• Миелопролиферативный синдром.
• Хронический миелолейкоз.
• Эритремия.
Дифференциальная диагностика
• При спленомегалии исключают онкологичес
кую патологию (скрининг 1 -го уровня) и цир
роз печени (пробы функционального состоя
ния этого органа). При характерной картине
периферической крови диагностика не пред
ставляет затруднений.
Миелопролиферативные заболевания
• При подозрении на эритремию необходимо исключить пороки сердца и хронические бронхолегочные заболевания, поскольку они часто приводят к развитию компенсаторного симптоматического эритроцитоза. Для этого требуются тщательный сбор анамнеза, ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях с контр астир о ванным пищеводом, эхокардиография. В сомнительных случаях следует прибегать к амбулаторной стерналь-ной пункции.
Ведениепациента
Цель лечения: создание и поддержание устойчивой клинико-гематологической ремиссии в развернутой стадии заболевания. Борьба с осложнениями и симптоматическая терапия - в терминальной фазе.
|
|
Задачи:
• элиминация или значительное подавление
опухолевого клона;
• борьба с клиническими проявлениями забо
левания (спленомегалией, плеторическим син
дромом или, напротив, анемией, геморраги
ческим синдромом);
• выработка и поддержание жизненного режи
ма, способствующего пролонгации ремиссии.
Организация лечения. При подозрении на мие-лопролиферативное заболевание:
• при лейкоцитозе не выше 100x109/л, гемогло
бине не выше 200 г/л, отсутствии признаков
инфаркта селезенки, выраженного геморраги
ческого синдрома пациент направляется на
консультацию гематолога и лечится амбуда-
торно;
• при лейкоцитозе выше 100х109/л, гемоглоби
не выше 200 г/л, наличии тяжелых осложне
ний пациент экстренно госпитализируется в
гематологическое отделение.
В период обострения:
• показания к госпитализации те же;
• в случае отсутствия показаний к госпитали
зации - совместное ведение пациента с гема
тологом. Дозы цитостатиков и глюкортико-
стероидов определяет исключительно гемато
лог! Контроль крови 1 раз в 2 нед.
Вне обострения: контроль крови и осмотр врача 1 раз в месяц, консультация гематолога - 1 раз в 2 мес.
Плановая терапия
Информация для пациента и его семьи:
• Хронические лейкозы - это именно хрони
ческие (!), длительно текущие заболевания. Однако
нельзя создавать ложного впечатления излечимости
данной патологии. Для родственников - полная информация об опухолевом характере заболевания и прогнозе.
• Жизненная необходимость постоянного на
блюдения, контроля крови и лечения.
|
|
• Недопустимость самовольного изменения ре
жима и доз приема препаратов.
• Крайне опасно для здоровья и самой жизни
пациента лечение по так называемым «народным
рецептам», у знахарей, «целителей», колдунов.
Советы пациенту и его семье:
• Организовать режим труда и отдыха: исклю
чить инсоляцию, перегревание, переохлаждение,
профвредности, работу на дачах, земельных участ
ках.
• Организовать лечебное питание: при хрони
ческом миелолейкозе, в анемической стадии остео-
миелофиброза - как при железодефицитной анемии;
при эритремии и в эритремической стадии остеоми-
елофиброза диета с резким ограничением мясопро
дуктов, продуктов, содержащих большое количество
витаминов.
• Не стремиться во что бы то ни стало продол
жать трудовую деятельность; по рекомендации вра
ча переходить на инвалидность. Данная рекоменда
ция обусловлена длительными сроками временной
нетрудоспособности таких больных, что в современ
ных условиях часто влечет за собой «увольнение по
сокращению штатов». Это приводит к значительной
психотравматизации пациента.
• Беременность и роды не рекомендованы; бе
ременность часто приводит к развитию бластного
криза и смерти больных.
Медикаментозная терапия
• При хроническом миелолейкозе установление
диагноза является сигналом к началу специфи
ческого цитостатического лечения. Его должен
начинать гематолог в стационаре или амбула-
торно. Назначается миелосан по 2-6 мг/сут в
зависимости от количества лейкоцитов (если
лейкоцитоз не превышает 50x109/л - 2 мг/сут,
50-100х109/л - 4 мг/сут, выше - 6 мг/сут). При
снижении количества лейкоцитов вдвое от ис
ходного доза миелосана уменьшается вдвое.
