2015-01-21
5778
Причины и патогенетические особенности раннего детского аутизма, а именно их разнообразие, неопределенность и противоречивость, являются предметом многочисленных дискуссий. В настоящее время существует несколько рабочих гипотез, объясняющих природу раннего детского аутизма.
Как уже было показано, первые гипотезы о причинах раннего детского аутизма были выдвинуты Л. Каннером. В своих ранних работах автор подчеркивал высокую значимость таких факторов, как эмоциональная холодность, жесткость, ригидность родителей, негативно сказывающихся на процессе общения с ребенком, а также высокий социальный статус родителей детей с аутизмом [Kanner, 1943]. Это предположение вызвало огромное количество критических замечаний и дискуссий, особенно со стороны клиницистов. В дальнейшем и сам Каннер отказался от него.
Позднее в исследованиях зарубежных и отечественных психиатров было показано, что ранний детский аутизм обусловлен сложными биологическими факторами. Особую роль в его возникновении играют генетические факторы. Американские психиатры при использовании близнецовых и семейных методов исследования при изучении причин аутизма показали, что ранний детский аутизм у сибсов встречается в 60—100 раз чаще, чем в популяции в целом. Если один из монозиготных близнецов страдает аутизмом, то у второго вероятность заболевания 90% [Smalleyetal., 1988].
Современные международные диагностические системы МКБ-10, DSM-IV подчеркивают значимость лежащих в основе раннего детского аутизма биологических нарушений, среди которых выделяются генетические факторы и органическое поражение центральной нервной системы. Компьютерно-томографические исследования детей с аутизмом выявили морфологические изменения мозжечка, гипоплазию червя мозжечка и ствола мозга [Campbell, Schay, 1995]. Также у пациентов с ранним детским аутизмом при помощи позитронно-эмиссионной томографии и магнитно-резонансной томографии было обнаружено снижение уровня метаболизма глюкозы в области передней и задней поясных извилин, относящихся к лимбической системе [Haznedar et al., 2000].
Наиболее распространенной в настоящее время является гипотеза о генетической природе раннего детского аутизма. Например, сотрудники Международного консорциума по молекулярному и генетическому изучению аутизма, обследовавшие 150 пар братьев и сестер, больных аутизмом, полагают, что на человеческих хромосомах 2 и 17 имеются участки, вызывающие предрасположенность к аутизму. Исследователям удалось подтвердить предположение о том, что хромосомы 7 и 16 также содержат подобные зоны. Исследование семей, в которых двое и более детей были больны аутизмом, заставляет медиков думать, что существует определенная генетическая основа заболевания.
Специалисты из Центра аутизма Университета штата Вашингтон провели серию исследований активности мозга аутичных детей в ситуациях, связанных с переживанием различных эмоций. Группе аутистов дошкольного возраста показывали фотографии, выражающие разные степени страха или нейтральные эмоции. Перед этим детям надевали специальные шапочки с десятками датчиков, снимавших информацию об активности их головного мозга. Контрольные группы были образованы из числа здоровых и умственно отсталых детей. В обеих контрольных группах дети по-разному реагировали на демонстрируемые им фотографии, однако для всех без исключений были характерны изменения активности мозга при смене фотографий. В то же время активность мозга аутичных детей в аналогичных условиях не менялась. Результаты проведенного исследования наглядно показали, что при аутизме оказываются задетыми базовые механизмы функционирования мозга.
Параллельно специалисты Центра исследовали структуру мозга тех же детей. При этом использовался новый метод фотонного спектроскопического сканирования, разработанного в университете. Он позволяет получать данные как о структуре отдельных участков мозга, так и об их химическом составе. Оказалось, что у аутичных детей размеры мозжечковой миндалины, участвующей в обработке эмоциональной информации, намного больше, чем у здоровых или умственно отсталых детей. В среднем мозг аутистов на 10% больше «нормальных» показателей. При этом такая диспропорция никак не зависит от пола, тогда как у здоровых людей мужской мозг больше женского. Кроме того, были найдены серьезные изменения в химическом составе мозга у детей-аутистов [Волна аутизма //Vesti.ru: 27.12.2002. Цит. по: https:// psychology.net.ru/news/content/ 1041017419.html].
