Патогенез. Интерферон 1 играет важную роль в развитии аутоиммунных

Интерферон 1 играет важную роль в развитии аутоиммунных

реакций, подтвержденных в эксперименте на животных. Показа-

на терапевтическая эффективность применения антиинтерферо-

новых средств.

Было показано, что спровоцировать заболевание могут раз-

личные В-клеточные активаторы, включая лимфоцитарные и

нуклеарные антигены, вакцинация, гиперинсоляция или воздей-

ствие лекарственных препаратов.

Генетическая предрасположенность у больных СКВ основы-

вается:

Глава 39 • Поражения кожи при болезнях соединительной ткани 499

✧ на семейной предрасположенности к СКВ, выявляемой

от 1,1 до 3,1%;

✧ более высокой конкордантности монозиготных близне-

цов по сравнению с дизиготными;

✧ появлении симптомов СКВ у новорожденных от мате-

рей, которые страдали ДКВ;

✧ СКВ в семьях, в которых есть другие больные с пораже-

нием соединительной ткани;

✧ обнаружении у клинически здоровых родственников

больного лабораторных показателей, характерных для

СКВ.

Иммуногенетическая характеристика больных СКВ отлича-

ется повышенной частотой встречаемости антигенов гистосов-

местимости В8, В18, В35, DR2, DR3. Обнаружена зависимость

между дефицитом второго компонента комплемента и развитием

СКВ.

Концепцию о принадлежности СКВ к «лигандным» болезням

сформулировал В.К. Подымов (1981).

СКВ может возникнуть при длительном применении контра-

цептивов, гидралазина, прокаинамида, изониазида, сульфани-

ламидов, пенициллинов, тетрациклина, гризеофульвина. СКВ

может возникнуть спонтанно, без предшествующего поражения

кожи или развиться при прогрессировании кожных форм.

Большое значение в патогенезе СКВ и локализованных форм

имеет нейрогормональная дисрегуляция. Об этом свидетельству-

ет более частое развитие заболевания:

✧ при беременности, родах;

✧ абортах;

✧ использовании гормональных контрацептивов;

✧ нарушении менструального цикла;

✧ гиперэстрогении и несбалансированности соотношений

фракций эстрогенов, оказывающих провоспалительное

влияние.

Начало иммунологической концепции было положено в

1932 г. обнаружением гематоксилиновых телец, выделенных из

клапанов сердца у пациентов, умерших вследствие СКВ. В кост-

ном мозге у этих пациентов с острой СКВ был обнаружен свое-

образный нуклеофагоцитоз, названный LE-феноменом, который

впоследствии идентифицировали в мазках-отпечатках перифе-

рической крови, пузырной жидкости, суставном, плевральном и

перикардиальном экссудатах. Было установлено, что «волчаноч-

ный», или LE-фактор представляет собой IgG с константой седи-

ментации 7S и является антителом к нуклеопротеину. Впослед-

ствии в ã-глобулиновой фракции крови был выявлен комплекс

аутоантител, направленных против элементов крови и факто-

ров свертывающей системы крови, эндотелия сосудов, против

500 Раздел V • Частная дерматовенерология

различных тканей и отдельных компонентов клеток: лизосом,

рибосом, цитоплазмы, мембран лимфоцитов, липопротеина,

денатурированного IgG. Это открытие дало толчок развитию им-

мунологической концепции.

Обнаружение специфического свечения в тесте волчаночной

полосы (ТВП) IgG, IgM и компонентов комплемента свидетель-

ствует об образовании в зоне дермо-эпидермального соединения

специфических аутоиммунных комплексов у больных красной

волчанкой. При этом содержание в крови комплемента у таких

пациентов обычно снижено, а уровень IgM, IgA и особенно IgG

[антитела к ДНК и рибонуклеиновой кислоте (РНК)] возрастал

соответственно активности процесса.

Антитела к нативной ДНК, нуклеопротеину, растворимым

ядерным компонентам клеток и к антиядерному фактору служат

патогномоничным признаком волчаночного процесса, актив-

ность которого коррелировала с титром и спектром этих аутоан-

тител.

При СКВ усиливается активность В-клеток, ослабляется су-

прессорная функция лимфоцитов и моноцитов. Выявлено угнете-

ние Т-супрессоров, увеличение активности Т-хелперов, снижение

активности естественных киллеров. Циркулирующие иммунные

комплексы обнаружены и при кожной форме эритематоза.