Основной субстрат опухоли составллют молодые, бластные клетки, которые в большом количестве содержатся в костном мозге.
Выделяют следующие варианты острого лейкоза:
1) лимфобластный (характеризующиеся неконтролируемой пролиферацией незрелых лимфоидных клеток (лимфобластов)),
2) миелобастный (в мазке крови определяются бластные (молодые) формы (миелобласты) и зрелые лейкоциты, а промежуточные формы отсутствуют (лейkемический провал),),
3) монобластный (бластные клетки в костном мозге и крови в основном представлены предшественниками моноцитов),
4) промиелоцитарный (характеризуется аномальным накоплением одного из видов миелоидных клеток – промиелоцитов. В свою очередь, промиелоциты– это клетки-предшественники гранулоцитов, возникающие на одной из стадий их созревания (миелобласты – промиелоциты – миелоциты – гранулоциты).
5) Миеломоноцитарный лейкоз -характеризуется наличием в крови миелобластов и монобластов, патологических эозинофилов,
6) и др.
К л и н и ч е с к а я к а р т и н а.
|
|
· заболевание развивается быстро
· температура тела поднимается до высоких цифр
· нарастает общая слабость
· беспокоит озноб
· сильная потливость
· аппетит отсутствует
· бывает носовое кровотечение
В клинической картине можно выделить несколько синдромов:
ü анемический
ü геморрагический
ü интоксикационный
ü иммунодефицитный
ü гиnерnластический ( обусловлен лейкемической инфильтрацией тканей.
ü Лейкемическая инфильтрация — основной компонент заболевания, и она может произойти во всех органах и системах организма).
· при осмотре можно обнаружить многочисленные кровоизлияния на коже
· развивается стоматит, некротическая ангина
· шейные и поднижнечелюстные лимфатические узлы увеличены
· подкожная жировая клетчатка в области шеи отечна
· наблюдается желудочное кровотечение при разрушении лейкозных инфильтратов стенки желудка
· в зависимости от формы острого лейкоза увеличиваются селезенка, печень, лимфатические узлы
ОАК:
· прогрессирующая анемия
· тромбоцитопения
· количество ретикулоцитов уменьшено
· около 95 % всех лейкоцитов составляют миелобласты или гемоцитобласты (недифференцированные клетки Гемоцитобласт — гемопоэтическая стволовая клетка).
· отмечается лейкоцитоз в период бластного криза
Дополнительные методы:
Обязателен анализ пунктата костного мозга (стернальной nункции). Диагноз «острый лейкоз» может быть поставлен только при наличии в костном мозге повышенного количества бластных клеток (15-20% и более).
Л е ч е н и е.
1. Лечебный режим.
ü Госпитализация в специализированное гематологическое отделение.
|
|
ü Постельный режим.
ü Питание должно быть высококалорийным.
2. Гормональная и цитостатическая терапия:
ü преднизолон
ü антиметаболиты (6-меркаптопурин, метотрексат и др.)
ü винкристин
ü винбластин
ü циклофосфан
ü противоопухолевые антибиотики (рубомицин, карминомицин)
3. Дезинтоксикационная терапия:
ü гемодез
ü раствор альбумина
4. Иммунотерапия:
ü интерферон
ü реаферон
5. Трансплантация костного мозга.
6. Лечение инфекционных осложнений:
ü помещение пациента в асептическую палату
ü назначение антибиотиков широкого спектра действия (полусинтетические пенициллины + цефалоспорины)
ü противовирусные препараты (ацикловир)
7. Лечение анемии.
8. Лечение геморрагического синдрома:
переливание тромбоцитов от ближайших родственников, свежезамороженной плазмы, аминокапроновой кислоты