Хронический миелолейкоз

- злокачественная опухоль кроветворной ткани, исходящая из клеток предшественниц миелопоэза. Хронические лейкозы классифицируются в зависимости от того, какой росток костного мозга поражен (миелоидный, лимфоидный, эритробластический, мегакариоцитарный). Наиболее часто встречаются лимфолейкоз и миелолейкоз.

· характерной особенностью хронического миелолейкоза является наличие филадельфийской хромосомы, которая обнаруживается у 90-97 % пациентов (транслокация делетированного участка длинного плеча 22 хромосомы на длинное плечо 9-ой хромосомы, а небольшого участка 9-ой на 22-ую – t (9; 22) (q 34; q 11). При этом образуется структура, обладающая онкогенными свойствами).

· доказана роль ионизирующей радиации в этиологии хронического миелолейкоза

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а.

ü в начальной стадии хронический миелолейкоз практически не диагностируется

ü в развернутой стадии пациенты

жалуются на:

· общую слабость

· ощущение тяжести и боли в левом подреберье

· повышенную потливость

· кровоточивость десен

Заболевание протекает с периодически повторяющимися обострениями (бластными кризами) и ремиссиями.

ü Осмотр:

· значительное увеличение селезенки (селезенка так же, как и костный мозг, подвергается миелоидной метаплазии и достигает огромных размеров), лимфатических узлов

· бледность кожных покровов

· исхудание

· температура тела повышена

· печень увеличена

Исследование крови:

· незрелые формы лейкоцитов миелоидного ряда: мuелобласты, промиелоцuты, мuелоцuты, юные палочкоядерные и зрелые сегментоядерные нейтрофuлы (отсутствует лейкемический провал или разрыв, так как есть и молодые бластные клетки, и промежуточные, и зрелые)

· значительно увеличивается количество лейкоцитов до 300 и более на 1 л

· базофилия до 5%

· тромбоцитопения

· ускорение СОЭ до 70 %

· отмечается анемия

ü Большое диагностическое значение имеют пункция грудины и исследование пунктата: обнаруживается много миелобластов и промиелоцитов.

ü Наиболее тяжелое осложнение – геморрагический диатез с обильным кровотечением.

Л е ч е н и е.

· осуществляется в стационаре

· внутрь назначают миелосан, миелобромол

· рентгенотерапия (облучение области селезенки, костей, лимфатических узлов)

· препараты радиоактивного фосфора