Этиология

• Хронические кровопотери, превышающие ре­
генераторные возможности организма:

- меноррагии (менструации длительностью
6-7 дней, обильные; либо со сгустками -
любой длительности);

- геморроидальные кровотечения;

- желудочно-кишечные кровотечения при
эрозивных и язвенных поражениях.

• Хронические заболевания желудочно-кишеч­
ного тракта, особенно при пониженной сек­
реторной функции желудка, приводящие к на­
рушению всасывания пищевого железа.

• Недостаточное питание (голодание, анорексия
и др.)

• Гипер- и гипотиреоидные состояния.

• Беременность, лактация, ранний детский воз­
раст.

• Длительный неконтролируемый прием некото­
рых медикаментов, особенно нестероидных
противовоспалительных препаратов (ибупро-
фен, диклофенак и др.), анальгина, бисептола.

Клиника, диагностика. У женщин заболевание часто протекает с синдромом хлороза. Жалобы на обморочные состояния, субфебрилитет, боль в язы­ке, извращение вкуса и обоняния; непреодолимое

желание есть мел, известку, глину, землю, побелку со стен, нравятся тяжелые пряные ароматы. Ломкость ногтей и волос. Ногти на вид уплощенные, на ощупь мягкие, слоистые. Волосы сухие, секущиеся, туск­лые. У мужчин болезнь протекает всегда без синд­рома хлороза. Бледность кожи, иногда с зеленоватым оттенком. Тоны сердца глуховаты, нежный систоли­ческий шум на всех точках. Тахикардия, гипотония. Нервная система - признаки астенодепрессивного, астеноневротического, астеноипохондрического син­дромов. Лабораторные показатели: снижение коли­чества эритроцитов, гемоглобина, цветового показа­теля, сывороточного железа, увеличение СОЭ, ани-зоцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов.

Классификация. Уточняются степень тяжести, этиологический фактор, фаза болезни (обострение, ремиссия).

По тяжести анемия:

• легкая (эритроцитов 3,0-3,5х10^|2/л, НЬ 100 г/л
и выше);

• средней тяжести (эритроцитов 2,0-3,0х10^|2/л,
НЬ 80-100 г/л);

• тяжелая (эритроцитов 1,0-2,0x10'7л, НЬ 55-
80 г/л);

• крайне тяжелая, угрожающая развитием
анемической комы (эритроцитов <1,0х10¹²/л, НЬ
<55 г/л).

Критерии обострения: снижение цифр эритро­цитов и НЬ у женщин ниже 4,0х10'²/л и 120 г/л, у мужчин ниже 4,5х10¹²/л и 130 г/л соответственно.

Критерий ремиссии: возвращение цифр эрит­роцитов и НЬ к нормальным значениям. Любое по­вышение цифр красной крови, не достигающее нор­мы, следует считать не ремиссией, а улучшением.

Амбулаторная гематология

Формулировка диагноза.

• Хроническая железодефицитная анемия
вследствие меноррагий, средней тяжести, обо­
стрение.

• Хроническая железодефицитная анемия сме­
шанного генеза вследствие меноррагий и гас­
трогенная, тяжелая, обострение.

• Психологический, социальный статус форму­
лируются по общим принципам.

Дифференциальная диагностика

• Для исключения гемобластоза следует убе­
диться в отсутствии геморрагического и язвенно-не­
кротического синдромов, лабораторно - в отсутствии
в лейкограмме больного изменений, характерных для
лейкозов.

• Для исключения онкологической патологии
проводится скрининг первого уровня: крупнокадро­
вая флюорография (ККФ), рентгеноскопия желудоч­
но-кишечного тракта или фиброгастродуоденоскопия
(ФГДС), для женщин обязателен осмотр гинеколога.
Если при сборе анамнеза не выявлен источник, нет
указаний на заболевания желудочно-кишечного трак­
та, больной пожилого возраста, то дополнительно для
исключения злокачественного новообразования про­
водится рентгенография органов грудной клетки, ир-
ригоскопия, ректороманоскопия, ультразвуковое ис­
следование (УЗИ) органов брюшной полости.

• Витамин В₁₂- и фолиеводефицитная анемия
гиперхромная, количество ретикулопитов снижено,
сывороточное железо в норме, часто встречается уве­
личение печени, в стернальном пунктате мегало-
бластное кроветворение.