При стабилизации лейкоцитоза на цифрах 15-
25x109/л - поддерживающая доза миелосана
2 мг 1 раз в неделю.
• При эритремии следует начинать лечение с
кровопусканий, это позволяет отодвинуть на
значение цитостатиков на длительный срок.
Кровопускания проводятся по 300-400 мл 1 раз
в 7-10 дней, на курс 3-4 процедуры. При рези
стентной к лечению кровопусканиями эрит
ремии назначается миелобромол по 250 мг
1 раз в 2-3 дня. Лечение имифосом проводит
ся только в стационаре.
25. Денисов
Амбулаторная гематологи!
Нежелательно заменять миелосан на миело-бромол при эффективной миелосанотерапии хронического миелолейкоза, поскольку для этого заболевания миелобромол является резервным препаратом, и его применение может понадобиться при появлении миелосанорези-стентности. При эритремии, напротив, миелобромол является препаратом выбора. • Остеомиелофиброз, как правило, - заболевание лиц пожилого возраста, активного лечения не требует. Только при высоком лейкоцитозе и выраженной спленомегалии назначается миелосан по 2 мг I раз в 3-7 дней. Поскольку остеомиелофиброз часто протекает с анемическим синдромом, проводится лечение анемии (см. лечение железодефицитной анемии), исключающее витаминные препараты. Лечение сопутствующих заболеваний осуществляется в полном объеме. Остеомиелофиброз не является противопоказанием к хирургическому лечению, например, по поводу катаракты или аденомы предстательной железы. Ограничения режима и видов лечения те же, что при гемо-стазиопатиях.
Выявление миелопролиферативного заболевания во время беременности является показанием к ее прерыванию!
Гомеопатическая и фитотерапия неэффективны.
Санаторно-курортное лечение при хроническом миелолейкозе и эритремии строго противопоказано. При остеомиелофиброзе возможно направление пациента в местные санатории в нежаркое время года для лечения сопутствующих заболеваний, но только в фазе устойчивой ремиссии. Исключаются электро-и грязелечение. Можно разрешить легкий массаж, гидротерапию, лазеро- и магнитотерапию, ультразвук, ЛФК.
|
|
Медицинская экспертиза
• Медико-социальная экспертиза. БольныеИ
хроническим миелолейкозом, как правило, пожиз- ненные инвалиды 2-Й группы. Больные эритремией длительное время сохраняют трудоспособность, од-нако им требуется трудоустройство без контакта с химическими веществами, противопоказаны работа в горячих цехах и тяжелый физический труд. Боль· ные остеомиелофиброзом, как уже было отмечено, чаще люди пожилые и вопрос об их трудоустройстве не возникает. Молодые больные остеомиелофибро- зом - редкость, однако у них заболевание протекает тяжело и они подлежат направлению на МСЭК, где им определяется 2-я, реже 3-я группа инвалидности.
• Военно-врачебная экспертиза. При лейкозах
(согласно ст. 9) как при быстропрогрессирующем, так
и при медленно прогрессирующем течении, а также в
состоянии после лучевой и цито стати ческой терапии
призывник считается негодным к несению военной
службы.
• Предварительные и периодические меди
цинские осмотры. В соответствии с Перечнем об
щих медицинских противопоказаний (п. 7) больным
любым злокачественным заболеванием системы кро
ви (гемобластозом) противопоказана работа в кон
такте с вредными, опасными веществами и произ
водственными факторами.
Прогноз. Средний срок жизни больных хроническим миелолейкозом - 5-7 лет. Затем, как правило, наступает стадия бластного криза - перехода заболевания в острый миелобластный лейкоз, который подлежит программному лечению. При адекватной терапии и соблюдении режима возможно значительное продление жизни больных хроническим миелолейкозом. Наблюдались случаи выживания до 15-20 лет.
Исходом эритремии обычно бывает переход в остеомиелофиброз, реже - в хронический миелолей-коз и еще реже - в острый миелобластный лейкоз.
Остеомиелофиброз в пожилом возрасте является относительно доброкачественным процессом и непосредственно не угрожает жизни больных. В молодом возрасте прогноз хуже, возможен переход болезни в острый миелобластный лейкоз.
Лимфопролиферативные
|
|