Лечение. Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика.

Этиология, патологическая анатомия.

Опухоль Вильмса является дизэмбриогенетическим новообразованием. У 15% детей эта опухоль сочетается с другими пороками развития других органов и систем. При микроскопическом исследовании она представлена недифференцированными веретенообразными клетками, обнаруживаются клетки эпителия, мышечная, жировая и хрящевая ткань, костные элементы, примитивные тубулярные и клубочковые структуры. Опухоль из-за своей незрелости и недифференцированности относится к эмбриональным опухолям. Быстро растет и метастазирует на ранних стадиях в забрюшинные лимфоузлы, легкие, печень, кости, в 5% она может быть двухсторонней. Встречается у детей любого возраста, наиболее часто – в возрасте 2-7 лет. Другие опухоли почек у детей бывают крайне редко.

Симптоматика, диагностика и клиническое течение. Симптоматика схожа с таковой при опухоли почки у взрослых. Ранние клинические признаки - неопределенные боли в животе, проявляющиеся капризами и плачем ребенка. Родители могут указывать на общее недомогание, ухудшение аппетита, бледность, необъяснимую лихорадку. Ведущий признак – обнаружение опухоли пальпаторно, чаще родителями. При осмотре можно обнаружить асимметрию живота, усиление рисунка подкожных вен.

При обследовании может быть установлено повышение артериального давления, лабораторно – анемия, ускорение СОЭ, повышение содержания моноцитов, эозинофилов, нейтрофилов, лимфоцитов. В ОАМ микро- или макрогематурия, протеинурия, лейкоцитурия, при присоединении воспалительного процесса. В поздних стадиях при прорастании нижней полой вены появляются асцит и отеки нижних конечностей, варикоцеле.

При УЗИ, обзорной, экскреторной и ретроградной урографии определяют типичные признаки опухоли (см. выше). Подтверждают диагноз при КТ и МРТ.

Спленомегалия при опухоли слева, заболевания печени при опухоли справа. Дифференциальная диагностика проводится с ретикулосаркоматозом тонкой и толстой кишки, забрюшинного пространства, кистами брызжейки, гемангиомой и лимфангиомой брюшной полости, с каловыми камнями при болезни Гиршпрунга, опухолью яичника. Из почечных заболеваний это гидронефроз, поликистоз почек и карбункул почки.

Лучшие результаты дает комбинированное лечение – радикальная нефрэктомия, лучевая терапия и полихимиотерапия (доксирубицин, винбластин, винкристин), так как эта опухоль чувствительная к этим видами лечения.