• При гемолитической анемии: иктеричность
кожных покровов, увеличение селезенки и печени,
лабораторно - анемия нормохромная, резкое повы­
шение количества ретикулоцитов, сывороточное же­
лезо в норме или повышено, гипербилирубин ем и я
за счет непрямого билирубина, в моче гемосидерин,
в пунктате костного мозга выраженная гиперплазия
эритроидного ростка.

• При гипопластической анемии геморраги­
ческий и (или) гнойно-некротический синдром, рез­
кое снижение всех показателей крови (эритроцитов,
лейкоцитов, тромбоцитов), в пунктате угнетение всех
ростков кроветворения.

• Сидероахрестические анемии по клинике
и данным общего анализа крови ничем не отлича­
ются от железодефицитных, но содержание желе­
за в сыворотке крови таких больных высокое (50-
90 мкмоль/л). Лечение препаратами железа при­
водит к гемосидерозу органов, не купируя симп­
томов болезни.

■

Ведение пациента

Цель лечения: выздоровление (полная клини-ко-гематологическая ремиссия в течение 5 лет). Задачи:

• восстановление нормальных показателей
красной крови и сывороточного железа;

• поддержание нормальных показателей на
должном уровне.

Организация лечения. Большинство больных лечатся амбулаторно, кроме случаев тяжелых или этиологически неясной железодефицитной анемии. В таких случаях пациенты госпитализируются, ис­ходя из принципа наиболее вероятной природы ане­мии, в гинекологическое, гастроэнтерологическое или другие отделения.

Мониторинг лечения. В период первого выяв­ления или обострения болезни кровь контролирует­ся 1 раз в 10-14 дней, такой же должна быть частота врачебных осмотров. Рассчитывать на увеличение цифр эритроцитов и гемоглобина через 3-5 дней не следует.

В период частичной ремиссии, когда пациент трудоспособен, но гематологическая норма не дос­тигнута, контроль крови и врачебный осмотр прово­дятся ежемесячно. В период полной ремиссии при нормальном составе красной крови наблюдение осу­ществляется в течение первого года ежеквартально, затем 1 раз в 6 мес. Выздоровлением считается от­сутствие обострений в течение 5 лет. Консультация гематолога в период обострения - 1 раз в 2 мес, за­тем 1 раз в 4-6 мес.

Плановая терапия

Информация для пациента и его семьи:

• Причина развития анемии у данного пациента.

• Принципиальная излечимость заболевания.

• Сроки медикаментозной терапии (начальный
курс железотерапии - 2-3 мес, полный курс - до
1 года).

• Возможность самоконтроля (нормы красной
крови и сывороточного железа).

• Разъяснение вреда для данной категории па­
циентов неквалифицированного лечения, вегетари­
анства, постов, «рецептов» самолечения.

Советы пациенту и его семье:

• Начинать лечение препаратами железа с
момента выявления заболевания, за исключени­
ем самых начальных стадий, когда эритроцитов
>3,5х10^|2/л, а НЬ >П0 г/л. В этих случаях можно
использовать дието- и фитотерапию как самостоя­
тельный метод, однако в случае его неэффективно­
сти в течение 1 мес. надо убедить пациента в необ­
ходимости медикаментозной терапии.

Хроническая железодефицитная анемия

• По возможности устранить этиологические
факторы: применять гемостатическую фитотерапию
в случае меноррагий; провести лечение хронических
заболеваний желудочно-кишечного тракта, почек;
убедить пациента (тку) в необходимости хирургичес­
кого лечения геморроя или фибромиомы матки при
упорных кровотечениях.

• Организовать лечебное питание с преоблада­
нием мясных продуктов и естественных источни­
ков витаминов (черная смородина, лимоны, обле­
пиха). Женщинам с обильными месячными - грана­
ты и орехи.

• Исключить хронические бытовые, професси­
ональные и, по возможности, медикаментозные ин­
токсикации на период лечения (бензин, красители,
нестероидные противовоспалительные препараты,
бисептол).

Медикаментозная терапия

Препараты железа следует назначать в доста­точных дозах и на длительный срок. Вследствие низкой эффективности и выраженных побочных эффектов не следует назначать: железо восстанов­ленное, сироп алоэ с железом, гемостимулин, фер-рамид. Пищевые добавки, содержащие железо, для терапевтических целей непригодны, посколь­ку содержание железа в них не выше 18 мг, при по­требности не менее 250 мг/сут. Их использование возможно только в период полной ремиссии для профилактики рецидивов.