Многочисленные исследования показали, что существует несколько причин возникновения и развития аутизма:
• врожденные биологические факторы, например мозговая дисфункция;
• недоразвитие определенных долей мозга в сочетании с гиперразвитием других его областей;
• хромосомные аномалии и нарушения обмена.
Значительное число противоречивых взглядов наблюдается и в оценке частоты распространения раннего детского аутизма. В последнее десятилетие многие авторы неоднократно подчеркивали высокую распространенность аутистических расстройств разной этиологии в детской популяции — в диапазоне от 7 до 52 случаев на 10 000 детского населения [Попов, Вид, 1997; Gillberg, 1989, 1992]. Как показывает большинство исследований отечественных и зарубежных авторов, на 10 000 детей и подростков приходится 4—5 случаев раннего детского аутизма. Между тем в работах американского психиатра Гиллберга отмечается 10 случаев на 10 000 детского населения [Gillberg, 1989, 1992]. Однако эти данные относятся только к раннему детскому аутизму (синдрому Каннера).
О. С. Никольская с соавторами подчеркивают, что частота аутистических нарушений (атипичный аутизм) в детском возрасте, проявляющихся в трудностях коммуникации и социальной адаптации, значительно выше и варьирует в диапазоне от 15 до 20 случаев на 10 000 детского населения [Никольская, Баенская, Либлинг, 1997, с. 17].
Большинство исследователей отмечают, что среди пациентов с ранним детским аутизмом преобладают мальчики (распределение по полу примерно 8:1). Из 100 обследованных нами детей с аутизмом, в возрасте От 3 до 16 лет было только 12 девочек. Кроме того, исследования В. М. Башиной показали, что аутистические нарушения у девочек носят более деструктивный характер [Башина, 1999].
Разнообразие клинических проявлений аутизма создает определенные сложности в его классификации, в выделении ведущего симптомокомплекса. В отечественной и зарубежной психиатрии описываются различные формы аутистических синдромов у детей, однако до сих пор не существует единого подхода к классификации раннего детского аутизма. Наиболее подробно разработаны клинические классификации раннего детского аутизма и аутистических синдромов у детей, построенные по клиническому и этиопатогенетическому принципу.
Например, В. Е. Каган [1981] на основе собственных исследований и результатов изучения данной проблемы зарубежными авторами выделяет следующие формы аутистических синдромов у детей (см. табл. 1).
Таблица 1 Аутистические синдромы у детей
| Синдромы | Основной этиологический фактор | Патогенетическая основа | Динамика |
| Аутизм при шизофрении | Наследственность | Специфическая диссоциация психических функций | Проградиентность |
| Аутизм при шизоидной психопатии | Наследственность | Контрастные черты характера | Непроградиентность |
| Детский аутизм | Экзогенные вредности в антенатальном и пренатальном периоде | Асинхрония, неравномерность, задержка психического развития | Прогрессирующее развитие психики |
| Органический аутизм | Экзогенные вредности в постнатальном онтогенезе | Психическое недоразвитие, резидуальные психопатии | Развитие психики определяется возможностями терапии |
| Парааутистические состояния | Психогении | Невротическое реагирование | Динамика в психическом развитии различная |
В. В. Ковалев [1985] описывает две основные формы РДА: процессуальный (шизофренический) и непроцессуальный синдром. Автор подчеркивает, что психопатологические особенности детей с аутизмом при шизофрении связаны не с отсутствием потребности в контактах, а с болезненными переживаниями ребенка, которые проявляются в патологических фантазиях, в рудиментарных бредовых образованиях. В связи с этим поведение детей с процессуальным синдромом отличается выраженной причудливостью, вычурностью, диссоциированностью.
Особого внимания заслуживает классификация К. С. Лебединской, поскольку в ее основе лежит причина возникновения аутизма у ребенка, что в значительной степени определяет биологические детерминанты развития аутистическйх синдромов. Используя этиопатогенетический подход к классификации раннего детского аутизма, К. С. Лебединская [1981] выделяет пять его вариантов:
• аутизм при различных заболеваниях центральной нервной системы;
• психогенный аутизм;
• аутизм шизофренической этиологии;
• аутизм при обменных заболеваниях;
• аутизм при хромосомной патологии.
