Клиника лимфогранулематоза, группы симптомов, стадирование

Болезнь Ходжкина, морфологическая классификация, принципы диагностики. Последовательность диагностических методов.

Злокачественные лимфомы.

7.1. Определение «злокачественные лимфомы». Общие признаки. Виды лимфом. Заболеваемость. Этиология.

Злокачественные лимфомы - это новообразования лимфоидной ткани, которые могут первично возникать в центральных органах иммуногнеза, лимфатических узлах или экстранодально.

Общие признаки:

1. Уровень поражения (мутации) – унипотентная клетка-предшественник В - или Т-лимфоцитов, либо полипотентная клетка-предшественник лимфопоэза.

2. Первичный опухолевый рост вне костного мозга.

3. Отсутствие на начальных этапах изменений в периферической крови.

4. Возможность поражения костного мозга в виде нодулярной пролиферации и с выходом в кровь клеток, составляющий морфологический субстрат опухоли (лейкемизация).

5. Преобладание в клинической картине синдрома тканевой пролиферации, нередко с развитием локальной симптоматики (компрессия, язвенные поражения и др.).

Виды лимфом:

- Лимфогранулематоз

- Неходжкинские лимфомы

Заболеваемость На 2005 год:
2,8/100000 (мужчины - 2,9, женщины - 2,6). 1 пик заболеваемости - 15-36 лет (максимально в 20-25 лет); 2 пик заболеваемости после 55 лет. дети составляют 10% от всех заболевших.

Этиология:

Неходжкинские – врожденные и приобретенные ИДЦ, вирусы (Эпштейн-Барр).

Ходжкинские – мутации генов (наследственная предрасположенность и внешние факторы).

Лимфома Ходжкина - злокачественная лимфоидная опухоль, характеризующаяся присутствием в опухолевом субстрате многоядерных гигантских клеток (Березовского - Штернберга - Рид).

Морфологическая классификация:

1. лифоидное преобладание - 7-10% - более латентное и благоприятное течение; структура л. у. мало изменеиа; нередко развивается у детей

2. нодулярный склероз - 30-45% - в л. у. разрастание соединительной ткани, становиться меньше лимфоцитов; развивается чаще у молодых женщин

3. смешанно-клеточная - 30-50% - самый частый вид лимфом; протекает более агрессивно, лимфоцитов мало, много клеток Березовского - Штернберга - Рид + эозинофилы, моноциты, клетки Ходжкина

4. лимфоидное истощение - 7-10% - развивается редко, чаще у пожилых людей.

Диагностика

Первичная диагностика ЛГМ: 1) Общий и биохимический крови, 2)Rg-исследование легких в 2-х проекциях. 3)УЗИ брюшной полости, 4)Морфологическая верификация диагноза: пункционная биопсия, эксцизионная биопсия.

Изменения гемограммы: 1) Абсолютный нейтрофилез со сдвигом влево, 2)Умеренная эозинофилия, 3)Лимфоцитопения, 4)Ускоренное СОЭ.

Может быть:1)Лейкоцитоз или лейкопения, 2)Тромбоцитоз или тромбоцитопения, 3)Нормохромная анемия.

Показатели биологической активности

-СОЭ > 30 мм\час - Гаптоглобин >1,5г\л -Церулоплазмин >400мг\л

-Альфа-2-глобулин >10г\л - Фибриноген >4г\л, - Щелочная фосфатаза >1,3ммоль\л

-Отсутствие изменений или изменение 1 показателя –”a” подстадия

-Увеличение 2 и более показателей – “б” подстадия

Уточняющая диагностика: КТ грудной полости, КТ брюшной полости, Стернальная пункция, Трепан-биопсия подвздошной кости, Скелетография, Сцинтиграфия костей с 99Tс, Сцинтиграфия лимфоузлов с 67Ga, Лапаротомия со спленэктомией, Нижняя прямая лимфография.

Клиника:

А. Поражение лимфатических узлов и других лимфоидных органов

Частота поражения периферических лимфоузлов 90%, Шейно-надключичные –70%, Подмышечные 3%, Медиастинальные 15%, Паховые 4%, Забрюшинные.

Б. Органное поражение

Селезенка - 25%, Легкие - 20-30%, Печень - 10-12%, Кости – 14-20%, Костный мозг – 10-12%, Кожа – обычно паранеоплазии, ЦНС – редко ЖКТ – 3%, Щитовидная и молочные железы 1-3%,Вилочковая железа - 3%.

В. Общие симптомы (46 %)

Лихорадка, проливные ночные поты, похудание, кожный зуд.

Клиническая классификация ЛГМ (Анн-Арбор, 1971)

1 стадия- Поражение 1 группы лимфоузлов (1) или 1 экстралимфатического органа (1Е).

2 стадия -Поражение 2 и > групп лимфоузлов по 1 сторону от диафрагмы. Локальное поражение эстралимфатического органа ±поражение л\у по ту же сторону диафрагмы.

3 стадия- Поражение лимфоузлов по обе стороны от диафрагмы ± поражение селезенки ±поражение одного экстралимфатического органа.

4 стадия - Диффузное или диссеминированное поражение экстралимфатических органов. Поражение экстралимфатического органа±поражение нерегионарных л\у

Клиническая классификация

А – отсутствие общих симптомов

Б – наличие одного или нескольких общих симптомов:

1. Похудание более 10% за 6 месяцев

2. Температура свыше 38º

3. Профузные ночные поты.