Международная классификация эпилептических припадков (ILAE, 1981)

1. Парциальные (фокальные, локальные) припадки
1. Простые без нарушения сознания
1. Моторные
2. Соматосенсорные припадки или припадки со специальными сенсорными симптомами (простые галлюцинации, например, вспышки пламени, звон)
3. Припадки с вегетативно — висцеральными проявлениями (сопровождаются эпигастральными ощущениями, потливостью, покраснением лица, сужением и расширением зрачков)
4. Припадки с нарушением психических функций (изменения высшей нервной деятельности);
2. Сложные парциальные припадки (с нарушением сознания, могут иногда начинаться с простой симптоматики).
1. Простой парциальный припадок с последующим нарушением сознания
2. Начинается с нарушения сознания
3. Парциальные припадки с вторичной генерализацией (могут быть генерализованными тонико-клоническими, тоническими, клоническими).
2. Генерализованные припадки (судорожные и бессудорожные)
1. Абсансы
1. Типичные абсансы
2. Атипичные абсансы
2. Миоклонические припадки
3. Клонические припадки
4. Тонические припадки
5. Тонико-клонические припадки
3. Неклассифицированные эпилептические припадки

65. Лечение Э.

Целью лечения является гл. образом предотвращение припадков. Для этого желательно в случае вторичной Э. ликвидировать ее причину.Если это не удается, основными ср-вами становятся ПЭП.

1. Соблюдение режима труда и отдыха, деятельность не д. быть опасной для больного – не работать на высоте, у огня, воды, не водить транспорт), избегать переутомления, перегревания, депривации сна.

2. Питание – запрещ. алкоголь, ограничение жидкостей, поэтому огранич. соленых, острых блюд.

3. Консервативное лечение противоэпилеп. препаратами.

- барбитураты – снижают синтез АХ и АТФ, энергетический метаболизм мозга, амплитуду потенциала действия, распр-е судорожной акт-ти и возбудимость периф. мотонейронов. Из-за побоч. эф-тов не яв-ся препаратами первого ряда. Применяют фенобарбитал в средней дозе 0,05-1 г, дидепил (фенобарб. с М-холнолитиком), бензонал, фали-лепсин.

- производные гиантоина – дифенин – противосудорож. действие без снотвор. эфф-та. Галодиф – комбинация с галоперидолом.

- иминостильбены – карбамазепин в среднем 200 мг/сут в 3 приема

- производные бензодиазепина – клоназепам- противосудор., транквилиз., миорелаксантн., анксиолитич. действие, диазепам- усиливает эффекты, связанные с действием ГАМК.

- сукцинимиды (этосуксимид)

- производные вальпроевой кислоты (депакин) – одни из наиболее эффективных традиционных ПЭП. Противосудорожное действие доказано для всех типов припадков. Вальпроевая к-та – ингибитор ГАМК-трансаминазы, вызывающего активацию ГАМК, к-рая является эндогенным тормозным медиатором. Депакин нач. в дозе 500 мг/сут в 2 приема, постепенно увел. на 250 мг в неделю до 1000-3000 мг в 3 приема во вр. еды. Применяются и соли вальпроевой к-ты (Na, Ca, Mg). Хорошо переносятся, меньше влияют на когнитив. ф-ции чем дифенин или фенобарбитал. Депакин – Nа соль, Дипромал – магниевая соль, конвулекс – кальциевая (те же дозы).

- Новые ПЭП: вигабатрин (сабрил) – селективно ингибирует ГАМК-трансаминазу, увел. содердание ГАМК в мозге. Примен-ся в основном при парциальных и генерализованных тонико-клонич. припадках; ламотриджин – антагонист рецепторов глутамата, плюс влияет на вольтажзависимые натриевые каналы. Показание – парц. или генерализ. тонико-клон. судорожные припадки, лечение к-рых другими ПЭП неэфф., фельбамат, топирамат.

4. Дополнительное лечение:

- бромиды, когда из-за б-ней печени основные ПЭП противопок., особенно у детей.

- производные ГАМК – пантогам, фенибут.

- L-триптофан, холинолитики, психостимуляторы, антидепресс., ноотропы, фенотиазины (аминазин), бутирофеноны (галоперидол), вит. Е, диуретики – напр. при сочетании с внутричереп. гипертенз.

В большинстве случаев при правильном подборе ПЭП и его дозы предпочтительна монотерапия. При определении эфф-ти лечения учитывают изменения частоты, характера, продолжительности припадков, состояния псих. сферы, данных ЭЭГ.

Медик. лечение припадка: Штульман, Левин 1999:

Парциальные припадки (простые или сложные) со вторичной генерализацией или без нее – карбамазепин, дифении, вальпроевая к-та.

Первично-генерализованные тонико-клонич. припадки – вальпроевая к-та, карбамазепин.

Абсансы – этосуксимид, вальпроевая к-та

Миоклонические припадки – вальпроевая к-та, клоназепам

Тонические, клонические, атонические, неклассифицируемые припадки – вальпроевая к-та.

В качестве альтернативного препарата подходит ламотриджин, фелбамат, фенобарбитал.

66. Помощь при эпил. статусе.

ВОЗ: Эпил. статус – фиксированное эпилептическое состояние, возникающее вследствие продолжительного эпилептического припадка или припадков, повторяющихся с короткими интервалами.

При э. статусе необх. мероприятия, направленные на предупреждение асфиксии или ее ликвидацию. В/в капельно 0,5% р-ра диазепама – 2 мл в 20 мл 40% р-ра глюкозы. При отсутствии эфф-та в машине скор. пом. – повторяют в/в 10 мг диазепама. После этого – в отд. реанимации, там при необх. в/в наркоз - тиопентал-натрия или гексенал до 70 мл 1% р-ра в/в медленно. Длит-ть наркоза 1,5-2 ч. Если препараты не обеспечивают выхода больного из э. статуса, м.б. применен ингаляционный наркоз смесью закиси азота с кислородом (2:1).

При метаболическом ацидозе вводят 4% р-р соды, вит. В12 в/в, трасилол или контрикал, 25-50 тыс ед в 300-500 мл изотонического р-ра NaCl в-в, капельно (антикининовое действие).

При гипертермии назначают холод, литические смеси. При ДВС-синдроме гепарин 5000 ед под кожу живота неск. раз в сут.

По данным Карлова (1999), в Москве при эпистатусе летальность составляет около 6% в реанимациях крупных больниц и 19% в больницах без реанимац. отд.

67.

Наследственные заболевания нервной системы

1. Нервно-мышечные заболевания

- Прогрессирующие мышечные дистрофии (Дюшенна, Беккера, Дрейфуса, Эрба—Рота, Ландузи—Дежерина)

- Нейрогенные амиотрофии

- Пароксизмальные миоплегии: