I – начальная, когда выявляются 1-3 локализации болезни.
II – стадия генерализации, отражающая системный, полисиндромный характер
процесса.
III – поздняя (терминальная), когда имеется уже недостаточность одного или
более органов (сердца, легких, почек)
Степень активности:
I – минимальная;
II – умеренная;
III – высокая.
Острому и подострому течению ССД свойственна III степень активности, II - чаще наблюдается при подостром течении болезни и обострении хронического течения, I – преимущественно при хроническом течении заболевания или может отражать положительный эффект терапии при подостром течении ССД.
Клинико-морфологическая характеристика поражений
Поражение сосудов:
- Феномен Рейно.
- Телеангиэктазии.
Поражение кожи:
- Уплотнение кожи.
- Симптом «кисета».
- Дигитальные язвы.
- Язвенные поражения кожи.
- Сухая гангрена.
- Гиперпигментация.
- Дигитальные рубчики.
- Кальцинаты.
Поражение слизистых оболочек
Характерным признаком ССД является утолщение и укорочение уздечки
|
|
языка.
Поражение суставов и кистей
- Полиартралгии.
- Артриты.
- Акроостеолиз.
- Симптом трения сухожилий.
- Сгибательные контрактуры.
Поражение мышц
- Невоспалительная непрогрессирующая фиброзная миопатия.
- Воспалительная миопатия.
- Атрофия мышц (при диффузной ССД связана с нарушением подвижности и контрактурами).
Поражение желудочно-кишечного тракта
- Гипотония пищевода.
- Стриктура.
- Эрозии и язвы пищевода.
- Гипотония желудка.
- Желудочное кровотечение.
- Синдром мальабсорбции.
- Интестинальная псевдообструкция.
- Поражение толстой кишки.
Поражение легких
- Интерстициальное заболевание легких.
- Легочная гипертензия.
- Редкие варианты – поражение плевры, аспирационная пневмония,
спонтанный пневмоторакс, лекарственный пневмонит.
Поражение сердца
- Фиброз миокарда желудочков.
- Аритмии.
- Признаки миокардита.
- Поражение перикарда.
- Сердечная недостаточность.
Поражение почек
- Выраженное поражение почек – это склеродермический почечный криз (остро развившаяся и быстропрогрессирующая почечная недостаточность, злокачественная артериальная гипертензия, ассоциированная с высоким уровнем ренина, нормальный мочевой осадок или микроскопическая гематурия и протеинурия).
- Изменения, связанные с поражением почечных сосудов и артериальной гипертензией, в том числе микроангиопатическая (неиммунная) гемолитическая анемия, тромбоцитопения, гипертензионная энцефалопатия и ретинопатия.