Ревматические болезни

Гипертоническая болезнь - это заболевание, главным проявлением которого является повышение артериального давления. Нормальное артериальное давление в среднем должно находится в пределах 120\80. Патологией считается стойкое повышение артериального давления до уровня 140\90.

Понятия гипертоническая болезнь и гипертония существенно отличаются друг от друга. Гипертоническая болезнь является самостоятельной нозологической единицей. Гипертония- это симптом, который сопутствует различным заболеваниям.

Поэтому выделяют два понятия:

1\ первичная артериальная гипертензия \гипертоническая болезнь\

2\ вторичная артериальная гипертензия \ один из симптомов многих заболеваний\.

Выделяют 7 вариантов вторичных артериальных гипертензий.

1\ Нефрогенные \ болезни почек \.

2\ Ангиогенные \ патология артерий \

3\ Неврогенные \ патология нервной системы \

4\Застойные \ сердечная недостаточность \

5\Эндокринные \ патология эндокринной системы \

6\Сочетанные \ сочетания различные вариантов патологии: например, патология нервной и эндокринной систем и другие \

7\ Прочие \примеры: плетора, хроническая патология легких \

Факторы, вызывающие повышение артериального давления делятся на 2 группы

1\ быстродействующие \ тактические \

2\ долговременные \ стратегические \.

Тактические факторы

1\ раздражение барорецепторов

2\ раздражение хеморецепторов

3\ ишемия центральной нервной системы

4\ активизация ренин-ангиотензиногенной системы

5\ увеличение в организме альдостерона.

Стратегические факторы

1\ стресс-релаксация

2\ увеличение объема жидкости в капиллярах

3\ патологические отклонения функции почек, которые вызывают нарушение баланса электролитов и водно-солевого обмена \.

В настоящее время имеются 2 теории этио-патогенеза гипертонической болезни:.

1\ НЕЙРОГЕННАЯ ТЕОРИЯ \ автор Г.Ф. Ланг \ объясняет возникновение гипертонической болезни нарушением нервной регуляции состояния микроциркуляторного русла с развитием длительного спазма артериол. Согласно нейрогенной теории выделяют 2 патогенетических звена:

1\ Рефлекторное звено – активизация функции хеморецепторов и ганглиев.

2\ Гуморальное звено обеспечивают 3 органа:

а\ Гипоталамус Он через релизинг факторы воздействует на гипофиз с последующей активизацией мозгового слоя надпочечников, выделяющего адреналин, который вызывает спазм артериол.

б\ Почки.

в\ Сердце. Кардиомиоциты предсердий выделяют натрий-диуретический фактор, который влияет на водно-солевой обмен. Уменьшение этого фактора в организме приводит к артериальной гипертензии вследствие увеличения натрия и воды.

2\ МЕМБРАННАЯ ТЕОРИЯ \ автор Ю.В. Постнов\ объясняет развитие гипертонической болезни нарушением функции ферментных систем, встроенных в мембрану гладкомышечных клеток артериол. Эти системы играют роль насоса, откачивающего кальций из цитоплазмы в окружающую среду. При ослаблении деятельности кальциевого насоса концентрация кальция в цитоплазме гладкомышечных клеток повышаются. В результате увеличивается их возбудимость и склонность к длительным немотивированным спазмам, что ведет к сужению артериол и стойкому повышению артериального давления. Мощность кальциевого насоса и его работоспособность определяется генетическими факторами.

Установлено, что у 25% людей возможности кальциевого насоса ограничены и весьма быстро наступает истощение его функции, что ведет к гипертонической болезни. Таким лицам запрещаются профессии, связанные с психоэмоциональными перегрузками, поскольку у них быстро наступает декомпенсация ферментных систем, ответственных за кальциевый гомеостаз и накопление кальция в цитоплазме гладкомышечных клеток артериол.

Мембранная теория не отвергает значение нервных факторов в развитии гипертонической болезни. Но она отводит им роль пускового механизма.

В развитии гипертонической болезни выделяют 3 стадии:

1\ функциональная

2\ стадия изменений в артериях

3\ стадия поражения органов.

Выделяют также 2 варианта течения болезни: 1\доборокачественный 2\ злокачественный.

При доброкачественном варианте болезнь развивается сравнительно медленно, злокачественном - очень быстро.

Основным клиническим проявлением болезни являются гипертонические кризы.

Проявления гипертонического криза

- спазм артериол и блокировка перехода крови в венозное русло с увеличением объема крови в артериях, что и обусловливает повышение артериального давления;

- плазматическое пропитывание стенки артериол

- фибриноидный некроз стенки артериол

- тромбоз артериол

- разрыв стенки артериол и кровоизлияние.

Клинико-патоморфологические проявления болезни на разных стадиях.

1\ Функциональная стадия. Клиника: гипертонические кризы носят транзиторный характер. Артериолы: гипертрофия эласто-мышечного каркаса. Сердце - гипертрофия миокарда левого желудочка. Почки - дистрофия и некроз интерстициальных клеток мозгового слоя, вырабатывающих гипотензивный фактор.

2\ Стадия изменений в артериях. Клиника- стойкое повышение артериального давления.

Артериолы - плазморрагия, гиалиноз, склероз. При злокачественном течении в момент тяжелого гипертонического криза развивается глубочайший спазм и тяжелое повреждение стенки артериол вплоть да некроза и разрыва стенки артериолы. Локализация процесса- головной мозг, почки, кишечник, сетчатка глаза, надпочечник, поджелудочная железа..

Артерии - эластофиброз, гиперплазия и расщепление внутренней мембраны, фиброз, плазматическое пропитывание при кризах, некроз лейомиоцитов средней оболочки. Плазматическое пропитывание и некроз лейомиоцитов могут сочетаться или быть изолированными.

Сердце – гипертрофия миокарда левого желудочка, дистрофия и некроз кардиомиоцитов, гибель нервных элементов, диффузный кардиосклероз, декомпенсация вследствие кардиомиопатии. Патогенез гипертонической кардиомиопатии объясняется отставанием темпов гиперплазии митохондрий от темпов увеличения количества миофибрилл кардиомиоцитов. Вследствие чего энергетическое обеспечение функции миофибрилл становится недостаточным и наступает ослаблении их деятельности.

3\ Стадия поражения органов. Клиника - стойкое повышение артериального давления. Поражения органов могут быть 2 типов:

Быстрые - кровоизлияния, инфаркт, что связано с длительным и глубоким спазмом артерий или тромбозом.

Медленные - атрофия и склероз в связи с нарушением трофики тканей в результате артериолосклероза и артериосклероза.

Наиболее часто при гипертонической болезни поражаются 3 органа: сердце, головной мозг, почки. Отсюда три клинико-морфологических варианта болезни – сердечный, мозговой и почечный.

Сердечный вариант болезни.

Медленное поражение органа проявляется в гипертрофии миокарда с постепенным развитием декомпенсации левого желудочка. При быстром варианте наблюдаются тяжелые некробиотические процессы вплоть до инфаркта миокарда, которые будут более подробно описаны в лекции, посвященной ишемической болезни сердца.

Мозговой вариант болезни.

БЫСТРЫЕ изменения- инсульт: 1\ геморрагический 2\ ишемический.

1 \ Геморрагический инсульт. Кровоизлияния могут быть мелкими и обширными в виде гематом. Локализация кровоизлияний - лобная, теменная, затылочная доли, желудочки мозга, таламус гипоталамус, оболочки мозга, стволовые отделы. Это часто внезапно развившаяся катастрофа в период тяжелейшего гипертонического криза, когда артериальное давление повышается до отметки 200-220\110-120 и выше. Динамика геморрагического инсульта: спазм артериол – плазматическое пропитывание – разрыв- гематома и красное размягчение ткани головного мозга.

Исход: 1\ смерть, 2\ инвалидность.

2\ Ишемический инсульт. Отмечается реже. Проявляется в виде инфарктов различных размеров и локализаций. Клинические проявления зависят от масштабности и места процесса. Отсюда варианты исхода- 1\ смерть 2\ инвалидность.

Итог – гипертоническая болезнь является тяжелым заболеванием, которое ведет к очень грозным осложнениям и даже смерти. Но в настоящее время эта болезнь успешно лечится.

Главная задача- своевременное обнаружение и немедленное купирование гипертонического криза.

Ревматические болезни.

Эта группа включает 8 болезней.

1\ Ревматизм

2\ Ревматоидный артрит

3\ Системная красная волчанка

4\ Системная склеродермия

5\ Узелковый периартериит

6\ Дерматомиозит

7\ Ревматоидный спондилоартрит \ болезнь Бехтерева \

8\ Сухой синдром Шегрена.

Их объединяют 3 группы факторов-общностей:

1\Клиника- характеризуется хроническим рецидивирующим течением.

2\ Патоморфология- 1\ локализация - системное поражение соединительной ткани

2\ характер процесса - иммунное воспаление

3\ стадийность- все болезни в своем развитии проходят 4 стадии:

(мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гранулематоз, склероз).

3\ Особенности этио-патогенеза. Отсуствие четкого этиологического начала. В качестве повреждающего агента выступают иммунные факторы \ иммунные комплексы, антигены, антитела, Т лимфоциты\. Все они отражают нарушение гуморального и клеточного иммунитета.

Но есть и различия между каждым заболеванием. Они проявляются в характере этиологии и локализации процесса, по первичному этиологическому началу, которое играет роль пускового механизма. Все ревматические болезни делятся на 2 группы. Для первых характерна стрептококковая инфекция \ ревматизм, системная склеродермия, узелковый периартериит \. Для второй группы пусковым фактором являются вирусы \ ревматоидный артрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, сухой синдром Шегрена, ревматоидный спондилоартрит \ болезнь Бехтерева\.