Аутизм при различных заболеваниях ЦНС (органический аутизм) сочетается с теми или иными проявлениями психоорганического синдрома. В этом случае у детей отмечаются психическая инертность, двигательная недостаточность, нарушения внимания и памяти. Кроме того, наблюдается рассеянная неврологическая симптоматика: признаки гидроцефалии, изменения по органическому типу на электроэнцефалограмме, эпизодические судорожные припадки. Как правило, для детей этой группы характерны задержки речевого и интеллектуального развития.
Психогенный аутизм, по данным западных психиатров и психологов, возникает преимущественно у детей раннего возраста (до 3—4 лет) в связи с воспитанием в условиях эмоциональной депривации: длительного отсутствия материнской ласки, неправильного воспитания в интернатах и пр. Эта форма аутизма проявляется у ребенка в нарушении контакта с окружающими, в эмоциональной индифферентности, пассивности, безучастности, в отсутствии дифференцированных эмоций, в задержке развития речи и психомоторики. В отличие от других форм, психогенный аутизм при нормализации условий воспитания может исчезнуть. Однако в случае, если пребывание ребенка в неблагоприятных условиях продлится первые три года жизни, аутистическое поведение и нарушения речевого развития становятся стойкими.
Дети с аутизмом шизофренической этиологии отличаются более выраженной отгороженностью от внешнего мира и слабостью контактов с окружающими. У них наблюдается выраженная диссоциация психических процессов, стирание границ между субъективным и объективным, погружение в мир внутренних болезненных переживаний и патологических фантазий, наличие рудиментарных бредовых образований и галлюцинаторных феноменов. В связи с этим их поведение отличается причудливостью, вычурностью, амбивалентностью. Например, дети могут быть отгороженными, малоконтактными и эмоционально невыразительными в общении с близкими и при этом общительными, разговорчивыми, доверчивыми с посторонними лицами. Однообразное, вялое поведение детей может прерываться немотивированными агрессивными поступками, разрушительными действиями. Кроме того, у детей может наблюдаться продуктивная психопатологическая симптоматика: постоянные страхи, деперсонализация, псевдогаллюцинаторные переживания.
Аутизм при обменных заболеваниях и хромосомной патологии в клинической литературе описан как сопутствующий синдром, когда у детей на фоне психического недоразвития наблюдаются аутистические проявления.
В 1989 году в Научно-исследовательском центре психического здоровья была разработана своя клиническая классификация РДА [Башина, Козлова, Ястребов, Симашкова и др., 1989]:
1. Синдром раннего инфантильного аутизма Каннера (классический вариант РДА).
2. Аутистическая психопатия Аспергера.
3. Эндогенный, постприступный (вследствие приступов шизофрении) аутизм.
4. Резидуально-органический вариант аутизма.
5. Аутизм при хромосомных аберрациях.
6. Аутизм при синдроме Ретта.
7. Аутизм неясного генеза.
Следует подчеркнуть, что перечисленные классификации недостаточно информативны для психологов и дефектологов, так как в них не отражена степень тяжести дефекта, которая проявляется в нарушении социальной адаптации ребенка. Вместе с тем другими исследователями предпринимались отдельные попытки классификации детей с аутизмом по характеру социальной дезадаптации. Например, Л. Винг разделяла аутичных детей на три группы в соответствии с их способностью вступать в социальный контакт [цит. по: Никольская, Баенская, Либлинг, 1997, с. 41]:
1) «одинокие», которые не вовлекаются в общение;
2) «пассивные».
3) «активные, но нелепые».
Наилучший прогноз в дальнейшем психическом развитии, по мнению автора, был у «пассивных».
О. С. Никольская с соавторами справедливо подчеркивают: «Предложенная Винг классификация удачно связывает характер социальной дезадаптации ребенка с прогнозом его дальнейшего социального развития, однако за основу при этом берутся все же производные проявления нарушения. Нам представляется, что существует возможность более точной психологической дифференциации таких детей в соответствии с глубиной их аутизма и степенью искажения психического развития. В этом случае критериями разделения становятся доступность ребенку тех или иных способов взаимодействия со средой и людьми и качество разработанных им форм защитной гиперкомпенсации — аутизма, стереотипности, аутостимуляции» [там же].
