Морфологические формы, клиника и диагностика

Прогностические факторы риска

- Стадия заболевания (наиболее неблагоприятны Б-варианты)

- Формы лимфоидного истощения и смешанно-клеточный вариант.

- Массивность поражения: - Размеры периферических л\узлов>10см, - Увеличение средостения >1\3 диаметра грудной клетки, - поражение 3 и более зон л\узлов.4) - СОЭ >30 мм\ч в Б-подстадии и >50 мм\ч в А-подстадии - Экстранодальное поражение

- Массивное поражение селезенки (наличие 4 и более очагов или диффузное поражение), - Возраст старше 60 лет, - Мужской пол, -Вовлечение костного мозга.

Неходжкинские лимфомы - это гетерогенная группа злокачественных опухолей лимфопролиферативной (иммунной) системы, которые отличаются друг от друга клиническими, морфологическими, иммунофенотипическими характеристиками и ответом на химиотерапию (ХТ).

Этиология НХЛ:

1) Генетически обусловленный иммунодефицит: Атаксия - телеангиоэктазия, С-м Вискотта-Олдрича, Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром.

2) Аутоиммунные болезни: Ревматоидный артрит, Синдром Фелти, Тиреоидит Хасимото.

3) Приобретенный иммунодефицит: ВИЧ-инфекция, Иммуносупрессивная терапия

4) Вирусные инфекции.

5) Вирус Эпштейн-Барр (EBV)

Гистологическая классификация НХЛ (REAL)

Опухоли низкой степени злокачественности

Ø В-клеточные

Ø Фолликулярные 1-2 тип

Ø Диф. моноцитарная

Ø ПХЛ маргинальной зоны

Ø МАLТ-экстранодальная

Ø НХЛ селезенки

Ø Т-клеточные

Ø Грибовидный микоз

Ø Синдром Сезари

Опухоли средней степени злокачественности

Ø Фолликулярная 3 типа

Ø Лимфома зоны мантии

Опухоли высокой степени злокачественности

Ø В-клеточные

Ø Диф. крупноклеточная

Ø НХЛ Беркитта

Ø Т-клеточные

Ø Лимфобластная

Ø Периферическая Т-клеточная

Ø Иммунобластная

Ø Анапластическая крупноклеточная

Опухоли низкой степени злокачественности: 30-40%

1)Медленное течение

2)Длительная выживаемость (5-летняя >80%, медиана 7-10 лет)

3)Умеренная чувствительность к ХТ

4)Невозможность излечения при стандартной ХТ

5)Средний возраст 50-55 лет

6)Обычно-генерализованная лимфаденопатия+ спленомегалия

7)Поражение костного мозга у 75% больных

8)Большая частота 4 стадии

Опухоли высокой степени злокачественности:

1)Быстрое прогрессирование

2)Выживаемость – месяцы

3)Умеренно и высокочувствительны к ХТ

4)М. б излечены стандартными схемами ПХТ (у 80% больных)

5)Результаты лечения зависят от прогностических факторов5-летняя выживаемость: от 14% при лимфомах мантии, до 78% при анапластических крупноклеточных лимфомах