Примеры формулировки предварительного диагноза

• Гемофилия. Гемартроз левого коленного сус­
тава.

• Гемофилия. Почечное кровотечение.

Пример формулировки клинического диагно­за. Гемофилия А, гемартроз правого локтевого сус­тава.

Ведениепациента

Цель лечения: заместительная компенсация от­сутствующего звена плазменного гемостаза и обес­печение этим не только выживания, но и удовлетво­рительного качества жизни пациента.

Задачи:

• купирование геморрагического синдрома;

• создание с помощью трансфузионной тера­
пии адекватного (достаточного для отсут­
ствия спонтанных кровоизлияний) уровня де­
фицитного фактора;

• обеспечение атравматического режима жизни;

• реабилитационная терапия для профилакти­
ки контрактур суставов;

• участие пациента в работе специализирован­
ных гемофилических центров, производящих
социальную и трудовую реабилитацию.

Коагулопатии

Неотложные состояния и их купирование на догоспитальном этапе

Амбулаторно нельзя купировать непрекращаю­щиеся кровотечения, острые гемартрозы, массивную гематурию! Пациент нуждается в экстренной госпи­тализации в гематологическое отделение. При остром гемартрозе показана иммобилизация пораженной ко­нечности в физиологическом положении, обогревание пораженного сустава, но ни в коем случае не охлаж­дение! При наружном кровотечении следует обрабо­тать кровоточащий участок тромбином или охлажден­ным 5% раствором аминокапроновой кислоты.

Организация лечения. Все больные с подозре­нием на гемофилию срочно госпитализируются в спе­циализированный гематологический стационар или {в крупных республиканских и областных городах) в гемостазиологический центр.

Плановая терапия

Информация для пациента и его семьи:

• Насколько возможно полное и доходчивое
разъяснение сути заболевания и типа его наследования.

• Суть и методы трансфузионной терапии.

• Адрес и режим работы гемостаз иол огическо-

го центра.

Советы больному и его семье:

• Обеспечить атравматический режим жизни,
исключить хирургические вмешательства любого
рода вне стационара.

• Медико-генетическое консультирование роди­
телей больного ребенка. При гемофилии у ребенка
необходимо предупредить мать, что в случае новой
беременности следует провести антенатальную ди­
агностику пола плода. Если плод мужского пола, бе­
ременность рекомендуется прервать. В семьях, где
были больные гемофилией, нужно настоять на веде­
нии родословной. Если диагностирована аутосомно-
доминантно наследственная коагулопатия, родители
должны быть предупреждены о 50% риске рожде­
ния больного ребенка.

• Медико-генетическое консультирование боль­
ных. Жене больного гемофилией в случае беремен­
ности также следует рекомендовать антенатальную
диагностику пола плода. Если плод женского пола,
беременность следует прервать, поскольку имеется
риск (50%) рождения девочки-носительницы гемо­
филии (при гемофилии А и В).

Медикаментозная терапия

В период обострения в стационаре проводится массивная трансфузионная заместительная терапия криопреципитатом и антигемофильной плазмой.

Гомеопатические методы и фитотерапия неэф­фективны!

Реабилитационная терапия

• Цель: профилактика и лечение остеоартрозов
и других поражений опорно-двигательного аппарата.
Включает защиту суставов вшиванием в одежду по­
ролоновых щитков, интенсивную круглогодичную
лечебную физкультуру по специально разработанным
методикам, в воде, на специальных тренажерах. Воз­
можно применение физиотерапевтических методик
(токи УВЧ, электрофорез кортикостероидов, бальне­
ологические процедуры), но только в специализиро­
ванных центрах. Пациент наблюдается общепракти-
кующим врачом или участковым терапевтом при кон­
сультации гематолога. Задачи наблюдения: направле­
ние в стационар при обострении заболевания, конт­
роль выполнения назначений, своевременное назна­
чение ЛФК, при необходимости - обезболивание. Вра­
чебный осмотр и контроль крови проводится при обо­
стрении еженедельно, в период ремиссии - 1 раз в
2 мес. Даже при стойкой компенсации 1 раз в 6 мес.
пациент должен консультироваться в специализиро­
ванном центре по гемофилии или в гемостазиологи-
ческом центре.