Особый интерес представляет классификация О. С. Никольской, Е. Р. Баенской и М. М. Либлинг [1997], построенная с учетом степени тяжести аутистических проявлений и ведущего патопсихологического синдрома. Авторами были выделены четыре группы.
Дети первой группы характеризуются наиболее глубокой аффективной патологией. Их поведение носит полевой характер. Они мутичны, не только не владеют формами контакта, но и не испытывают потребности в нем. У них наблюдается почти полное отсутствие навыков самообслуживания. Эта группа детей имеет наихудший прогноз развития и нуждается в постоянном уходе. В раннем возрасте у детей этой группы наблюдается выраженное нарушение активности, дискомфорт. Они проявляют беспокойство, у них отмечается неустойчивый сон. Аутизм у детей этой группы максимально глубокий: он проявляется в виде полной отрешенности от происходящего вокруг. В связи с этим авторы выделяют отрешенность от внешней среды как ведущий патопсихологический синдром.
Дети второй группы отличаются более целенаправленным поведением. Спонтанно у них вырабатываются самые простейшие стереотипные реакции и речевые штампы. Прогноз развития у этой группы лучше, чем у предыдущей. При адекватной длительной коррекции дети могут освоить навыки самообслуживания и элементарного обучения. Ведущим патопсихологическим синдромом в данной группе детей с РДА является отвержение окружающей реальности.
Дети третьей группы характеризуются большей произвольностью в поведении. В отличие от детей первой и второй групп, они имеют более сложные формы аффективной защиты, что проявляется в формировании патологических влечений, в компенсаторных фантазиях. У детей этой группы более высокий уровень развития речи. При адекватной коррекции они могут быть подготовлены к обучению во вспомогательной школе. Ведущим патопсихологическим синдромом у них является замещение с целью противостояния аффективной патологии.
Дети четвертой группы характеризуются менее глубоким аутистическим барьером, меньшей патологией в аффективной и сенсорной сферах. В их статусе на передний план выступают неврозоподобные расстройства, что проявляется в тормозимости, робости, пугливости, особенно при контактах. Основным патопсихологическим синдромом является повышенная ранимость при взаимодействии с окружающими. У детей этой группы наблюдается развернутая, менее штампованная речь, сформированы навыки самообслуживания. При адекватной психологической коррекции они могут быть подготовлены к обучению в массовой школе.
Представленная классификация широко используется в практике работы психологов и педагогов с детьми с аутизмом [Мамайчук, 2001, 2003; Карвасарская, 2003; и др.]. Ее преимущество заключается в том, что она построена с учетом ведущего патопсихологического синдрома, отражающего глубину аффективной патологии ребенка и прогноз его дальнейшего психического развития. Однако данная классификация далеко не универсальна, так как в ее основе лежат психолого-педагогические наблюдения и в ней не отражены этиологические и патогенетические параметры аутизма у детей. В представленной классификации отсутствуют клинические детерминанты, что в значительной степени снижает эффективность прогностической оценки детей с аутизмом и возможность более дифференцированного подхода к их психологической коррекции. Между тем опыт нашей многолетней работы с детьми показал, что она вполне пригодна для психолого-педагогической работы с детьми с аутизмом, поскольку стержневой характеристикой аутизма является именно степень тяжести аффективной патологии.
В целом все описанные выше классификации аутистических симптомов у детей в своей основе содержат этиологические факторы и клинические проявления и, по сути, содержательно не отличаются друг от друга. Вероятно, следующим шагом будет создание классификации аутизма в детском возрасте с учетом и этиопатогенетических, и клинических, и психолого-педагогических факторов.
В. М. Башина на основании сравнительного клинического изучения детей с ранней детской шизофренией и с РДА показала высокую вариативность аутистических синдромов в детском возрасте в каждой из нозологических групп — от легких до тяжелых. Автор предлагает рассматривать ранний детский аутизм как диссоциированный дизонтогенез разной этиологии. В представленной ею классификации рассмотрены все виды раннего детского аутизма: конституционального, процессуального и органического, в связи с хромосомными аберрациями, психогениями и неуточненного генеза. По данным автора, основное ядро аутизма представлено состояниями шизофренического спектра, что составляет около 79%. В. М. Башина подчеркивает асинхронный тип задержки развития при РДА, что проявляется в нарушении иерархии психического, речевого, моторного и эмоционального созревания ребенка [Башина, 1999].
