Клиническая картина. Выделяют следующие формы СКВ: кожно-суставную, почеч-

Выделяют следующие формы СКВ: кожно-суставную, почеч-

ную, легочную, неврологическую, сердечно-сосудистую, желу-

дочно-кишечную, печеночную с острым, подострым и хрониче-

ским течением. Заболевают преимущественно молодые женщины

в возрасте от 16 до 30 лет.

Для острой формы типичны внезапное повышение темпе-

ратуры тела до 39–40 °С, появление слабости, головной боли,

расстройства сна и аппетита, боли в области коленных суставов,

голеней и мышцах, адинамия. Характерны полиморфизм сыпей,

наличие васкулитов и акроцианоз на кистях, на тенаре и гипоте-

наре. Нередко возникают диффузная алопеция, ломкость и по-

перечная исчерченность ногтей. Слизистая оболочка рта, реже

половых органов гиперемирована, появляются пузырьковые

элементы, которые быстро эрозируются, покрываются гнойно-

кровянистым налетом.

При подострой красной волчанке (центробежная эритема)

общая симптоматика выражена слабее, температура обычно не

превышает субфебрильных значений, экссудативный компонент

в кожных высыпаниях почти не проявляется.

Для хронического течения СКВ характерны чередование пе-

риодов клинической ремиссии с обострениями, протекающими

без острых воспалительных явлений.

Глава 39 • Поражения кожи при болезнях соединительной ткани 501

В 1972 г. было описано смешанное заболевание соедини-

тельной ткани с признаками СКВ, системной склеродермии и

дерматомиозита (ДМ). Эта болезнь была названа синдромом

Шарпа.

Для дискоидной красной волчанки характерно появление

эритематозных пятен (одного или двух) на коже лица, в обла-

сти декольте, кистях рук, розовато-красного цвета, от 0,3 до 6 см

в диаметре, с последующей инфильтрацией, фолликулярным

гиперкератозом и рубцовой атрофией, выраженной в разной

степени. Нередко отмечается положительный феномен Бенье–

Мещерского. Очаги поражения на волосистой части головы по-

зиционируются наличием округлых эритематозных очагов с

уплотненной эритемой в краевой зоне и выраженной рубцовой

атрофией с алопецией в центре. Иногда отмечают незначитель-

ный зуд, жжение или парестезии.

Выделяют ряд клинических вариантов дискоидной красной

волчанки. Среди них встречаются формы: с выраженной гипер-

или гипопигментацией очагов поражения — так называемая

дисхромическая красная волчанка; с формированием гиперке-

ратоза в очаге — гиперкератотическая; при разрастании боро-

давчатых образований — веррукозная; с уплотнением кожи в

пределах дермы — глубокая; при образовании отечных очагов в

области носа или ушных раковин — опухолевидная, себорей-

ная, пемфигоидная, мутилирующая и др.

Диссеминированная форма по проявлениям отличается от

дискоидной количеством эритематозных очагов, их расположе-

нием на любых участках кожи и возможными признаками сис-

темности как в клиническом, так и лабораторном плане. Так,

общее состояние пациента и лабораторные показатели при дис-

семинированной красной волчанке изменяются чаще и более

значимо, чем при дискоидной. Наблюдаются повышение скоро-

сти оседания эритроцитов (СОЭ), увеличение á- и ã-глобулинов,

криоглобулинемия, тенденция к лейкопении, диспротеинемии,

снижение функциональной активности печени, коры надпочеч-

ников, щитовидной и половых желез, нарушения иммунного ста-

туса.