Мультифакториальные болезни

У больных данной группы патологический ген способствует развитию клиники заболевания при наличии дополнительных внешних факторов (инфекция, физико-химическое воздействие, климатические условия, стресс). Из неврологических болезней к ним относятся рассеянный склероз, боковой амиотрофический склероз, миастения и ряд других.

Рассеянный склероз - хроническое демилинизирующее заболевание с ремитирующим течением. На его долю приходится около 6% всех органических заболеваний нервной системы. Встречаются главным образом в странах с умеренным и влажным климатом (Великобритания, Канада, США, ФРГ, Прибалтика, Беларусь, центральные области России). Частота встречаемости составляет 6-60случаев на 100000 населения в Беларуси 25-30 на 100000.

В патогенезе рассеянного склероза играют роль генетические факторы. Генетическим фактором является наследственно обусловленная недостаточность системы иммунной защиты организма. В качестве инфекционного фактора выступают вирусы (перенесенные вирусные заболевания – корь, краснуха, скарлатина и др.), разрушающие миелин аксонов и способствующие активной избыточной выработке антител к миелину. Географические факторы до конца не выяснены.

Клиническая картина обусловлена преимущественным поражением пирамидных путей, мозжечка, зрительных нервов. Заболевание возникает в молодом возрасте (16-40лет). В раннем периоде больные жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, особенно в ногах, головокружение, переходящее двоение в глазах, парестезии, снижение остроты зрения. На ранней стадии болезни эти симптомы неустойчивы, могут появляться и исчезать. По мере прогрессирования болезни ряд из них приобретает устойчивый характер.

При неврологическом осмотре у больных рассеянным склерозом выявляются симптомы центральных парезов (повышение тонуса мышц, снижение брюшных рефлексов, патологические рефлексы, повышение сухожильно-периостальных рефлексов), нарушения координации (нистагм, промахивание при пальценосовой пробе, шаткость походки и др.), атрофия дисков зрительных нервов, сужение полей зрения, снижение остроты зрения. На более поздних стадиях развиваются грубые расстройства движений, тазовые нарушения. Могут иметь место нарушения чувствительности, но они не являются обязательными.

Диагностика. Основывается на клинических симптомах, волнообразности их течения на ранних стадиях, данных компьютерной и магнитоядерной томографии, которые выявляют рассеянные в белом веществе полушарии головного мозга и мозжечка склеротические бляшки размером от нескольких миллиметров до 1-2см.

Лечение. Обострения процесса лечения преследует цель подавить избыточную выработку антител к миелину, для чего назначаются кортикостероидные препараты (преднизалон), проводится плазмаферез.

В хронической стадии, вне обострения, проводится симптоматическая терапия. Назначаются средства, улучшающиеся обменные процессы в нервной ткани (ноотропил, пироцитам), препараты, понижающие мышечный тонус (баклофен, циклодол, амедин), витамины. Проводятся массаж парализованных конечностей лёгкая ЛФК, баротерапия.

Лежачим больным, больным с нарушениями тазовых функций требуется тщательный уход, выполнение мероприятий направленных на профилактику пролежней, застойных пневмоний, уросепсиса.

Предлагаются различные новые методы лечения, сочетания уже имеющихся, но до настоящего времени ни один из методов, по данным Всемирной организации здравоохранения, не имеет достоверного преимущества.

Боковой амиотрофический склероз характеризуется системным поражением центрального и периферического двигательных нейронов. В отличие от рассеянного склероза в местах поражения нервной системы при морфологическом исследовании не выявляется воспалительных изменений. Распад вещества происходит без отёка, инфильтрации, гиперемии, свойственных воспалению, поэтому определяется как дегенерация.

Этиология заболевания до конца не выяснена. Полагают, что оно обусловливается генетической недостаточностью иммунной системы, нейротропными вирусами и другими факторами, ослабляющими организм. Мужчины болеют в 3-4раза чаще женщин, частота встречаемости – 1,4 – 6 случаев на 100000 населения.

Клиническая картина характеризуется сочетанием вялых периферических и центральных спастических параличей конечностей, бульбарными расстройствами (дисфагия, дисфония, нарушение глоточного, нёбного рефлексов). За 1-2 года до развития парезов у больных можно наблюдать фасцикуляции (подёргивание мышц в различных участках тела). Выделяют различные клинические формы: с преимущественным поражением передних рогов спинного мозга, пирамидных путей, ядер 9, 10, 12-й пар черепных нервов, смешанные.

Заболевание протекает медленно, в среднем продолжается 3-10 лет и заканчивается смертью.

Диагностика. Основывается на клинических признаках, лабораторная диагностика отсутствует. Дополнительную информацию даёт миография, устанавливающая уровень поражения двигательной системы.

Лечение. Назначаются общеукрепляющие препараты, физиопроцедуры. На поздних стадиях болезни больным необходим уход: зондовое кормление, профилактика пролежней, застойных пневмонией, сепсиса.