Этиология и патофизиология

Демиелинизирующее заболевание, поражающее прежде всего мост, возникающее у пациентов с иммунным дефицитом, нарушениями питания или электролитным дисбалансом.

Выявляется у алкоголиков и пациентов с распространенными формами

рака. Регистрируется при витаминной недостаточности, особенно при дефиците В1.

Может развиваться также как следствие чрезмерно активной коррекции гипонатриемии. Полагают, что патогенез заболевания связан с осмотическими изменениями, приводящим к разрушению миелина.

Чаще вceгo обнаруживаются ромбовидные очаги поражения в мосту, но они мoгyт иметь и другую локализацию.

Происходит разрушение миелиновой оболочки, при этом аксоны не затрагиваются.

Заболевание возникает спорадически, прогноз неблагоприятный, но при качественном лечении пациенты достаточно долго сохраняют жизнеспособность.

Диагностика

• Т2-взвешенное МРИ и режим инверсия-восстановление с подавлением сигнала свободной воды (FLAIR) выявляют крупные четырехугольные очаги поражения в средних отделах моста; возможны очаги другой локализации.

• Замедленные слуховые вызванные потенциалы.

• В ЦСЖ изменения не выявляются.

Лечение

Коррекцию гипонатриемии следует проводить со скоростью не более

10 мэкв/л в сутки.

Витаминотерапия витамины В1 и В12.

Симптоматическая терапия, включая интубацию и ИВЛ по показаниям.

Наследственно-дегенаративные болезни нервной системы».

Хорея Гентингтона.

Наследственное дегенеративное заболевание ЦНС, проявляющееся прогрессирующей хореей, экстрапирамидными синдромами и патопсихическими расстройствами. Чаще проявляется в возрасте 30-50 лет. Мужчины болеют чаще. Заболевание наследственное.

Основные симптомы:

Хореические гиперкинезы – беспорядочные хаотичные непроизвольные движения (может возникнуть нарушение глотания, падения) конечностей и тела, затем акинезия и ригидность и постепенно нарастающая слабоумие (снижение памяти, внимания, бредовые идеи, галлюцинации). На поздней стадии по данным КТ обнаруживается атрофия головного мозга, ствола и мозжечка.

Лечение:

Галоперидол, Эглонил.

Для профилактики имеет значение генетическое консультирование семей.