Препаратами выбора следует считать ретард-формы, в которых содержится достаточная доза же­леза и добавки, стимулирующие его всасывание.

Тардиферон (гипотардиферон для беременных). Назначается по 1-2 табл. в сутки, строго после еды. Содержит мукопротеазу, защищающую слизистую оболочку желудка, имеет высокую биодоступность. Гипотардиферон содержит необходимую беремен­ным фолиевую кислоту.

Сорбифер. Назначается по 1 табл. 2 раза в день, после еды. Хорошо переносится, содержит аскорби­новую кислоту, облегчающую всасывание препарата.

Актиферрин. Назначается в зависимости от тя­жести анемии от 1 до 3 капс, в сутки. Существуют формы для детей: сироп и капли. Препарат высоко­эффективен, но возможна индивидуальная непере­носимость.

Ферроплекс. Назначается по 2 табл. 4 раза в день. В сравнении с вышеописанными ретард-формами малоэффективен, но прекрасно переносится, почти не дает побочных эффектов. Возможно назначение при анемиях беременных.

NB! Предупредите пациента об изменении цвета кала на черный и о том, что все без исключения препара­ты железа принимаются строго после еды, невзирая на инструкции заводов-изготовителей.

Парентеральное применение железа (препарат феррумлек) исчерпывается двумя ситуациями:

• полная непереносимость пероральных препа­
ратов;

• необходимость быстро и ненадолго стабили­
зировать цифры красной крови, например, при
подготовке к срочной операции. Может вызы­
вать анафилактические реакции, гиперкоагу­
ляцию. В амбулаторных условиях назначает­
ся только внутримышечно, инъекции (содер­
жимое одной ампулы) проводятся через день,
курс 10-15 инъекций.

Вспомогательные лекарственные средства

Для улучшения всасывания железа и стимуляции эритропоэза - поливитаминные препараты с добав­лением микроэлементов: компливит по 1 табл. в день, во время еды.

Для коррекции обмена белков - оротат калия по 1 табл. (0,5 г) 3 раза в день в течение 20 дней. Назна­чение витаминов группы В в инъекционной форме не оправдано.

Фитотерапия. Отвар шиповника. Ягоды из­мельчить и залить крутым кипятком из расчета 1 ста­кан кипятка на 1 ст. л. ягод, настаивать 20-30 мин. Выпить в течение дня.

Противоанемический сбор. Крапиву, череду, лист смородины, лист земляники смешать поровну, залить холодной водой (1 стакан воды на 1 ст. л. сме­си) на 2-3 ч, затем поставить на огонь, кипятить 5-7 мин, остудить, процедить. Выпить в течение дня.

Примерная схема лечения железодефицитной анемии беременных:

• гипотардиферон по 1 табл. утром и вечером
после еды; прегнавит по 1 капс. 2 раза в день, оротат
калия по 1 табл. (0,5 г) 3 раза в день в течение
20 дней; фитотерапия; диетотерапия.

Примерная схема лечения железодефицитной анемии у пожилых:

• сорбифер по 1 табл. утром и вечером после
еды; ундевит по 1 драже 2 раза в день, оротат калия
по 1 табл. (0,5 г) 3 раза в день в течение 20 дней;
фитотерапия, диетотерапия.

Реабилитационная терапия

В период частичной ремиссии, когда больной трудоспособен, до нормализации цифр гемоглобина следует продолжать ежедневный прием препаратов. Когда количество гемоглобина достигает 120 г/л, назначается прием одного из препаратов железа в течение 7 дней после менструации или 7 дней каж­дого месяца, до года.

В период полной ремиссии, когда цифры гемо­глобина нормальные без лечения, одномесячные про-тиворецидивные курсы ферроплекса или тардиферо-на весной и осенью.

Амбулаторная гематология

Критерии эффективности реабилитационной терапии: сохранение нормальных цифр красной кро­ви и сывороточного железа в течение трех лет при проведении одномесячных противорецидивных кур­сов лечения весной и осенью.

Медицинская экспертиза

• Экспертиза временной нетрудоспособнос­
ти. Сроки трудопотерь определяются медицинским
(клиника, цифры эритроцитов и гемоглобина) и со­
циальным фактором - характером труда пациента.
При тяжелом физическом труде и на вредных произ­
водствах у мужчин трудоспособность восстанавли­
вается при цифрах гемоглобина 130 г/л, у женщин -
120 г/л. При легком физическом труде допускаются
цифры гемоглобина на 10 г/л, у лиц умственного тру­
да - на 20 г/л ниже приведенных.

