Опухоли мозговых оболочек

Менингиома. Опухоль составляет 15—20 % всех внутричерепных новообразований. Макроскопически представляет солидный или дольчатый узел, покрытый тонкой капсулой, четко отграниченный от ткани мозга, в которую обычно вдается, плотно связан широким основанием с твердой мозговой оболочкой. Менингиома — опухоль паутинной оболочки, во многих случаях развивается из арахноидальных грануляций (участков паутинной оболочки вблизи венозных синусов), часто располагается рядом с сагиттальными синусами твердой мозговой оболочки, в зоне основания черепа, около обонятельной борозды или клиновидного гребня (середина передней поверхности тела клиновидной кости). Возможен рост из сосудистого сплетения желудочков мозга в виде интравентрикулярного новообразования.

Спинномозговые менингиомы обладают сходными общими признаками — рост в твердой мозговой оболочке и сдавление спинного мозга. Большинство менингиом отличается доброкачественным течением и успешно удаляется хирургически. Возможны врастание в центральные (гаверсовы) каналы и формирование остеолитических и остеопластических очагов.

Первичные злокачественные лимфомы центральной нервной системы. Внутричерепные лимфомы макроскопически варьируют: одиночные и множественные, узловые и диффузно-инфильтративные. Чаще поражаются полушария большого мозга с вовлечением в процесс мозолистого тела, реже — подкорковые ядра и стволовая часть мозга. Заболеваемость повышена у больных СПИДом и лиц с ослабленным иммунитетом. Чаще всего встречается лимфоплазмоцитарная лимфосаркома.

Новообразования сосудистого происхождения. Гемангиобластома. Редкая доброкачественная опухоль, встречается у молодых лиц. Локализуется в мозжечке, реже в других отделах ЦНС. Макроскопически представляет собой небольшой опухолевый узел, выступающий в полость более крупной кисты, заполненной желтоватой жидкостью. Микроскопически обнаруживается развитая сеть сосудов капиллярного типа, ксантомные клетки с пенистой цитоплазмой. Изредка опухоль имеет множественный характер (болезнь Хиппеля—Линдау), сочетаясь с аналогичным новообразованием сетчатки глаза, врожденными кистами поджелудочной железы и опухолями почек.

Дизонтогенетические (мальформационные) новообразования и опухолеподобные процессы. Они встречаются крайне редко. Краниофарингиома. Опухоль обнаруживают у детей и лиц молодого возраста, преимущественно над турецким седлом, реже спереди или сзади от него. Опухоль растет медленно, развивается из сохраняющихся эмбриональных зачатков гипофизарного кармана. Опухолевый узел может содержать одну или две гладкостенных кисты, кальцификаты, отложения холестерина и гемосидерина, участки хрящевой и костной ткани.

Эпидермоидная и дермоидная кисты. Типичная локализация — задняя черепная ямка или позвоночный канал. По строению кисты практически не отличаются от аналогов, возникающих в других органах и тканях. Коллоидная киста III желудочка. Происхождение опухоли точно не известно. Считают, что она развивается внутри III желудочка, содержит зеленоватую студенистую массу, выстлана кубическим или многорядномногослойным эпителием, иногда содержащим реснитчатые клетки. Может воздействовать в виде своеобразного шаровидного клапана на межжелудочковые отверстия, способствуя развитию приступов повышения внутричерепного давления. Известны случаи смерти пациентов в течение нескольких часов от прогрессирующей гидроцефалии.

Метастатические опухоли. Вторичные метастатические поражения центральной нервной системы встречаются часто, составляя 25—30 % всех внутричерепных опухолей. Первичное новообразование может обладать любым типом гистологической дифференцировки и различной органной локализацией. Чаще всего в центральную нервную систему метастазируют меланома кожи и мелкоклеточная карцинома бронха. Другие локализации первичного опухолевого узла — молочная железа, почка, органы желудочно-кишечного тракта.

