Органоспецифические опухоли

Опухоль Вильмса (нефробластома). Частота ее возникновения составляет 7,8 на 1 млн детей в возрасте от 1 года до 14 лет. Среди всех злокачественных новообразований у детей на долю нефробластомы приходится 6—7 %. Опухоль редко встречается у детей в возрасте до 6 мес и после 5 лет; наибольшая частота ее наблюдается в возрасте 2—3 года.

Как правило, опухоль Вильмса проявляется впервые как объемное образование в брюшной полости, случайно обнаруженное родителями или педиатром. Возможны боли в животе, обычно связанные с кровоизлиянием в опухоль, в 20 % случаев — кровь в моче, чаще микрогематурия. Может развиться непроходимость кишечника. У некоторых больных возникают симптомы, связанные с секрецией опухолью ренина: артериальная гипертензия, жажда и полиурия. В большинстве случаев при первичном выявлении опухоли уже имеются метастазы в легкие. Лечение опухоли Вильмса комбинированное, хирургическое с пре- и послеоперационной химио- и лучевой терапией.

Макроскопически нефробластома, как правило, представлена большим одиночным узлом, четко отграниченным от ткани почки. Опухоль имеет мягкую консистенцию, на разрезе она серовато-розовая, с очагами некроза, кровоизлияниями и кистами. Многоочаговое и двустороннее поражение встречается в 10 % случаев. Микроскопически опухоль представлена производными нефрогенной ткани на разных стадиях дифференцировки. Характерно сочетание трех компонентов: бластемного, эпителиального и стромального. Бластемный компонент представлен мелкими округлыми клетками с гиперхромными ядрами и узким ободком цитоплазмы. Эпителиальный компонент опухоли представлен трубочками различного вида (что отражает различные стадии дифференцировки нефрона), реже — клубочками. Мезенхимальный компонент представлен рыхлой незрелой соединительной тканью, в которой могут встречаться участки гладких и поперечнополосатых мышц, жировая ткань, хрящ и кости. Наличие в опухоли дифференцированных тканей не влияет на прогноз. Единственный гистологический признак, свидетельствующий о плохом прогнозе — наличие в опухоли анаплазии. Применительно к опухоли Вильмса понятие анаплазии означает появление клеток с увеличенными гиперхромными полиморфными ядрами и патологическими митозами. Опухоль метастазирует как лимфогенно, так и гематогенно. Лимфо-генные метастазы обнаруживают в лимфатических узлах ворот почки и печени, а также в парааортальных и мезентериальных узлах. Гематогенные метастазы встречаются преимущественно в легких. Метастазы в кости нехарактерны (в отличие от других опухолей почек). В метастазах, как правило, преобладают неэпителиальные компоненты опухоли.

Во многих опухолях Вильмса, а также при различных врожденных и наследственных аномалиях в почках находят очаги примитивных недифференцированных клеток, формирующих тубулярные метанефрогенные структуры. В отличие от опухоли Вильмса стромальные и эпителиальные структуры в них не встречаются; митозы очень редки. Эти очаги называют нефробластоматозом. В почках, удаленных по поводу опухоли Вильмса, такие очаги обнаруживают в 20—44 % случаев. Эти очаги считают предшественниками опухоли Вильмса, однако известно, что в большинстве случаев нефробластоматоз не сопровождается развитием опухоли.