• Медико-социальная экспертиза. На МСЭК
направляются пациенты с тяжелой, трудно корриги­
руемой анемией. В диагностической формулировке
анемия занимает место симптома или осложнения
основного заболевания.

• Военно-врачебная экспертиза. При анемии
(согласно ст. 11), быстро или медленно прогресси-

рующей со значительными изменениями состава кро­ви и периодическими обострениями, призывники считаются негодными к несению военной службы, при анемии, сопровождающейся умеренным наруше­нием функции кроветворной системы и редкими обо­стрениями, - ограниченно годными.

• Предварительные и периодические меди­цинские осмотры. Согласно медицинским противо­показаниям (в дополнение к общим медицинским противопоказаниям) лица, страдающие анемией, не должны допускаться к работе в контакте со свинцом (1.25.1), ароматическими углеводородами (1.33), на­фталином, нафтолами (1.34), хлорорганическими пе­стицидами (2.2.1), фторорганическими пестицидами (2.2.2), производными карбаминовых кислот (2.2.4), производными хлорбензойной кислоты (2.2.6), про­изводными хлорфеноксиуксусной кислоты (2.2.7), производными хлорфеноксимасляной кислоты (2.2.8), галоидозамещенными анилидами карбоновых кислот (2.2.9), производными мочевины и гуаниди-на (2.2.10), полистиролами (2.4.7), противоопухоле­выми препаратами (2.7.2), ионизирующим излучени­ем (5.1).

Витамин В₁₂- и фолиеводефицитные анемии (шифр Д 51.9)

Определение. Анемии, связанные с нарушени­ем синтеза ДНК и РНК, обусловленным дефицитом витамина В_]2 или фолиевой кислоты и проявляющи­еся мегалобластным кроветворением, гиперхроми-ей и макроцитозом эритроцитов. Сочетанный дефи­цит витамина В₁₂ и фолиевой кислоты встречается редко, но формы с изолированным дефицитом того и другого фактора клинически и лабораторно нераз­личимы, поэтому рассматриваются вместе.

Статистика. В России частота заболевания (20-60 случаев на 100000 населения) значительно ко­леблется в зависимости от региона: чаще болеют северяне, реже жители средней полосы, совсем ред­ко - дальневосточники. Начиная с возраста 45-55 лет, в старших возрастных группах заболеваемость про­грессивно увеличивается. Достоверных различий в патологической пораженности, обусловленных по­ловыми различиями, не выявлено.

Этиология и патогенез. Мегалобластные ане­мии рассматриваются как результат генетического де­фекта, вызывающего иммунологическое нарушение, проявляющееся выработкой аутоантител против кле­ток желудочного эпителия. Это приводит к дегене­ративным поражениям слизистых оболочек пищева­рительного тракта в связи с недостаточным всасы­ванием витамина В₁₂ и (или) фолиевой кислоты. Де­фицит витамина В_|2 - причина тяжелого поражения спинного мозга (фуникулярный миелоз).

Клиника. Болеют, как правило, лица пожилого возраста. Общая слабость, изменение окраски кожи (бледность с желтушным оттенком), боли в языке и повышение вкусовой чувствительности до непри­ятных ощущений, онемение стоп и ладоней. В анам­незе указания на хронический гастрит, колит и дру­гие заболевания желудочно-кишечного тракта. При осмотре больные «более желтушные, чем бледные», на языке участки ярко-красного цвета. При пальпа­ции живота может выявляться болезненность в эпи-гастральной области, в подреберьях, по ходу кишеч­ника при наличии хронических заболеваний желу­дочно-кишечного тракта. Анализ крови: гиперхром-ная макроцитарная анемия, обычно значительная. Цветовой показатель может повышаться до 1,3. Ко­личество ретикулоцитов снижено, количество лей­коцитов - тоже, за счет нейтрофилов. Иногда наблю-

24. Денисов

дается значительная тр ом боцито пения без явлений кровоточивости. Умеренная гипербилирубинемия (до 28-47 мкмоль/л) за счет непрямого билирубина. Содержание железа в сыворотке крови нормальное или несколько повышено. Стериальный пунктат -мегалобластическое кроветворение.

Формулировка диагноза. Витамин В_|2-дефи-цитная анемия средней тяжести.