Как отмечалось нами выше, в связи с принятием в нашей стране Международной классификации болезней 10-го пересмотра ранний детский аутизм был выведен из рубрики психозов, специфичных для детского возраста, и в настоящий момент относится к числу так называемых первазивных общих расстройств развития. В МКБ-10 детский аутизм под шифром F84.0 рассматривается как «общее расстройство развития, определяющееся наличием аномального и/или нарушенного развития, которое проявляется в возрасте до трех лет и аномальным функционированием во всех трех сферах: социального взаимодействия, общения и ограниченного, повторяющегося поведения. У мальчиков расстройства развиваются в 3—4 раза чаще, чем у девочек. (...) Для постановки диагноза аномалии развития должны отмечаться в первые три года жизни, но сам синдром может диагносцироваться во всех возрастных группах» [МКБ-10,1994, с. 248].
В настоящее время исследователи в целом разделяют представление о существовании двух основных вариантов аутизма: классического аутизма Каннера и отличного от него аутистического состояния, происхождение и клинические проявления которого могут разниться. Согласно диагностической схеме Международной классификации болезней 10-го пересмотра, оба аутистических синдрома (ранний детский аутизм, или синдром Каннера, и аутистические расстройства личности, или синдром Аспергера) относятся к глубинным расстройствам психического развития, которые характеризуются поведенческими нарушениями и являются психопатологическими синдромами.
В таблице 2 представлены диагностические критерии раннего детского аутизма (F84.0).
Таблица 2 Диагностические критерии РДА (F84.0) по МКБ-10
| 1. Аномалии развития выявляются в возрасте до 3 лет. Наблюдаются качественные нарушения социального взаимодействия. Искажение развития появляется как минимум в одной из следующих областей | |||
| Рецептивная или экспрессивная речь, её использование в социальных коммуникациях | Развитие избирательных социальных контактов или реципрокных социальных взаимодействий | Функциональные или символические игры | |
| 2. Качественные нарушения социальных взаимодействий, по меньше мере в одной из сфер | |||
| Неспособность использовать зрительный контакт, мимику, положения тела, жестикуляцию для регулирования социального взаимодействия | Неспособность устанавливать отношения со сверстниками, связанное с общими интересами, занятиями, чувствами | Недостаток социально-эмоциональной взаимности (искаженные или девиантные реакции на эмоции других, недостаток поведенческих манипуляций соответственно контексту или неустойчивая интеграция социального, эмоционального и коммуникативного поведения) | Недостаточность спонтанного разделения радости, интересов или деятельности с другими |
| 3. Качественное нарушение коммуникации, по крайней мере в одной из областей | |||
| Нарушение развития экспрессивной речи без компенсации с помощью жестов и мимики | Относительная неспособность вступать или поддерживать вербальный контакт с взаимным коммуникативным обменом | Недостаток спонтанных ролевых или социально-имитационных игр | |
| 4. Ограниченность, построение и стереотипность поведения, деятельности и интересов, по крайней мере в одной из областей | |||
| Всепоглощающая деятельность, связанная со стереотипными и ограниченными интересами, которые по содержанию и основными аспектами отличаются патологической или необычной интенсивностью и ограниченностью | Навязчивая склонность к специфическим нефункциональным действиям и ритуалам | Стереотипные и повторяющиеся манерные движения руками и пальцами, сгибание их или сложные движения телом | Полное погружение в мир предметов или вещей, не предназначенных для игр (таких как запах, поверхность, шум, вибрация) |
Итак, по МКБ-10 ранний детский аутизм (синдром Каннера) проявляется уже на третьем году жизни и характеризуется функциональными ограничениями в трех основных областях: социальном взаимодействии, коммуникативном поведении и мотивационной сфере. У ребёнка наблюдается стереотипный тип поведения, выраженные поведенческие нарушения в форме фобий, немотивированных приступов ярости, агрессии, самоповреждения. Кроме этих типичных симптомов, которые с возрастом могут изменяться, у детей с аутизмом отчетливо наблюдаются следующие особенности:
• чрезвычайно большие отличия в уровне интеллектуального развития;
• специфические особенности в развитии сенсорной сферы;
• характерные нарушения речи (искаженное речевое развитие, эхолалии, аграмматизмы, речевой мутизм и пр.);
• нарушения моторного развития (задержка психомоторного развития, двигательные стереотипии, ходьба на цыпочках);
• более или менее выраженные страхи, особенно в новой обстановке.
