Миастения

Это нервно-мышечное заболевание. Этиология изучена недостаточно. Имеются аутоиммунные нарушения и поражение синоптической проводимости. Возникает мышечная слабость и патологическая утомляемость. Могут поражаться мышцы глаз – окулярная форма, мышцы гортани, глотки, языка – бульбарная форма, мышцы конечностей – скелетная форма и генерализованная.

Течение заболевание прогрессирующее. Может развиваться резкое ухудшение после перенесенного гриппа, других интоксикаций – генерализованная мышечная слабость, нарушение глотания, дыхания, возможен летальный исход. Это – миастенический криз. Лечение глюкокортикостероидными гормонами, ИВЛ. Для диагностики применяется прозериновая проба.

В Курганской области состоит 150 пациентов, страдающих миастенией.

• Сирингомиелия.

Сирингомиелия – хроническое заболевание, которое характеризуется наличием полости в спинном мозге. Чаще полость обнаруживается в нижнешейном и верхнегрудном отделах спинного мозга, иногда распространяется в продолговатый мозг. Причиной может быть травма, воспалительные и сосудистые заболевания спинного мозга.

Начало заболевания постепенное: развивается похудание, слабость мелких мышц кисти и утрата поверхностной чувствительности в кистях. Реже первым симптомом являются боль и нарушения трофики. При разрушении задних рогов спинного мозга возникает утрата болевой и температурной чувствительности в соответствующем сегменте при сохранении других видов чувствительности. На коже видны следы ожогов. Характерен симптом полукуртки – утрата болевой и температурной чувствительности в одной половине грудной клетки и руке. Атрофируются мышцы кистей рук, затем предплечья, плеча, плечевого пояса. Может развиться цианоз, гиперкератоз, гипергидроз кожи соответствующего сегмента.

Лечение: защита нечувствительных участков кожи от повреждений, при болях используются антидепрессанты, оперативное вмешательство.

Боковой амиотрофический склероз.

Развитием прогрессирующих атрофический изменений мышц характеризуется БАС - боковой амиотрофический синдром. БАС имеет неблагоприятный прогноз.

Понятие о миопатиях и миотониях.

Миопатии - группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующей мышечной атрофией, носит наследственный характер.

Миотонии - наследственные нервно-мышечные заболевания, характеризуются нарушением движений, когда после сокращения мышц расслабление их затруднено.