Дифференциальная диагностика

• В первую очередь необходимо исключить он­
кологическое заболевание. Для этого проводят
скрининг первого уровня: ККФ, рентгеноскопию же­
лудка или ФГДС, для женщин - осмотр гинеколога,
для лиц старше 50 лет - ирригоскопию и УЗИ орга­
нов брюшной полости.

• Как синдром гиперхромная анемия встреча­
ется при остром эритромиелозе. Для исключения
этого заболевания надо убедиться в отсутствии ге­
моррагического и гнойно-некротического синдро­
мов, а также, поскольку при этом гемобластозе бла-
стные клетки в периферической крови появляются
не сразу, больному следует произвести стернальную
пункцию.

• При железодефицитной анемии в отличие от
витамин В₁₂-дефицитной - бледность кожи с серо-
зеленоватым оттенком, наличие синдрома хлороза (у
женщин). Лабораторно: цветовой показатель 0,8 и
ниже, количество ретикулоцитов повышено, анизо-
цитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, в стернальном
пунктате - умеренная гиперплазия эритроидного
ростка.

• При гемолитической анемии в отличие от
витамин В₁₂-дефицитной - выраженная желтушность
кожи, значительная гепато- и спленомегалия. Лабо­
раторно: анемия нормохромная, резко повышено ко­
личество ретикулоцитов, число лейкоцитов повыше­
но, гипербилирубинемия более 50 мкмоль/л за счет
непрямого билирубина, в моче - гемосидерин, в стер­
нальном пунктате - выраженная гиперплазия эрит­
роидного ростка.

• Гипопластическая анемия от витамин В₁₂-
дефицитной отличается тяжестью общего состоя­
ния, наличием геморрагического или гнойно-не-

Амбулаторная гематология

кротического синдрома, отсутствием увеличения печени. Лабораторно: анемия нормохромная, рез­ко снижены все показатели крови, гипербили-рубинемии нет, в стернальном пунктате - угнете­ние всех ростков кроветворения.

Ведениепациента

Цель лечения: достижение и поддержание ус­тойчивой клинико-гематологической ремиссии. Задачи:

• перевод кроветворения с мегалобластическо-
го на нормобластический;

• пожизненное поддержание нормобластичес-
кого типа кроветворения перманентным вве­
дением витамина В₁₂ и (или) фолиевой кис­
лоты.

Организация лечения. Мегалобластные анемии лечатся амбулаторно. Однако в случаях, требующих трансфузионной терапии по жизненным показани­ям, необходима госпитализация в терапевтическое или гематологическое отделение. Консультация гема­толога целесообразна при первом выявлении заболе­вания, при наступлении ремиссии и далее 1 раз в год.

Плановая терапия

Информация для пациента и его семьи:

• Краткие сведения о сущности заболевания.

• Принципиально возможно создание устойчи­
вой клинико-гематологической ремиссии при адек­
ватной поддерживающей терапии.

• Необходим контроль анализа крови 1 раз в
3 мес, введение витамина В₁₂ ежемесячно даже в
период стойкой ремиссии.

. Советы пациенту и его семье:

• Питание, полноценное по белко во-витаминно­
му составу.

• При необходимости надо пройти курсовое ле­
чение по поводу хронических заболеваний желудоч­
но-кишечного тракта.

Медикаментозная терапия

В период первого выявления и обострения забо­левания необходим домашний режим. Диета такая же, как и при железодефицитной анемии. Витамин В₁₂ по 500 мкг внутримышечно ежедневно в течение 7-10 дней, затем еще 7-10 инъекций через день. Улуч­шение наступает уже после первой или второй инъек­ции. На 3-7 день - ретикулоцитарный криз. Ремис­сия индуцируется быстро, устойчивая. Фолиевая кис­лота назначается по 5-15 мг/сут. В период частичной ремиссии, когда пациент трудоспособен, но гемато­логическая норма еще не достигнута, нужно вводить

витамин В₁₂ по 500 мкг внутримышечно 1 раз в нед,, 3 мес. В период полной ремиссии - пожизненное вве­дение 500 мкг витамина В₁₂ 1 раз в мес.

Примерная схема лечения беременных:

• витамин В₁₂ 500 мкг внутримышечно ежед­
невно 10 дней, затем через день 10 инъекций, затем
200 мкг 1 раз в 10 дней;

• фолиевая кислота 15 мг/сут с 1 -го по 30-й день
от начала лечения витамином В₁₂;

• гипотардиферон по 1 табл. в день с 30-го дня
в течение 1-2 мес.