Наряду с ранним детским аутизмом, как особая категория расстройства развития в МКБ-10 выделяется атипичный аутизм. В отличие от раннего детского аутизма, он либо начинается в ином возрасте, либо характеризуется отсутствием некоторых важных признаков. Атипичный аутизм наиболее часто возникает у детей с глубокой умственной отсталостью, а также у детей с атипичными детскими психозами.
Клиническая диагностика детей с ранним детским аутизмом является чрезвычайно сложным процессом. Для правильного установления диагноза необходимы обширные и тонкие клинические и клинико-психологические исследования. К их числу, прежде всего, следует отнести структурированный анамнез, обязательное неврологическое и соматическое обследование, электроэнцефалографическое обследование, проверку зрения и слуха, в некоторых случаях хромосомный анализ. Желательно получение заключения от психолога, который наблюдает за ребенком и использует специальные методы психологической диагностики.
Многие отечественные и зарубежные авторы подчеркивают особую важность дифференциальной диагностики раннего детского аутизма, так как аутистические проявления могут наблюдаться также при ранней детской шизофрении, умственной отсталости, задержке психического развития и других вариантах психического дизонтогенеза.
Е. С. Иванов [1997] справедливо акцентирует внимание именно на ранней диагностике детского аутизма, задачей которой должна быть дифференциация РДА от синдромов аутизма при других заболеваниях и состояниях психического недоразвития. По мнению автора, дифференциальная диагностика должна быть основана на знании ядерных проявлений РДА как искаженного психического развития, на знании этапов нормального психического развития ребенка. Диагностика должна проводиться очень осторожно и тщательно, а симптоматика не должна заслонять от исследователя личность самого ребенка. В случае затруднения в постановке диагноза, подчеркивает автор, ребенок должен быть определен в группу риска и находиться под динамическим наблюдением врача-психоневролога и специального психолога.
В. Е. Каган [1981] выделяет следующие дифференциально-диагностические признаки детского аутизма от шизофрении в детском возрасте (см. табл. 3).
Таблица 3 Различия раннего детского аутизма и детской шизофрении
| Ранний детский аутизм | Шизофрения в детском возрасте |
| Отсутствие бреда и галлюцинаций у детей с РДА (даже в юношеском возрасте) | Наличие бреда и галлюцинаций |
| Детский аутизм достоверно преобладает у мальчиков | При шизофрении распределение по полу равномерно |
| В семьях аутистов редки случаи заболевания родственников шизофренией | У детей, страдающих шизофренией, шизофрения диагностируется в родителей в 10 раз чаще, чем у детей с аутизмом |
| Более высокий социальный статус родителей | Более низкий социальный статус родителей |
| Ремиссии и рецидивы отсутствуют | Имеют место ремиссии и рецидивы |
| В анамнезе чаще пренатальные осложнения | Доминируют наследственные факторы |
| Период нормального развития ребенка отсутствует | Ребенок развивался нормально и затем заболел |
| Задержка в развитии социальных отношений | Активный уход от реальности |
К. С. Лебединская предлагает использовать два важных диагностических критерия отличия раннего детского аутизма от шизофрении. Для шизофрении характерны следующие признаки:
• хотя бы короткий промежуток времени — нормальное психическое развитие, предшествующее возникновению аутизма;
• признаки прогродиентности (прогрессирования заболевания) в виде нарастания психического дефекта: углубление вялости, аспонтанность, распад речи, регресс поведения с утратой приобретенных навыков.
Как отмечалось выше, одновременно с Каннером и независимо от него австрийский психиатр Г. Аспергер описал состояние, названное им «аутистической психопатией». По мнению Аспергера, «ядро личности» у описываемых им детей было сохранено [цит. по: Каган, 1981]. В свою очередь, Ван Кревелен [1963] выдвинул предположение, что ранний детский аутизм является результатом органического поражения мозга у лиц, предрасположенных к аутистической психопатии. Автор выделил различия между инфантильным аутизмом и аутистической психопатией [цит. по: Каган, 1981, с. 20].
