Нарушения пентозофосфатного шунта

Сходство и различие между гликолизом и пентозным циклом.

Сходство заключается в том, что оба процесса протекают в цитоплазме в анаэробных условиях и начинаются с фосфорилирования глюкозы.

Различия:

Гликолиз

образуется АТФ, которая является универсальным источником энергии для многих процессов, в том числе для биосинтеза белков и т.п.

глюкоза распадается до фосфотриоз, полный распад требует кислорода и протекает в митохондриях.

Промежуточными продуктами гликолиза являются фосфотриозы, которые могут быть использованы для образования липидов или окисляются до ПВК, которая, подвергаясь окислительному декарбоксилированию, дает ацетил-КоА или используется на глюконеогенез.

Большинство реакций гликолиза обратимы.

Гликолиз протекает преимущественно в мышцах

Пентозный цикл

образуются НАДФН(Н⁺) – источники энергии для синтеза СЖК, ХС и КС

в анаэробных условиях глюкоза полностью распадается до СО₂ в цитоплазме.

Промежуточными продуктами цикла являются пентозы, которые используются на синтез НК, НТФ, Ко

Процесс необратимый.

ПФЦ протекает в эритроцитах, жировой и нервной тканях, печени

наиболее часто встречается недостаточность первого фермента – глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы.

Генетическая недостаточность глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы отмечается примерно с частотой 1:60, то есть на Земле имеется около 100 млн. человек с этим заболеванием, которое, к счастью, не всегда проявляется. Следствием ферментного дефекта является снижение синтеза НАДФН в клетке. Особенно существенно это влияет на эритроциты, в которых окислительный этап пентозофосфатного цикла является единственным источником НАДФН. Из разнообразных функций НАДФН в данном случае имеет значение одна – участие в работе антиоксидантной системы.

После употребления некоторых лекарственных препаратов – сульфаниламиды (стрептоцид, сульфацил-Na, норсульфазол), парацетамол, аспирин, примахин, метиленовый синий – в клетках активируются процессы свободнорадикального окисления (внутриклеточный окислительный стресс). Здоровая клетка, и эритроцит в том числе, довольно легко справляются с дополнительной нагрузкой. При недостаточности глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы активность антиоксидантных систем ослабевает и перекись водорода накапливается в эритроците, усиливается повреждение его мембран и гемолиз до 20% эритроцитов. Также отмечены подобные нарушения при потреблении препаратов витамина К, растительных продуктов (стручковые, бобовые), в результате вирусных инфекций, при состоянии ацидоза.