Препараты железа необходимы, т.к. у беремен­ных анемии, как правило, смешанного генеза.

Примерная схема лечения пожилых:

• витамин В₁₂ 500 мкг внутримышечно ежед­
невно 10 дней, затем через день 10 инъекций, затем
500 мкг 1 раз в неделю, 2-3 мес, затем 1 раз в 2 нед.
- 2 мес, далее 1 раз в мес. пожизненно;

• фолиевая кислота 10 мг/сут;

• поливитаминный препарат (ундевит) по 1 табл.
2 раза в день с 30 дня от начала лечения витамином
В₁₂, в течение 1-2 мес, с перерывами на 2-3 мес.

Фитотерапия - см. раздел «Железодефицитные анемии».

Реабилитационная терапия

В период полной ремиссии 1 раз в месяц вво­дится 500 мкг витамина В₁₂. При необходимости (при наличии признаков мегал областного кроветво­рения) весной и осенью вводится витамин В₁₂ по 200 мкг 1 раз в 10 дней. В₁₂- и фолиеводефицитная анемия в период клинико-гематологической ремис­сии не является противопоказанием к санаторно-ку­рортному лечению, не влечет за собой ограничений в приеме физиопроцедур.

Критерии эффективности реабилитацион­ ной терапии:

• Сохранение нормобластного кроветворения
(нормальные цифры эритроцитов, НЬ, цвето­
вой показатель не выше 1,1; отсутствие мак-
роцитоза) при наличии только поддерживаю­
щей терапии.

• Отсутствие неврологических нарушений: из­
вращения вкуса, онемение стоп и ладоней,
парестезии и др.

Медицинская экспертиза

Пациент временно нетрудоспособен до полно­го исчезновения признаков мегал области о го крове­творения и восстановления цифр красной крови до нормы.

Медико-социальная экспертиза, военно-вра­чебная экспертиза, предварительные и периоди­ческие медицинские осмотры - см. раздел «Хро­нические железодефицитные анемии».

Гемолитические анемии (шифры Д 58.9, Д 59)

Определение. Группа анемических состояний, при которых процесс разрушения эритроцитов пре­обладает над процессом их воспроизводства. При гемолитических анемиях эритроциты живут менее 100 дней.

Статистика. Патологическая пораженность не­велика, составляет 0,6-2,8 случаев на 100000 насе­ления. Врожденная гемолитическая анемия чаще встречается в Дагестане, приобретенная - в крупных центрах с развитой химической промышленностью.

Этиология, патогенез. Среди причинных фак­торов выделены:

• Внутриэритроцитарные (эритроцитопатии,
ферментопатии, гемоглобинопатии).

• Внеэритроцитарные:

- инфекционные;

- химические (лекарственные, профессио­
нальные и бытовые интоксикации);

- физические (ожоги, наличие протезов сер­
дечных клапанов);

- иммунологические (ауто- и гетероиммун-
ные формы);

- неизвестные (гемолиз при он ко патологии,
патологии печени и почек).

В патогенезе ведущую роль играет периферичес­кое разрушение эритроцитов, появление в циркуля-торном русле продуктов распада и, как следствие, по данным анализа периферической крови, костно­мозговая регенеративная реакция и ее маркеры.

Клиника, диагностика. Гемолитический синд­ром состоит из трех симптомов: анемии, желтухи и спленомегалии. Диагностика часто затруднена, мно­гим больным в течение долгих лет ставится диагноз хронического гепатита или цирроза печени, а ане­мия принимается за следствие этих заболеваний. Во

24*

всех случаях желтухи с увеличением селезенки тре­буется тщательное обследование больных независи­мо от цифр гемоглобина, поскольку анемия может быть выражена слабо. Лабораторные показатели: анемия, чаще нормохромная, многократное увеличе­ние числа ретикулоцитов, выраженная гипербилиру-бинемия за счет непрямого билирубина, гемосиде-рин в моче, в стернальном пунктате выраженная ги­перплазия эритроидного ростка.

Классификация. Различают две большие груп­пы гемолитических анемий: врожденные и приобре­тенные. Врожденные формы бывают чаще семейно-наследственными, наследуются по ауто сом но-доми­нантному и аутосомно-рецессивному типу.