Миастения характеризуется патологической мышечной утомляемостью — уникальным и специфическим признаком этого заболевания.
Развивающаяся при этом мышечная слабость отличается от обычных парезов тем, что при повторении движений (особенно в частом ритме) она резко возрастает и может достигнуть степени полного паралича.
При работе в медленном темпе, особенно после сна и отдыха, сила мышц сравнительно долго сохраняется (Н. А. Ильина, Д. Р. Штульман, 1995).
Развитие заболевания чаще подострое или хроническое, но возможно и острое, связанное с влиянием экзогенных факторов (инфекции, интоксикации), а также эндокринных сдвигов (беременность, климактерический период).
Выделяют генерализованную (более частую) и локализованную форму заболевания.
Последняя подразделяется на глазную (поражение глазодвигательных мышц) и бульбарную (поражение мышц языка, гортани, глотки).
В типичных случаях при данном заболевании первыми появляются глазодвигательные нарушения: слабость глазных мышц приводит к диплопии и косоглазию, одно- и двустороннему птозу верхних век, в последующем возникают трудности речи и глотания.
Позднее присоединяется слабость и утомляемость мимической мускулатуры и жевательных мышц.
Поражение бульбарной мускулатуры вызывает нарушение функции мягкого неба и надгортанника: возникают трудности при проглатывании пищи, изменяется тембр голоса.
Возникают аспирационные пневмонии.
При дальнейшем прогрессировании заболевания появляется слабость в руках, мышцах шеи, дыхательных мышцах.
Диагностика миастении строится на типичной клинике, специальных пробах, позволяющих выявить у больного патологическую мышечную слабость, прозериновой пробе, электромиографическом исследовании.
Дифференциальный диагноз проводится с рассеянным склерозом, внутристволовой опухолью, полиоэнцефалитом, базальным менингитом.
Миастенический криз возникает под влиянием экзо- или эндогенных причин и характеризуется быстрым ухудшением состояния, и иногда в течение нескольких десятков минут может наступить смерть.
У больных со средней, или даже легкой формами миастении, быстро развивается генерализованная мышечная слабость, доходящая нередко до состояния тетраплегии, появляются выраженные бульбарные нарушения (афония, дизартрия, дисфагия).
Из-за накопления слизи в ротоглотке возникают трудности речи и глотания.
Густая мокрота может обтурировать дыхательные пути.
Мышечная слабость дыхательных мышц в сочетании с бульбарными нарушениями и накоплением слизи способствует развитию острой гипоксии головного мозга.
Отмечается психомоторное возбуждение, сменяющееся вялостью.
Определяется быстрая истощаемость сухожильных рефлексов.
Наблюдаются вегетативные расстройства в виде мидриаза, тахикардии, пареза кишечника. Снижается эффективность антихолинэстеразных препаратов.