Медицинская экспертиза

• Медико-социальная экспертиза. Больным
гемофилией, как правило, с детства устанавливает­
ся 2-я группа инвалидности, при стойком наруше­
нии функции о порно-двигательного аппарата - 1-я.
Только в зрелом возрасте при стойкой компенсации
возможна 3-я группа инвалидности и трудоустрой­
ство (легкий труд). В крупных городах в настоящее
время существуют ассоциации больных гемофили­
ей с правами юридических лиц. Они помогают боль­
ным с учебой и последующим трудоустройством.

• Военно-врачебная экспертиза. В соответ­
ствии с Положением о военно-врачебной экспертизе
(ст. 11) лица с гемостазиопатиями, быстро или мед­
ленно прогрессирующими со значительными измене­
ниями состава крови и периодическими обострени­
ями, считаются негодными к несению военной служ­
бы. При гемостазиопатиях, сопровождающихся уме­
ренным нарушением функции кроветворной систе­
мы и резкими обострениями, призывники ограничен­
но годны к военной службе.

• Предварительные и периодические меди­
цинские осмотры. В соответствии с медицинскими
противопоказаниями в дополнение к общим медицин­
ским противопоказаниям лицам с гемостазиопатия­
ми противопоказан допуск к работе в контакте с бен­
золом, толуолом, ксилолом, стиролом (1.33), полисти-
ролами (2.4.7), противоопухолевыми препаратами
(2.7.2), ионизирующим излучением (5.1.).

Амбулаторная гематология

Тромбоцитовазопатии

(шифр Д 69.1)

Определение. Группа болезней, связанных с на­рушениями тромбоцитарного и, опосредованно, со­судистого звеньев гемостаза, характеризующихся пе-техиально-экхиматозным и экхиматозным типами кровоточивости.

Статистика. Вторая по частоте патология сис­темы крови после железодефицитной анемии. Соот­ношение страдающих мужчин и женщин примерно 3:5. В раннем детстве встречается редко, первые про­явления обычно регистрируются в 5-6 лет, следую­щие пики заболеваемости связаны с пубертатным пе­риодом (15-20 лет) и менопаузой (40-50 лет).

Этиология, патогенез. Наследственные формы: аутосомные, доминантные и рецессивные. Самые частые причины приобретенных форм - хроничес­кие гнойные инфекции, интоксикации, иммунные конфликты и иммунозависимые заболевания, дли­тельный прием лекарственных препаратов с дезаг-регатным действием (салицилаты, анальгин, несте­роидные противовоспалительные препараты). Если причина болезни неясна, говорят об идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Патогенетический механизм тромбоцитовазопатии - нарушение одного из звеньев тромбоцитарного гемостаза. Уточнение, какое именно звено нарушено, возможно только при исследовании гемостазиограммы и для лечения прин­ципиального значения не имеет.

Клиника, диагностика. Петехиально-экхима-тозный тип кровоточивости- Появление крово­подтеков на коже при малейшей травматизации или спонтанно, кровотечения из десен при чистке зубов, удлинение и усиление менструаций, а при формах средней тяжести и тяжелых - носовые, геморроидаль­ные, маточные кровотечения, иногда значительные. На коже экхиматозные и петехиальные геморраги­ческие высыпания, особенно выраженные на коже конечностей и передней брюшной стенке. Кровоиз­лияния в головной мозг, миокард. При гипотромбо-цитарных формах, особенно при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, выявляется сниже­ние количества тромбоцитов - менее 150х10⁹/л. При качественной неполноценности тромбоцитов их ко­личество может оставаться нормальным. Как ослож­нение нередко наблюдаются клинические и лабора-

торные признаки железодефицитной анемии, увели­чение длительности кровотечения и ретракции сгу­стка.

Классификация. В работе врача первого контак­та достаточно разделения тромбоцитовазопатии на врожденные (семейно-наследственные) и приобре­тенные формы. Самостоятельной нозологической единицей является идиопатическая тромбоцитопени-ческая пурпура (болезнь Верльгофа). Более подроб­ная идентификация проводится по типу дефекта в мегакариоцитарно-тромбоцитарной системе, опреде­ление которого возможно в специализированном ста­ционаре.