Особенности локализации патологического процесса. Несмотря на то, что все ревматические болезни являются системными заболеваниями соединительной ткани, для каждой из них свойственна особая локализация, где повреждение проявляется с особой силой.

Ревматизм - поражает преимущественно сердце.

Ревматоидный артрит – суставы.

Системная красная волчанка – почки и кожу.

Системная склеродермия - кожу.

Узелковый периартериит – артерии.

Дерматомиозит- скелетную мускулатуру.

Болезнь Бехтерева – суставы позвоночника.

Сухой синдром Шегрена – экзокринные железы.

Клинико-патоморфологическая характеристика ревматических болезней.

1\ РЕВМАТИЗМ

Выделена как самостоятельная системная патология соединительной ткани в 1836-1853 гг благодаря работам Сокольского и Буйо. В последующем большой вклад в изучение клинико-патоморфологии болезни внесли Ашоф \ 1904 г.\, Талалаев-1929 г., Скворцов и другие исследователи.

Клинико-морфологическим ядром болезни является ревматическая атака, которая в классическом варианте продолжается 6 месяцев и укладывается в 4 стадии.

3\ Стадия гранулематоза- от 1,5 до 3 месяцев.

4\ Стадия склероза – от 3 до 6 месяцев.

1\ Стадия мукоидного набухания (первые 0,5 месяца)

Характеризуется альтеративно–экссудативной реакцией на месте отложения иммунных комплексов в различных участках соединительной ткани сердца, суставов и других органов.

Патогенез процесса: иммунные комплексы – активизация протеолитических ферментов – сдвиг РН в кислую сторону – накопление кислых мукополисахаридов – увеличение проницаемости сосудов – гидратация и дезорганизация межуточного вещества и коллагеновых волокон. В очаге патологии накапливаются кислые мукополисахариды, белки, клетки (лимфоциты, плазмоциты, макрофаги, гистиоциты).

Мукоидное набухание – это поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. После прекращения действия повреждающего фактора происходит полное восстановление.

2\ Стадия фибриноидного набухания (период от 0,5 до 1,5 месяцев)

Характеризуется глубокой и необратимой дезорганизацией соединительной ткани.

Патоморфология: полная деструкция межуточного вещества и коллагеновых волокон

- пикринофилия

- накопление нейтральных полисахаридов

- аргентофилия

- увеличение проницаемости сосудов

- васкулит

- пропитывание иммуноглобулинами и фибрином.

Очаг патологии превращается в бесструктурную массу детрита с появлением фибриноидных масс. В основе патологии лежат три процесса 1\ плазморрагия с выходом фибриногена

2\ распад коллагеновых и ретикулярных волокон 3\ денатурация белка стромы. В итоге развивается фибриноидный некроз, зона которого замещается грубой рубцовой тканью.

3\ Стадия гранулематоза. Характеризуется развитием продуктивного воспаления в зоне фибриноидного некроза в виде гранулем. Строение гранулемы. Центр - некротические массы. Периферия - клетки: крупные базофильные клетки макрофагального ряда, лимфоциты, плазмоциты, фибробласты.

Виды гранулем – 1\ цветущая, 2\ затухающая, 3\ рубцующаяся. Они отражают этапы развития воспалительной реакции. Цветущая гранулема- это ранняя стадия, когда только начинаются процессы очищения зоны фибриноидного некроза. Затухающая гранулема отражает завершение очищения очага патологии от некротических масс. Рубцующаяся гранулема свидетельствует о начале восстановления.

Локализация гранулем –1\ миокард, 2\ клапаны сердца, 3\ внеклапанный эндокард, 4\ эпикард, 5\ сосуды, 6\ миндалины, 7\ суставы, 8\ скелетная мускулатура, 9\ и особенно часто ушко левого предсердия.

4\ Стадия склероза.

Это следующий этап заживления. Он начинается после того, как воспаление выполнило свою очистительную функцию. В стадию склероза главенствующую роль играет фибробласт, вырабатывающий тропоколлаген. В итоге на месте очага патологии формируется рубцовая ткань. Рубцовая ткань является слабым местом в организме, так как в ней при рецидивах болезни чаще всего начинаются разрушительные процессы.

Помимо характерного для ревматизма гранулематозного воспаления при этом заболевании могут возникать нехарактерные реакции в виде:

- экссудативно-инфильтративного воспаления

- васкулиты

- тучно-клеточные скопления с выработкой гепарина, способствующего заживлению.

Иммуноморфологический характер воспаления при ревматизме отражают накопления иммунных комплексов, антител, плазмоцитов, В лимфоцитов в миндалинах, лимфатических узлах, селезенке, костном мозге.