Осложнения. I. Целиакия (глютеновая энтеропатия)

I. Целиакия (глютеновая энтеропатия).

Синонимы: спру-целиакия, нетропическая спру, глютеновая энтеропатия, глютеновая болезнь.

Для клинической картины целиакии характерны нарушения всасывания в тонкой кишке, проявляющиеся:

Ø стеатореей,

Ø диареей,

Ø полифекалией,

Ø а также похудание (в тяжелых случаях вплоть до кахексии),

Ø гипопротеинемия.

Однако у части больных целиакия может протекать и без таких ярких клинических проявлений, у них отсутствуют и диарея и стеаторея, встречаются даже запоры.

Заболевание обычно начинается в раннем детском возрасте — при начале кормления продуктами, содержащими глютен (клейковину).

Первый возрастной пик заболеваемости приходится на период от 9 мес. до 3 лет, второй — на второе-третье десятилетие жизни.

Интересно, хотя пока и необъяснимо, что у детей, достигших подросткового возраста, несмотря не сохранившиеся в тонкой кишке морфологические изменения, наступает клиническая ремиссия, а у ряда больных, заболевших взрослыми, в детстве не было никаких проявлений целиакии.

В Западной Европе и США целиакия встречается сравнительно часто, при этом заболеваемость в разных странах колеблется в широких пределах. Она выше всего в Ирландии (1:300) и Швеции (1:400), но редко встречается во Франции (0,52:100 000/год).

Эти показатели касаются только типичных случаев.

Если же учитывать бессимптомных и атипичных больных, частота целиакии окажется еще больше.

По-видимому, клиницисты еще недостаточно знакомы с этой болезнью и потому редко ее диагностируют.

(1995) выделяют 4 типа изменений слизистой оболочки, которые рассматриваются как стадии глютеновой энтеропатии.

I стадия — инфильтративная, характеризуется выраженной лимфоцитарной инфильтрацией эпителия. Строение слизистой оболочки полностью сохранено и мальабсорбция отсутствует. Подобные картины наблюдаются также у некоторых больных герпетиформным дерматитом и у 25 % родственников 1-й степени больных целиакией.

II стадия — гиперпластическая. К лимфоцитарной инфильтрации эпителия ворсинок и крипт присоединяется заметное удлинение крипт.

III стадия — деструктивная и соответствует классической картине целиакии.

IV стадия гипопластическая или атрофическая. В этой стадии в отличие от других морфологические изменения кишки являются необратимыми. Такие картины находят при:

Ø рефракторной целиакии,

Ø энтеропатии, ассоциированной с лимфомой.

A. У больных не леченой целиакией могут развиваться тяжелые нарушения питания, вплоть до кахексии.

B. У 14 % больных развиваются злокачественные опухоли. Риск озлокачествления особенно велик у больных, не соблюдающих строгую аглютеновую диету. Важно, что аглютеновая диета, продолжающаяся свыше 5 лет, снижает риск развития лимфомы до популяционного.

Неходжкинские лимфомы развиваются в 50-114 раз чаще чем в контроле.

Рак пищевода в 20-380 раз.

Рак тонкой кишки в 83-250 раз чаще.

Наиболее частая опухоль, развивающаяся на фоне целиакии — злокачественная лимфома.

К сожалению, у большинства больных лимфому диагностируют в 4 стадии, а в 20-30 % — на секционном столе.

Биопсия, к сожалению, помогает здесь мало. Считается подозрительным наличие гипоплазии крипт, а не гиперплазии их, как положено при целиакии:

Ø малое содержание плазматических клеток в слизистой оболочке,

Ø скопления гистиоцитов,

Ø низкий митотический индекс,

Ø низкий индекс метки.

Подобные изменения иногда называют "прелимфомными".

C. множественные изъязвления тонкой кишки, получившие название "хроническй язвенный дуоденоеюноилеит". У ряда больных изъязвления сочетаются, а иногда и предшествуют развитию лимфомы, хотя сами язвы имеют вид доброкачественных.