В головном мозге метастатические очаги чаще обнаруживают в задних зонах лобных и теменных долей, мозжечке в виде множественных или одиночного (чаще) очагов, обычно они хорошо отграничены от прилежащего вещества мозга. Внешний вид широко варьирует: метастазы содержат зернистую плотную и сероватую студенистую ткань, при метастазировании злокачественных меланом — с участками кровоизлияний. Перифокально выражен отек. Метастатические фокусы обнаруживают в спинном мозге (экстрадуральное пространство) с нередкой компрессией. Частый вариант диффузного опухолевого поражения оболочек мозга — менингеальный карциноматоз с возможным отсутствием признаков другого метастатического поражения центральной нервной системы. При распространении вдоль черепных или спинальных нервов опухолевые элементы способны достигать субарахноидального пространства, более типичен гематогенный путь. Часто макроскопические признаки поражения мягкой мозговой оболочки отсутствуют, возможно, ее незначительное помутнение. Микроскопически малигнизированные клетки в субарахноидальном пространстве и на поверхности мозжечка имеют тенденцию к врастанию в подлежащую кору. В цереброспинальной жидкости отмечают повышенное содержание белка и пониженное — глюкозы. Симптоматика сходна с проявлениями туберкулезного менингита (дифференциально-диагностический критерий — обнаружение малигнизированных клеток). При лейкозах мягкие мозговые оболочки подвергаются диффузному обсеменению лейкозными клетками.

Опухоли периферических нервов. Опухоли периферических нервов возникают в полости черепа или спинномозговом канале. Преобладают две связанные друг с другом формы: шваннома (неврилеммома) и неирофиброма. Злокачественные новообразования периферических нервов редки. Возможно включение в эту классификационную группу мышечной формы редкой зернистоклеточной опухоли Абрикосова. Миокардиальную форму такой опухоли расценивают как возможный вариант гамартомы.

Шваннома (неврилеммома, невринома). Это доброкачественное новообразование, возникающее в зонах корешков чувствительных спинальных нервов, может поражать черепные нервы (преддверная вестибулярная ветвь восьмой пары — вестибулярная шваннома, слуховой нерв — акустическая неврома). Узел локализуется в зоне мостомозжечкового угла, может врастать во внутренний слуховой проход. Иногда растет в дистальных отделах периферических нервов, проходящих в мягких тканях или во внутренних органах. Макроскопически представляет собой одиночную, четко отграниченную инкапсулированную опухоль, в диаметре редко превышающую 2—3 см. Описаны редкие гигантские формы (более 2 кг). Шваннома прикрепляется к нервному стволу или отделена от него. На разрезе опухоль представлена плотной сероватой тканью с кистами, содержащими буроватую жидкость. Микроскопически состоит из пучков и тяжей из многочисленных овальных или вытянутых клеток, лежащих в сети аргирофильных и коллагеновых волокон, которые формируют упорядоченные фигуры типа палисадов (тельца Верокаи). В центре таких фигур расположена гомогенная эозинофильная безъядерная зона. Различают шванномы типа А по Антон и, содержащие тельца Верокаи, и типа В — фасцикулярный тип с очагами ксантоматоза и фиброзом. Малигнизация шванном встречается исключительно редко.

Нейрофиброма. Это доброкачественная опухоль из элементов эндо- и периневрия. Как и шваннома, опухоль связана с пораженным нервным стволом. Локализуется в мягких тканях, под кожей, в зонах корешков спинного мозга, реже в средостении или внутренних органах. Иногда поражается несколько нервов с образованием множественных овальных или бесформенных (плексиформных) шишек (волосистая часть головы или шея). Кожа, покрывающая опухоль, уплотнена. В отличие от шванномы через опухолевый узел могут проходить нервные стволы с утратой их непрерывности при хирургическом удалении. Микроскопически представлена смешанной популяцией из шванновских элементов, периневральных клеток и фибробластов, рыхло лежащих в миксоидной строме с различным количеством коллагена. Клетки формируют пучки, собирающиеся в ленты, волны или завихрения.

Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена). Это аутосомно-доминантное заболевание. Различают два типа нейрофиброматоза — NF1 и NF2. NF1 характеризуется наличием нейрофибром, шванном слухового нерва, глиом зрительного нерва, менингиом, пигментных узелков на радужной оболочке глаз (узелки Пиша) и пигментированных макул на коже вида "кофе с молоком". Микроскопически опухоль идентична спорадическим нейрофибромам. NF2 встречается реже, для него характерно наличие двусторонней нейрофибромы слухового нерва, иногда множественных менингиом; встречаются пятна вида "кофе с молоком". Микроскопически опухоль полностью идентична шванномам.