Таблица 4. Различия раннего детского аутизма и синдрома Аспергера
| Ранний детский аутизм | Аутистическая психопатия |
| Выявляется сразу после рождения на первом году жизни | Странности отмечаются на 2-3 году жизни и особенно ясно проявляются в первые годы обучения в школе |
| Ходить начинает раньше чем говорить | Речь проявляется раньше ходьбы |
| Встречается у мальчиков и девочек | Чаще встречается у мальчиков |
| Познавательный дефект | Дефект интуиции |
| Плохой социальный прогноз | Хороший социальный прогноз |
| Речь не имеет коммуникативной функции | Речь используется как средство общения |
| Нет зрительного контакта, не замечает других людей | Зрительный контакт беглый, избегает чужого взгляда |
| При госпитализации нет тоски по дому | При госпитализации есть тоска по обстановке дома, но не по людям («ностальгия кошек») |
| Интеллектуальные проявления бедны | Хорошие общие и специальные способности |
| Поведение беспокойно | Поведение странно |
Д. Вебер выделил следующие дифференциально-диагностические критерии различения синдрома Аспергера и раннего детского аутизма [Weber, 1988]:
• отсутствуют нарушения в развитии речи у детей с синдромом Аспергера, характерны для детей с синдромом Каннера;
• синдром Аспергера представляет собой личностное расстройство с относительно рано закрепившимися стабильными особенностями, которые претерпевают лишь количественное изменение, в то время как синдром Каннера характеризуется большей вариабельностью и наклонностью к качественным изменениям. Не менее важной является дифференциальная диагностика раннего детского аутизма от умственной отсталости.
Как уже было показано, дети, страдающие ранним детским аутизмом, могут обладать разным уровнем развития интеллекта: от крайней степени умственной отсталости до уровня, значительно превышающего средний. У подавляющего большинства детей с ранним детским аутизмом наблюдается низкий уровень развития интеллекта, однако, как справедливо отмечают многие отечественные и зарубежные авторы, нарушение интеллектуального развития у детей с РДА имеет качественно иной характер, чем у детей с умственной отсталостью. Наиболее типичным является недоразвитие практических навыков при достаточном или гипертрофированном развитии абстрактно-вербальных операций.
Пример
Вася, 8 лет. Отмечается полное отсутствие коммуникативной речи, недоразвитие праксических функций. Вместе с тем он успешно справился с решением задач при диагностическом обследовании с помощью методики Равена, правильно нашел лишние предметы в пробах на обобщение методом исключения и дал верные ответы в арифметических примерах с переходом через десяток. Однако, по заключению психолога, обследовавшего его ранее в рамках медико-психолого-педагогической комиссии, уровень интеллекта у ребенка находился в диапазоне глубокой умственной отсталости в степени выраженной имбицильности, в связи с чем ребенку было отказано в обучении в школе.
В некоторых случаях необходимо различать нарушение речи при раннем детском аутизме от системных речевых нарушений, таких как алалия, афазия и пр., нередко встречающихся в практике психолога и дефектолога. У детей с ранним детским аутизмом наблюдается недоразвитие коммуникативной стороны речи, однако речевые нарушения крайне вариабельны: возможем как полный мутизм, так и нормальное речевое развитие. Глубоко аутичный ребенок не сосредоточивается на обращенной к нему речи, речь не является регулятором его поведения. Трудности понимания речевой инструкции наблюдаются и у детей с сенсорной алалией. Однако для последних не характерно нарушение коммуникативной функции речи: несмотря на речевые трудности, дети с алалией пытаются выразить себя мимикой, жестами и другими невербальными способами общения.
В настоящее время исследователи продолжают работать над определением клинических характеристик раннего детского аутизма [Каган, 1981, с. 13].
