Митохондрии
Билет 5
Пероксисомы.
Пероксисома (ПС) - это мембранный органоид, который имеют все клетки эукариот. Как и ЛС, принимают участие в расщеплении сложных органических соединений на более простые.
Функия:
Главная функция ПС - это расщепление жирных кислот.
ПС имеют форму пузырьков размером 0,15-0,25 мкм.
Как уже отмечалось выше, ПС участвуют в расщеплении жирных кислот, используя молекулярный кислород. При этом образуется перекись водорода (Н20 2), а не воды, как это делают большинство оксидаз (поэтому органоид назван пероксисомой). Кроме того, ПС содержат ферменты-каталазы, которые нейтрализуют перекись водорода за счет взаимодействия молекул перекиси водорода и образования кислорода и воды.
В процессе р-окисления жирных кислот образуется ацил-коферментА (Ацил-Ко-А).
Другой важной функцией ПС является детоксикация вредных веществ: спиртов, альдегидов, кислот (например, муравьиной кислоты).
Окисленные в ПС молекулы становятся или менее токсичными, или вступают в метаболизм, выйдя из ПС, с образованием нетоксичных продуктов. Особенно эта функция выражена в печени и почках.
|
|
Кроме этих функций, ферменты ПС осуществляют окислительное дезаминирование, превращение a-D-аминокислот в кетокислоты с образование аммиака, который нейтрализуется в гепатоцитах.
Патология:
Аномалия в строении и функции ПС приводит к развитию стоматита, при котором на деснах образуются язвы, а в наиболее тяжелых случаях развивается гангрена зубных альвеол (ячеек) и происходит выпадение зубов.
Строение: вытянутая, округлая, спиральная, палочковидная, форма толщиной 0,5 мкм и длиной обычно до 5-10 мкм. Содержит 2 мембраны: внутренняя мембраны образует впячивания листовидной (кристы) или трубчатой (тубулы) формы. Пространство, ограниченной мембраной – матрикс с кольцевидной ДНК, РНК, рибосомами.
Функция:
1.Энергетическая. Осуществляет процесс окислительного фосфорилирования.
2. Участие в синтезе стероидных гормонов, глутаминовой кислоты, митохондриальных липидов
Патология:
1. Деструкция в процессе аутофагии вторичными лизосомами из-за гипогликимии, гипоксии, ишемии, анемии, ингибирования ферментов.
2. Набухание из-за проникновения воды при голодании, гипоксии, интоксикациях, лихорадке, мышечных заболеваний, назначении тироксина
3. Деформация и уменьшение числа крист при понижении активности митохондрий.
4. Увеличение ччисла крист с образованием мегамитоходрий в гепатоцитах при алкоголизме и при циррозах печению и т.д
Центриоль - органоид клеток животных (кроме некоторых
простейших) и низших растений (некоторых водорослей и мхов). В отличие от
|
|
остальных клеточных органоидов у центриоли четкая радиально-симметричная
структура, почти одинаковая для всех организмов. Диаметр центриоли 0,2 мкм, а
длина - от 0,2 до 0,6 мкм. Наиболее заметный ее компонент - 9 строенных
микротрубочек, расположенных строго упорядоченно по периферии. Микротрубочки
соединены между собой системой связок, а снаружи одеты чехлом из бесструктурного
материала - матриксом. Ажурная структура центриолей передается от одной клетки к
двум дочерним своеобразным способом, который получил название репликации
(удвоения). В отличие от репликации ДНК, где половинки исходной молекулы служат
матрицами для образования двух новых молекул, старые центриоли не являются
матрицами для новых. В нормальной клетке всего 2 центриоли. Они реплицируются
при подготовке клетки к делению во время синтеза ДНК (см. Клеточный цикл). Около
каждой из этих центриолей появляется по одной коротенькой дочерней, которые
располагаются либо под прямым углом к материнским, либо торец в торец. Дочерние
центриоли растут и после деления клетки отходят от материнских и созревают в
течение всего клеточного цикла. Таким образом, как установлено, после деления в
клетку попадает одна зрелая и одна незрелая центриоль. В клетках центриоли
входят в состав клеточного центра - области цитоплазмы, откуда берут свое начало
большинство, если не все, микротрубочки клетки. Во время митоза центриоли
определяют местоположение полюсов веретена. В то же время сами центриоли с
микротрубочками не контактируют, но вокруг центриолей располагается некая
субстанция, индуцирующая рост микротрубочек: во время митоза - микротрубочек
веретена, а в интерфазе - цитоплазматических микротрубочек. В некоторых случаях
центриоли могут образовывать ресничку и тогда их микротрубочки, надстраиваясь, дают микротрубочки аксонемы. В клетках ресничного эпителия центриоли, многократно реплицируясь, дают начало базальным тельцам. Предполагают, что центриоли осуществляют координацию поведения всей клетки, в особенности ее цитоскелета.
Базальные тельца по своей структуре близки к центриолям, но они, как правило, несколько длиннее (0,5-0,7 мкм, могут достигать 8 мкм). Это высокоспециализированные органоиды, которые присутствуют только в клетках, имеющих реснички (жгутики). По своему происхождению базальные тельца не всегда связаны с центриолями (например, они есть в лишенных центриолей клетках инфузорий) и образуются различными способами. Главная функция базального тельца - образование реснички (жгутика). Базальные тельца, прикрепляясь к мембране клетки, определяют местоположение ресничек, от их микротрубочек берут начало аксонемы ресничек. Биохимический состав центриолей и базальных телец не вполне ясен. Они не содержат ДНК, имеют немного РНК и различные белки (включая тубулин).