2014-02-02
2255
Гемофилия.
Принципы лечения.
1. госпитализация всех больных;
2. строгий пастельный режим
3. гипоалергенная диета:
4. в/в - эпсилон - аминокапроновая кислота;
5. местно при кровотечениях: гемостатическая или желатиновая губка, фибриновая пленка, тампоны с эпсилон - аминокапроновой кислотой (ЭАК) или перекисью водорода;
6. средства, улучшающие агрегацию тромбоцитов: дицинон, адроксон, этамзилат и др.
7. преднизолон (при длительных кровотечениях);
8. фитотерапия (тысячелистник, крапива, водяной перец, земляника, шиповник, арахис);
9. витамины С, Р, гр. В;
10. при тяжелых массивных кровотечениях, угрожающих жизни, проводится спленэктомия. Операция приводит к полному выздоровлению.
Профилактика:
Первичная (устранять факторы риска).
Вторичная (направлена на предупреждение обострения).
1. прививки - не ранее чем через год после обострения заболевания и полностью противопоказаны прививки живыми вакцинами;
2. девочкам подросткам (с ИТП) с 1 по 5 день менструации - назначается аминокапроновая кислота;
3. освобождение от физкультуры в основной группе;
4. «Д» наблюдение педиатром и гематологом 5 лет.
Детям запрещается загорать, принимать ацетилсалициловую кислоту, индометацин, бутадион, вольторен, папаверин, курантил, анальгин, нитрофурановые, антибиотики пенициллинового ряда.
3 тип: Коагулопатии.
Относится к наследственным заболеваниям, передающимсяся по рецессивному, сцепленному с X - хромосомой, гену, характеризующяяся трудно останавливаемыми кровотечениями, обусловленными дефицитом плазменных факторов свертывающей системы крови.
Выделяют 3 вида гемофилии :
Гемофилия А: характеризуется дефицитом VIII фактора (антигемофильного глобулина)
Гемофилия В - характеризуется дефицитом IX фактора (компонента тромбопластина плазмы)
Гемофилия С - характеризуется дефицитом XI фактора –(предшественника тромбопластина плазмы).
При гемофилии А и В- наследование происходит по рецессивному признаку, сцепленному с полом, болеют мужчины. Заболевание передается от деда к внуку через дочь - «кондуктора». Патологическая хромосома наследуется дочерью от больного гемофилией отца, при этом сама она не болеет т. к. измененная X-хромосома отца у неё компенсируется полноценной X -хромосомой матери.
Гемофилия С- болеют лица обоего пола, однако она встречается крайне редко и характеризуется белее легким течением.
Клинические проявления гемофилии:
1. Характерны массивные кровотечения с образованием обширных гематом (подкожных и межмышечных)
2. Интенсивные боли в области гематом
3. Кровоизлияния в суставы - гемартрозы (поражаются крупные суставы - тазобедренный, коленный, локтевой, голеностопный).Они увеличиваются в объеме, резко болезненные, кожа горячая. Повторные кровоизлияния приводят к анкилозу (тугоподвижности) и деформации
4. Характерны продолжительные кровотечения из слизистых оболочек носа, десен, полости рта, реже ЖКТ, почек, лунки зуба после удаления, особенно после в/м инъекций
5. Кровотечения возникают не сразу, а спустя некоторое время после травмы;
6. Изменения в гемограмме: удлиняется время свертывания крови;
7. Снижено количество одного из антигемофильных факторов (VIII, IX, XI).
Принципы лечения:
1. строгий постельный режим
2. при гемофилии А вводят концентрированный антигемофильный глобулин (крио - преципитат) 15-50 ЕД/кг; при гемофилии В и С - нативную плазму по 150 - 300 Ед
3. местно- фибриновая пленка, гемостатическая губка, тромбин
4. при гемартрозах - иммобилизация конечности на 2-3 дня, холод
5. при массивном кровоизлияние в сустав - пункция с выведением крови и введением в полость сустава суспензии гидрокортизона.
