Хорея гентингтона

НАСЛЕДСТВЕННО-ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ И НЕРВНО-МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ

МИГРЕНЬ

Мигрень – это наследственное или приобретенное заболевание сосудов мозга, проявляющееся приступами головной боли, чаще в одной половине головы.

Обычно мигрень возникает в возрасте от 18 до 20 лет, но наиболее высокая частота в 30-35 лет. Болеют чаще женщины.

Клинически характеризуется интенсивной болью в глазнично-лобно-височной области, сопровождается тошнотой, рвотой, гиперестезией длится от 1 до нескольких часов и даже до 3-х суток. После приступа часто возникает вялость, сонливость. Во время приступа иногда наблюдаются неврологические и соматические симптомы: мелькание «мушек», выпадение полей зрения, онемение лица, конечностей, парезы, афазия, боли в сердце, животе и др.

Лечение и уход за пациентами заключается в создании лечебно-охранительного режима. Для купирования приступов применяют препараты спорыньи (эрготамин), анальгетики (пенталгин); противорвотные (церукал). В межприступный период применяют препараты для предупреждения приступов (имигран, сандомигран), сосудистоактивные (ницерголин, циннаризин).

К наследственно-дегенеративным заболеваниям относится большая группа болезней, возникновение которых обусловлено нарушением генной информации.

ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ (БОЛЕЗНЬ ВИЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА)

Наследственное заболевание, передающееся по рецессивному типу. В основе заболевания лежит нарушение синтеза в печени церулоплазмина, связывающего в крови медь и обеспечивающего выведение меди из организма. Это приводит к отложению меди и токсическому влиянию на головной мозг, печень, почки, роговицу глаза.

Болезнь начинается чаще в 10-30 лет. Клинически проявляется нарушением функции печени и симптомами поражения экстрапирамидной системы. Наблюдается ригидность мышц вплоть до полной обездвиженности, либо хореические гиперкинезы. Постепенно снижается интеллект.

Лечение направлено на снижение поступление меди в организм и выведение ее из организма. Соблюдение диеты с исключением орехов, шоколада, грибов, бобовых, какао, виноградных вин, печени трески. Назначение медьвыводящих препаратов – пеницилламин (купренил). Диета и прием купренила продолжаются всю жизнь. Для улучшения функции печени назначают эссенциале.

Прогрессирующее наследственное (аутосомно-доминантное) дегенеративное заболевание. Дегенеративные изменения наблюдаются в подкорковых ядрах и коре головного мозга. Нарушается баланс нейромедиаторов: снижение уровня ацетилхолина и повышение – дофамина.

Клиника. Заболевание возникает в возрасте 30-40 лет. Первыми возникают гиперкинезы – хореические, по мере прогрессирования – хореоатетоз. Характерны психические нарушения - эмоциональная лабильность, вспышки агрессии, утрата способности к сочувствию, сопереживанию. Кратковременные галлюцинаторно – бредовые психозы. Снижение внимания, памяти, мыслительных способностей вплоть до слабоумия.

Лечение: препараты, подавляющие дофаминергическую передачу: резерпин, галоперидол. Ноотропы, нейропротекторы.