Каннер выделял следующие радикалы раннего детского аутизма:
• неспособность устанавливать отношения с людьми с начала жизни;
• крайняя отгороженность от внешнего мира, что проявляется в игнорировании раздражителей до тех пор, пока они не стали болезненными;
• недостаточность принятия позы готовности при взятии на руки;
• недостаточность коммуникативной речи;
• блестящая механическая память;
• эхолалии;
• крайняя буквальность в использовании слов;
• извращенное использование личных местоимений;
• нарушение пищеварения на первом году жизни;
• резкий страх определенных громких звуков и движущихся объектов;
• монотонное повторение звуков и движений;
• страх изменений в обстановке;
• однообразие спонтанной активности;
• монотонные механические игры с неигровыми предметами;
• впечатление хорошего интеллекта благодаря успешности в отдельных навыках и умному выражению лица;
• серьезное выражение лица, напряженное в присутствии людей и удовлетворенное при их уходе;
• хорошее физическое развитие.
М. Руттер, один из самых известных исследователей аутизма, обобщая и анализируя клинический опыт, сформулировал следующие критерии выраженных форм РДА, которых сегодня придерживаются многие исследователи проблем аутизма [Rutler, 1972]:
• глубокие нарушения в социальном развитии;
• задержка и нарушения развития речи вне связи с интеллектуальным уровнем;
• стремление к постоянству, проявляющееся в стереотипах;
• сверхпристрастие к объектам и сопротивление изменению окружающей среды;
• появление нарушений до 30 месяцев.
Здесь следует отметить, что в последнее время в последний пункт внесена поправка: период возникновения первых симптомов увеличен до 48 месяцев.
В. М. Башина выделяет несколько иные клинические радикалы аутистических синдромов у детей с РДА [Башина, 1974, 1999]:
• проявления отрешенности;
• неспособность к формированию общения;
• неспособность к осознанию посторонних персон и неодушевленных предметов (то есть явления так называемого протодиакризиса);
• отсутствие подражания;
• отсутствие реакций на комфорт и дискомфорт;
• монотонно-однообразный характер поведения, «симптомы тождества»;
• неравномерность созревания психической, речевой, моторной, эмоциональной и других сфер жизнедеятельности.
Все цитируемые нами исследователи свидетельствуют о том, что в поведении у детей-аутистов наблюдаются разнонаправленные аффекты, влечения, представления, отсутствует единство, внутренняя логика. У них ослаблена эмоциональная реакция на близких, вплоть до «аффективной блокады». Наблюдается недостаточная реакция на зрительные и слуховые раздражители, что придает таким детям сходство со слепыми и глухими.
Во внешнем облике, при обычной миловидности, обращает на себя внимание взгляд, обращенный в пустоту или внутрь себя («взгляд мимо», «взгляд через собеседника, через предметы» и т. п.).
Моторика детей с РДА отличается угловатостью, движения неритмичные, с тенденциями к моторной стереотипии в пальцах, кистях рук, ходьба на цыпочках, однообразный бег, прыжки с опорой не на всю ступню.
Речь обычно не направлена к собеседнику. В речевом общении отсутствует экспрессия, жестикуляция. Речь может быть и правильной, и косноязычной, лепетной. Мелодика речи нарушена, громкость голоса постоянно меняется. Произношение звуков самое разное: может быть как правильным, так и неправильным. Наблюдаются отклонения тональности, скорости, ритма, нет интонационного переноса, постоянны эхолалии, бессвязность, неспособность к диалогу. Долго сохраняется тенденция к манерному словотворчеству. Экспрессивная речь развивается с отставанием. Часты фразы-штампы, мутизм, разрыхленность ассоциаций. Имеет место смещение мыслей; исчезновение из фраз личных глагольных и местоименных форм: фраза обычно краткая с нарушениями грамматического и синтаксического строя.
У многих детей отмечаются нарушения инстинктов, инверсия цикла сон — бодрствование, выраженная избирательность в еде, извращенность аппетита, изменчивость мышечного тонуса.
Таким образом, создание психологической теории аутизма затруднено ввиду наличия таких факторов, как:
• многообразие аутистических проявлений у детей;
• широкий диапазон интеллектуальных и речевых нарушений;
• дискуссионность проблемы первопричины, которая определяет своеобразие психического развития детей с аутизмом.
Бесспорным является тот факт, что развитие ребенка, страдающего аутизмом, аномально уже на самых ранних этапах онтогенеза. Однако при выделении первичного дефекта при аутизме и ведущего патопсихологического синдрома исследователь неизбежно встречается с большими трудностями. Практика показывает, что определить специфические закономерности формирования психических функций при аутизме возможно только при сравнении психического развития этих детей с развитием здоровых детей.