Злокачественная опухоль периферических нервных стволов (злокачественная шваннома). Это новообразование по существу является высокозлокачественной саркомой. Ей свойственны агрессивная местная инвазия, метастазы и многократное рецидивирование после удаления. Несмотря на название, такая опухоль практически никогда не возникает в результате малигнизаиии доброкачественной шванномы (по крайней мере описаны единичные случаи озлокачествления). Иными словами, опухоль возникает de novo и лишь изредка — путем злокачественной трансформации плексиформных шванном. Опухоль отличается весьма разнообразным гистологическим строением. В одном случае она напоминает фибросаркому или злокачественную фиброзную гистиоцитому, в другом — шванному. Всегда имеются признаки анаплазии, большое количество фигур митоза и очаги некроза.

Опухоли из периферических ганглиев и параганглиев. Наименее зрелая (дифференцированная) опухоль периферических симпатических и парасимпатических ганглиев — нейробластома (симпатогониома, симпатобластома), наиболее зрелая — ганглионеврома. Параганглии — скопления нейроэндокринных клеток общего происхождения с ганглиями вегетативной нервной системы, связанными с симпатической и парасимпатической нервной системой. Наиболее крупное скопление указанных клеток находится в мозговой части надпочечников, из них развиваются феохромоцитомы. Их аналоги, возникающие во вненадпочечниковых параганглиях (каротидное тело), — параганглиомы. Опухоли из паравертебральных параганглиев связаны с симпатической нервной системой. Микроскопически опухоли состоят из хромаффинных клеток (хромаффинные параганглиомы) или из клеток параганглиев, иннервируемых парасимпатической нервной системой (нехромаффинные параганглиомы).

Параганглиомы каротидного тела называют хемодектомами. Они встречаются редко, несколько чаще болеют женщины (VI декада жизни). Поражение имеет одиночный и спорадический характер, известны семейные формы опухоли каротидного тела (аутосомно-доминантная передача признака при множественной эндокринной неоплазии). В этом случае опухолевые узлы множественные, двусторонние или симметричные. Макроскопически опухоль редко превышает в диаметре 6 см, тесно прилегает или охватывает зону бифуркации обшей сонной артерии, может иметь тонкую капсулу, на разрезе цвет узла варьирует от красновато-розового до коричневого, возможны кровоизлияния. Микроскопически выявляются солидные гнезда из светлых и полигональных мономорфных клеток с обильной, часто зернистой и эозинофильной цитоплазмой и округлыми, почти всегда пузырьковидными ядрами. Гнезда клеток окружены фиброзными трабекулами или вытянутыми поддерживающими клетками. Клеточный полиморфизм и митотическая активность минимальны. Типичны положительные аргирофильная реакция и иммуногистохимические реакции на серотонин, гастрин, соматостатин и бомбезин.

После неполного хирургического иссечения опухоль каротидного тела обычно рецидивирует. Часто дает метастазы в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. В 50 % случаев болезнь заканчивается смертью из-за осложнений, связанных с инвазивным ростом. Биологическое поведение и прогноз непредсказуемы.

Неметастатические (дистанционные) воздействия злокачественных опухолей на центральную нервную систему. Некоторые злокачественные новообразования (карциномы бронхов, злокачественные лимфомы) оказывают непрямое воздействие на нервную систему. До 6 % больных, имеющих ту или иную форму рака, имеют отчетливую неврологическую симптоматику. Распространенный дистанционный эффект злокачественного новообразования — периферическая невропатия двигательного, чувствительного или смешанного типов. Иные формы неметастатических воздействий включают миастенический синдром и диффузный энцефаломиелит, поражающий срединные части височных долей мозга и характеризующийся наличием периваскулярных лимфоцитарных муфт. Возможна подострая атрофия мозжечка с заметной утратой грушевидных невроцитов мозжечка (клетки Пуркинье) и дегенерацией длинного двигательного и чувствительного трактов в спинном мозге.