1. Акральная лентигиозная меланома
· Особая форма меланомы – возникает на ладонях, подошвах, ногтевых ложах, а также на границе кожи и слизистых
· Чаще встречается у негров и азиатов. На ее долю приходится 60-70% меланом у представителей цветных рас
· Чаще бывает у мужчин (в 3 раза) в возрасте старше 60 лет
· Растет годами
· Этот вариант меланомы часто воспринимают как подошвенную бородавку или подногтевую гематому
· Различают следующие формы:
§ Ладонно-подошвенную
§ Подногтевая
· У европейских народов встречается в 8% от всех случаев меланомы
2. Меланома слизистых
3. Меланома из врожденного невуса
4. Меланома из диспластического невуса
5. Десмопластическая меланома
· Характеризуется пролиферацией фибробластов наряду с пролиферацией меланоцитов на границе эпидермиса и дермы
· Одно из свойств – нейротропизм, т. е. сосредоточение опухоли вблизи нервных волокон
· Может расти из лентиго меланомы или из акральной лентигиозной меланомы
· Женщины болеют чаще
· Десмопластические меланомы часто беспигментные.
|
|
· Эту опухоль часто принимают за нейрофиброму или дерматофиброму
Морфологические варианты меланом
А) эпителиоидоподобный – клетки больших размеров округлой или полигональной формы с большим количеством пигмента в цитоплазме. Характерны митозы и полиморфизм
Б) веретеноклеточный тип – клетки вытянутой формы с удлиненными ядрами. Полиморфизм незначительный. В цитоплазме мало пигмента
В) невоклеточный (мелкоклеточный) тип – клетки небольших размеров с крупным ядром, которое занимает почти всю клетку. Цитоплазма имеет вид узкого ободка. Пигмента в клетках почти не содержится. Клетки не связаны между собой и располагаются группами. Этот вариант неблагоприятен по прогнозу.
Г) смешанно-клеточный вариант – комбинация признаков перечисленных выше
Метастазирование
А Лимфогенное
§ В первичных случаях составляет 40-50%
Б. Внутрикожное
§ Сателлитное (мелкие высыпания около первичного очага)
§ Узловое (подкожные узлы)
§ Эризипелоидная (отек кожи в окружности опухоли, синевато-красный цвет кожи)
§ Тромбофлебитическая (болезненные уплотнения в коже, гиперемия, иногда – изъязвления)
В. Гематогенное
§ По данным аутопсий:
– Легкие – 65-70%
– Печень – 60-65%
– Кости – 50%
– ЦНС – 35-40%
Поздняя меланома
· Относятся все случаи, когда к моменту установления первичного диагноза имеются отдаленные метастазы
§ Внутрикожные
§ Органные или висцеральные
· Т. н. вторичная меланома, т. е. рецидивы и метастазы после состоявшегося лечения
5.7. Меланома кожи – клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
|
|
Клиническая проявления – см. вопрос 5.6.
Оценка риска меланомы (анамнез)
1. Не было ли в семье случаев меланомы или диспластических невусов
2. Определение типа светочувствительности кожи
§ При III и IV типе риск меланомы ниже
3. Осмотр кожных покровов и подсчет пигментных невусов
§ Если определяется более 50 невусов диаметром более 2 мм, то риск меланомы повышен
4. Определение типа обнаруженных невусов
§ Приобретенные, диспластические или врожденные невусы
Факторы риска меланомы (группа крайне высокого риска)
· Сообщение больного об изменении вида родимого пятна
· Один или несколько диспластических невусов в сочетании с меланомой в семейном анамнезе (связано с мутациями в коротком плече 16-й хромосомы)
Факторы риска меланомы (группа высокого риска)
· Меланома у близкого родственника (сестра, брат, родители, ребенок)
· Спорадические диспластические невусы
· Врожденные невоклеточные невусы (риск уменьшается в ряду: гигантские – крупные – мелкие)
Факторы риска меланомы (группа умеренного риска)
· Светлая кожа, особенно со светочувствительностью I и II типа
· Рыжие волосы
· Веснушки
· Тяжелые солнечные ожоги (в детстве)
Факторы риска меланомы (группа низкого риска)
· Возраст младше 10 лет
· Принадлежность к цветной расе (негры, азиаты)
· Смуглая кожа у представителей белой расы
Первичная диагностика (1)
1. Радиофосфорная проба
§ Предложена Goldschmidt и Marinelli в 1942
§ P-32 накапливается в активно пролиферирующих тканях
§ Меланома накапливает радиофосфор в 4-13 раз больше, чем нормальные ткани
§ РФП – NaHPO4
§ Проводят сравнительную оценку в пигментном образовании и симметричной точке на теле
§ Совпадение диагнозов отмечают в 95% случаев
§ Противопоказана в детском возрасте, при беременности и лактации, изъязвленной поверхности опухоли, небольшие размеры и неудобная локализация
§ Рассчитывают показатель относительного накопления (ПОН):
•ПОН<200% - доброкачественный процесс
•ПОН>600-700% - меланома
2. Термография
§ Метод предложен Lawson в 1956 г.
§ Принцип состоит в выявлении температурных неоднородностей до 0,1o
§ Температура опухоли выше, чем нормальных тканей “горячий очаг”
§ Считается, что температура меланомы на 1,2-6,6o выше
3. Реакция Якша (лучевая и спонтанная меланурия)
§ Метод подразумевает выявление меланогенов в моче
§ При добавлении в мочу 5% FeCl моча приобретает коричневую краску вследствие появления меланина
§ Определение проводят 4 раза: до лучевого лечения, после суммарной поглощенной дозы 30 Гр, после 60 Гр и по окончании лучевой терапии
§ За 3 суток до определения меланурии запрещают принимать салицилаты и амидопирин, употреблять консервы, вино
§ В пробирку с мочой каплям добавляют 0,5 мл 5% раствора FeCl
Принципы лечения меланомы:
1) основной метод лечения – радикальное хирургическое иссечение – иссечение опухоли в едином блоке с окружающей кожей, подкожной клетчаткой и подлежащей фасцией или апоневрозом; от видимого края опухоли надо оступать не менее 3-5 см на туловище и конечности, 2-3 см на лице, кисти и у естественных отверстий; удаление меланомы должно осуществляться как можно быстрее и с соблюдением всех правил абластики
2) при метастатических формах заболевания используется хирургический метод, химиотерапия, иммунотерапия в самостоятельном виде или в форме комбинированного и комплексного лечения
3) химиотерапия применяется при лечении генерализованной меланомы (дакарбазин, цисплатин, винкристин, блеомицин)
4) лучевая терапия применяется в основном с паллиативной целью