Гемолитические анемии

Клинические проявления В12(фолиево)дефицитной анемии.

Гематологический синдром. Наиболее характерной чертой этой анемии является появление в крови и красном костном мозге клеток патологической регенерации — мегалобластов и их безъядерных форм — мегалоцитов.

Цветовой показатель увеличен, что объяс­няется большим диаметром эритроцитов. Характерно явление дегене­рации эритроцитов: анизоцитоз (макроцитоз), пойкилоцитоз (появле­ние клеток овальной формы), патологические включения – дериваты (остатки) ядра - тельца Жолли, тельца Кебота.

В крови уменьшено содержание гранулоцитов (особенно нейтрофилов) и тромбоцитов. Обнаруживаются гигантские нейтрофилы с гиперсегментированными ядрами.

б) лейкопения (нейтропения), приводящая к снижению резистентности организма к инфекциям;

в) тромбоцитопения, вызывающая развитие геморрагического
синдрома.

Анемический синдром. См.выше.

Поражения пищеварительного канала, проявляющиеся развити­ем воспалительно-атрофических изменений в слизистой оболочке: глоссит, стоматит, эзофагит, ахилический гастрит, энтерит.

Поражения центральной и периферической нервной системы: фуникулярный миелоз, дегенерация периферических нервов.

Внимание, учитывая, что фолиевая кислота не участвует в обмене метилмалоновой кислоты и синтезе миелина, при фолиеводефицитной будет такая же клиническая картина как и при В12 дефицитной анемии ЗА ИСКЛЮЧЕНИЕМ поражения миелиновых волокон.

С позиций патогенеза принято выделять 2 большие группы: наследственные и приобретенные гемолитические анемии. Патогенез отдельных нозологических единиц в каждой из групп будет рассмотрен ниже.

Однако с позиций клиники важно также деление анемий на 2 группы: с внутрисосудистым и внутриклеточным гемолизом.

Внутрисосудистый гемолиз

Внутрисосудистый гемолизвозникает в кровеносных сосудах под действием факторов, повреждающих эритроциты. Эти факторы полу­чили название гемолитических.

Механизмы внутрисосудистого гемолиза:

ü Осмотический гемолиз (главный механизм!). Возникает тогда, когда осмотическое давление внутри эритроцита больше, чем осмотическое давление плазмы (гипоосмолярная плазма, например, при гемодилюции). В этом случае вода по законам осмоса поступает в эритроцит, объем его возрастает, и в конечном итоге происходит раз­рыв мембраны. Так или иначе, все остальные механизмы к нему приводят.

ü Механический гемолиз. Возникает вследствие механического разрушения мембран эритроцитов, например, при раздавливании эрит­роцитов в сосудах стопы (маршевый гемолиз).

ü Окислительный гемолиз. Развивается вследствие свободнорадикального окисления липидов и белков мембраны эритроцитов с увеличением проницаемости эритроцитарной мембраны, что приводит к ос­мотическому гемолизу.

ü Детергентный гемолиз. Связан с растворением липидных компонентов мембраны эритроцитов веществами-детергентами: яды, желчные кислоты (холемический синдром), жирорастворимые химические агенты, некоторые токсины бактерий (лецитиназы). Резко повышается проницаемость и вновь включается осмотический механизм.

ü Комплементзависимый гемолиз. Обусловлен разрушением (перфорацией) мембраны эритроцитов мембраноаттакующим комплексом комплимента. Вновь повышается проницаемость, и осмотические силы разрывают мембрану эритроцита.

Нарушения в резуль­тате внутрисосудистого гемолиза эритроцитов.

Гемолиз сопровождается гипоксией, выделением почками эритропоэтинов, которые, воздействуя на красный костный мозг, стимулируют эритропоэз, в крови ретикулоцитоз. Из-за гемолиза образуется много несвязанного билирубина (гемолитическая желтуха), который не проходит через почечный фильтр в отличие от гемоглобина. Сам свободный гемоглобин из-за избытка в крови частично проходит через почки (гемоглобинурия), во время гемолитического криза это может даже привести к острой почечной недостаточности (ренальная форма ОПН).

Внутриклеточный гемолиз

Внутриклеточный гемолиз развивается вследствие по­глощения и переваривания эритроцитов макрофагами.

В его основе могут лежать следующие причины и механизмы:

ü появление дефектных эритроцитов. Уменьшение пластичности эритроцитов, способности их к деформации (см.патогенез микросфероцитарной анемии);

ü появление на поверхности эритроцитов химических групп, которые играют роль опсонинов (например, антител) для макрофагов.
Нарушения в результате внутриклеточного гемолиза эритроцитов.

Изменения такие же, как и при внутрисосудистом гемолизе за исключением отсутствия гемоглобинурии.