Строение гема

Обмен метгемоглобина

В течение суток до 3% гемоглобина может спонтанно окисляться в метгемоглобин:

Hb (Fe²⁺) ® Met Hb (Fe³⁺) +e^-

Восстановление метгемоглобина до гемоглобина осуществляет метгемоглобинредуктазная система. Она состоит из цитохрома b₅ и цитохром b₅ редуктазы (флавопротеин), донором водорода служит НАДН₂, образующийся в гликолизе.

1). Цитохром b₅ восстанавливает Fe³⁺ метгемоглобина в Fe²⁺ гемоглобина:

MetHb(Fe³⁺) + цитb_{5 восст} → Hb(Fe²⁺) + цит b_{5 окисл}

2). Окисленный Цитохром b₅ восстанавливается цитохром b₅ редуктазой:

цит b_{5 окисл} + НАДН₂ → цитb_{5 восст} + НАД⁺

Восстановление метгемоглобина может осуществляться также неферментативным путём, например, за счёт витамина В₁₂, аскорбиновой кислоты или глутатиона.

У здорового человека концентрация метгемоглобина в крови не превышает 1%.

Генетический дефект ферментов гли­колиза и метгемоглобинредуктазной системы приводит к накоп­лению метгемоглобина и увеличению образо­вания активных форм кислорода. Активные формы кислорода вызывают образование дисульфидных мостиков между протомерами метгемоглобина, что приводит к их агрегации с образованием телец Хайнца. Последние способствуют разрушению эритроцитов при попадании их в мелкие капилляры. Накопление метгемоглобина в крови из-за нарушения транспорта кислорода ведет к гипоксии.

Гем - это порфирин, в центре которого находиться Fe2+. Fe2+ включается в молекулу порфирина с помощью 2 ковалентных и 2 координационных связей. В зависимости от заместителей различают несколько типов порфиринов: протопорфирины, этиопорфирины, мезопорфирины и копропорфирины. В основе порфиринов находится порфин, который представляет собой конденсированную систему из 4 пирролов, соединенных между собой метиленовыми мостиками (-СН=). Молекула гема имеет плоское строение. При окислении железа, гем превращается в гематин (Fe3+).