Клиника. Миастения характеризуется патологической мышеч­ной утомляемостью — уникальным и специфическим признаком этого заболевания

Миастения характеризуется патологической мышеч­ной утомляемостью — уникальным и специфическим признаком этого заболевания.

Развивающаяся при этом мышечная слабость отличается от обычных парезов тем, что при повторении движений (особенно в частом ритме) она резко возрастает и может достиг­нуть степени полного паралича.

При работе в медленном темпе, особенно после сна и отдыха, сила мышц сравнительно долго со­храняется (Н. А. Ильина, Д. Р. Штульман, 1995).

Развитие заболевания чаще подострое или хроническое, но воз­можно и острое, связанное с влиянием экзогенных факторов (ин­фекции, интоксикации), а также эндокринных сдвигов (беремен­ность, климактерический период).

Выделяют генерализованную (более частую) и локализован­ную форму заболевания.

Последняя подразделяется на глазную (по­ражение глазодвигательных мышц) и бульбарную (поражение мышц языка, гортани, глотки).

В типичных случаях при данном заболевании первыми появ­ляются глазодвигательные нарушения: слабость глазных мышц при­водит к диплопии и косоглазию, одно- и двустороннему птозу верх­них век, в последующем возникают трудности речи и глотания.

Позднее присоединяется слабость и утомляемость мимической мускулатуры и жевательных мышц.

Поражение бульбарной муску­латуры вызывает нарушение функции мягкого неба и надгортан­ника: возникают трудности при проглатывании пищи, изменяется тембр голоса.

Возникают аспирационные пневмонии.

При даль­нейшем прогрессировании заболевания появляется слабость в ру­ках, мышцах шеи, дыхательных мышцах.

Диагностика миастении строится на типичной клинике, специ­альных пробах, позволяющих выявить у больного патологическую мышечную слабость, прозериновой пробе, электромиографическом исследовании.

Дифференциальный диагноз проводится с рассеянным скле­розом, внутристволовой опухолью, полиоэнцефалитом, базальным менингитом.

Миастенический криз возникает под влиянием экзо- или эндо­генных причин и характеризуется быстрым ухудшением состояния, и иногда в течение нескольких десятков минут может наступить смерть.

У больных со средней, или даже легкой формами миастении, быстро развивается генерализованная мышечная слабость, доходя­щая нередко до состояния тетраплегии, появляются выраженные бульбарные нарушения (афония, дизартрия, дисфагия).

Из-за на­копления слизи в ротоглотке возникают трудности речи и глота­ния.

Густая мокрота может обтурировать дыхательные пути.

Мы­шечная слабость дыхательных мышц в сочетании с бульбарными нарушениями и накоплением слизи способствует развитию острой гипоксии головного мозга.

Отмечается психомоторное возбужде­ние, сменяющееся вялостью.

Определяется быстрая истощаемость сухожильных рефлексов.

Наблюдаются вегетативные расстройства в виде мидриаза, тахикардии, пареза кишечника. Снижается эф­фективность антихолинэстеразных препаратов.