Принципы лечения больных неходжкинскими лимфомами и лимфогранулематозом

Первичные кожные лимфомы

Диффузная В-крупноклеточная лимфома

Фолликулярная лимфома

МALT-лимфома

1)Ассоциирована с инфицированием Heliobakter pylori.

2)Обычно - локальное экстранодальное поражение: желудок – 50%, легкие – 12%, паращитовидные железы – 6%, щитовидная железа – 3%

3)У 1\3 больных в момент диагностики – 4 стадия, нередко с поражением костного мозга.

4)Благоприятный прогноз: полная ремиссия - 70%, 5-летняя выживаемость – 86%, 10-летняя выживаемость – 80%.

1)Наиболее частый вариант НХЛ с благоприятным прогнозом у взрослых.

2)Средний возраст 55 лет

3)Длительная генерализованная лимфаденопатия и спленомегалия

4)Отсутствие общей симптоматики

5)Поражение костного мозга у 75% больных

6)Прогрессирование ведет к трансформации опухоли в иммунобластную крупноклеточную или мелкоклеточную с неизвитыми ядрами.5-летняя выживаемость-70%, 10-летняя выживаемость-15%

1)Наиболее частый вариант НХЛ высокой степени злокачественности

2)Может быть первичной или явиться следствием трансформации зрелоклеточных лимфом.

3)У 1\3 –1 или 2 стадия заболевания, у 2-3 – диссеминированные формы Частое поражение экстралимфатических зон: мягкие ткани, молочные железы.

Крайне неблагоприятный прогноз: медиана выживаемости у нелеченных больных <1 года, в 1-2 стадии – излечение у 80%.

Лимфома Беркитта:

1)Является В-клеточной лимфомой высокой степени злокачественности.

2)Связь с инфицированием вирусом Эпштейн-Барра.

3)В 80% - в Африке и Новой Гвинее, в 20% спорадическая.

4)Имеет очень короткое время удвоения клеток.

Своеобразие клиники: - поражение лицевого скелета и орбиты (при эндемии), - нехарактерна лимфаденопатия, - поражение ЖКТ и забрюшинных л\у (при спорадических случаях), - поражение костного мозга у 20%, - поражение ЦНС в 2\3 случаев (менингиты, поражение зрительного и лицевого нерва у 30%)

1)Т-клеточные - 82% (грибовидный микоз), В-клеточные - 18%

2)Медленное развитие (5 лет и более)

3)Прогрессирование проявляется лимфаденопатией, чаще периферической, позже абдоминальной и медиастинальной, затем - органное поражение.

4)Общая выживаемость - 65-70%

Диагностика НХЛ Диагностика аналогична ЛГМ.

Дополнительно: Уровень ЛДГ, Иммунофенотипирование, ФГДС, Колоноскопия, Люмбальная пункция, Консультация отолариноголога, Консультация невропатолога, Консультация офтальмолога, КТ головного мозга.

Факторы прогноза: Стадия заболевания 3 и 4, Гистологическая форма, Иммунофенотип опухоли, Уровень ЛДГ, Поражение костного мозга.

Лечение ЛГМ: Комбинированное химиолучевое.

Первый этап – полихимиотерапия

Второй этап – лучевая терапия (СОД 30 - 40 Гр)

Третий этап – полихимиотерапия.

Варианты ПХТ: 1 линия -DOPP+ АБ, MOРР, COPP+АБ, АВVD, 2 линия - CEP, IEP. Лечение проводится 2-х недельными циклами с 2-х недельными перерывами. Всего проводится 3-6 курсов, затем – лучевая терапия.

Интенсификация лечения больных с неблагоприятными факторами: Сокращение интервалов между курсами лечения.

-Непрерывная ПХТ с облучением в сниженных дозах зон массивного исходного поражения и\или остаточных опухолевых масс.

-Применение колониестимулирующих факторов Г-КСФ (G-CSF), ГМ-КСФ(GM-CSF).

-Высокодозная ПХТ под защитой аутотрансплантации костного мозга или стволовых клеток.

Выживаемость больных при ЛГМ: Полная ремиссия 60-90%,20-летняя выживаемость у больных с полной ремиссией >60%,Большинство рецидивов возникает на протяжении 3-4 лет.

Лечение НХЛ:

1. Полихимиотерапия - Основной метод. Применяется как самостоятельно, так и в сочетании с другими.

2. Хирургический метод - Как самостоятельный метод применяется очень редко, при изолированном поражении ЖКТ.

3. Лучевая терапия - Высокоэффективна, но дает кратковременный эффект.

Лечение: Т-клеточных НХЛ - Длительный непрерывный курс лечения (99 недель), Основные препараты – винкристин, АБ, L-аспарагиназа, антиметаболиты. Различия в программе зависят только от стадии заболевания. Поддерживающая терапия в течение 1,5 лет.

Лечение: В-клеточных НХЛ - Короткие циклы высокодозной ПХТ в течение 6 месяцев. Основные препараты – метотрексат, циклофосфан, цитозар, вепезид. Схемы ПХТ зависят от массы опухоли, объема операции, уровня ЛДГ. Отсутствие поддерживающей химиотерапии.