает их, при лейкозе этого не происходит. Количество бластных (незрелых) клеток в костном мозге увеличивается, они заменяют нормальные клетки, распространяются, могут выходить за пределы сосудов во все органы и ткани с развитием там лейкемических инфильтратов (метастазов). Часто патологическое кроветворение возникает там, где оно существовало в эмбриональном периоде: в селезенке, лимфатических узлах, печени.

Различают 4 периода заболевания:

1. Начальная;

2. Полного развития;

3. Ремиссии;

4. Терминальная.

Клиника:

В начальном периоде: выражены симптомы интоксикации - повышенная утомляемость, вялость, субфебрильная температура, нарушение сна, кожа и слизистые становятся бледными, появляются небольшие геморрагии.

В период полного развития выражены симптомы:

-костно-суставной - боли в трубчатых костях;

-геморрагический - кровоизлияния в кожу, слизистые, суставы, головной мозг, могут быть кровотечения из носа, десен, ЖКТ, почек;

-системная лимфоаденопатия - увеличение лимфатических узлов многих групп: шейных, подмышечных, паховых и других. Они плотно-эластичные, безболезненные, подвижные;

-гепато-лиенальный синдром;

-гематологический синдром: в OAK появляются незрелые (бластные) клетки, анемия, тромбоцитопения, лейкоциты или резко повышении или резко снижены, может быть, отсутствие переходных форм между юными и зрелыми (лейкемическое зияние), повышенное СОЭ;

-в пунктате костного мозга: обнаруживаются бластные клетки.

В дальнейшем лейкозный процесс поражает и некроветворные органы: ССС, ЖКТ, мочеполовую систему, ЦНС.

В течение лейкоза выделяют несколько стадий:

1 стадия: первая атака - период от начала клинических проявлений до получения эффекта от лечения;

2 стадия: ремиссия - может быть полная и неполная. При полной клинико-гематологической ремиссии симптомы заболевания отсутствуют, а на миелограмме менее 10 % бластных клеток и менее 20 % лимфоцитов. При неполной клинико-гематологической ремиссии отсутствует клиника и изменения в гемограмме, но нет нормализации миелограммы.

3 стадия: рецидив - начинается с появления очагов лейкозной инфильтрации в яичках, нервной системе, легких - на фоне нормальных показателей крови (это связано с непрерывным комплексным лечением).

Лечение:

1. Госпитализация в гематологическое отделение.

2. Существуют схемы лечения, в которых неспользуют комбинации препаратов 6 групп:

― антиметаболиты (метопроксан, 6- меркаптопурин, цитозар);

― противоопухолевые антибиотики (рубомицин, блеомицин);

― алкалоиды растений (винкристин, винбластин);

― ферменты (λ-аспарагеназа);

― алкилирующие соединения (миелосан, циклофосфан);

― гормоны.

Для каждого варианта острого лейкоза существуют разные программы лечения.

― активная иммунотерапия - интерферон, интерлейкин - 2, роферон - А, реаферон.

― иммунокоррегирующие средства - тимолин, тактивин;