2015-01-07
447
Гемолитическая болезнь новорожденного
Причины. Несовместимость крови матери и плода по группе или по резус-фактору. Накопление гидрофобной формы билирубина в подкожном жире обуславливает желтушность кожи. Однако реальную опасность представляет накопление билирубина в сером веществе нервной ткани и ядрах ствола с развитием "ядерной желтухи" (билирубиновая энцефалопатия).
Клиническая диагностика. Проявляется сонливостью, плохим сосанием, умственной отсталостью, ригидностью затылочных мышц, тоническими судорогами, тремором конечностей, изменением рефлексов с возможным развитием глухоты и параличей.
Лабораторная диагностика. В крови выявляются выраженная анемия, ретикулоцитоз, эритро- и нормобластоз. Гипербилирубинемия за счет непрямой фракции от 100 до 342 мкмоль/л, в дальнейшем присоединяется и прямая фракция. Уровень билирубина в крови быстро нарастает и к 3-5 дню жизни достигает максимума.
Физиологическая (транзиторная) желтуха новорожденных
Причины:
|
|
|
· относительное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы в первые дни жизни, связанное с повышенным распадом фетального гемоглобина,
· абсолютное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы в первые дни жизни,
· дефицит лигандина,
· слабая активность желчевыводящих путей.
Клиническая диагностика.
· окрашивание кожи на 3-4 день после рождения,
· гемолиза и анемии нет.
Симптомы исчезают спустя 1-2 недели после рождения.
Лабораторная диагностика. Увеличение концентрации свободного билирубина в сыворотке до 140-240 мкмоль/л.
