Цианоз центральный

Если РО2 во вдыхаемом воздухе снижается, а компенсаторная гипервентиляция недостаточна для поддержания нормального РAО2, то РаО2 снижается. Если это снижение достаточно существенно, то уменьшается и SaO2.

На высоте до 2500 м над уровнем моря цианоз обычно не развивается, но на высоте около 5000 м он может быть выраженным. Причина этого кроется в S-образной форме кривой диссоциации оксигемоглобина. На высоте 2500 м РО2 во вдыхаемом воздухе составляет 120 мм рт. ст., а РAО2 - 80 мм рт. ст. При этом SaO2 приближается к 100%. На высоте же 5000 м РО2 во вдыхаемом воздухе и РAО2 составляют соответственно 85 и 50 мм рт. ст., и SaO2 равно лишь 75%; таким образом, доля дезоксигемоглобина составляет 25%, что (в отсутствие анемии) может привести к цианозу.

Присутствие аномального гемоглобина с низким сродством к кислороду (например, гемоглобина Канзас) тоже приводит к снижению SaO2 и центральному цианозу.

Центральный цианоз нередко бывает обусловлен нарушением функции легких: альвеолярной гиповентиляцией либо перфузией невентилируемых или плохо вентилируемых участков легкого. Он может возникать остро при тяжелой пневмонии или отеке легких либо сопровождать хронические заболевания легких, например эмфизему легких. В последнем случае наблюдаются эритроцитоз и симптом барабанных палочек. Однако при многих заболеваниях легких, сопровождающихся пневмосклерозом и облитерацией легочных капилляров, перфузия плохо вентилируемых участков снижена и цианоза может не быть.

Другая причина снижения SaO2 - это сброс крови справа налево. Это встречается, например, при врожденных цианотических пороках сердца. Поскольку кровь течет в направлении более низкого давления, такой сброс возникает только тогда, когда имеется обструкция дистальнее дефекта или повышено легочное сосудистое сопротивление. Самый частый цианотический порок сердца у взрослых - это сочетание дефекта межжелудочковой перегородки со стенозом легочного ствола (тетрада Фалло). Чем больше стеноз, тем больше сброс крови справа налево и, соответственно, цианоз. Открытый артериальный проток сопровождается легочной гипертензией, сбросом крови справа налево и цианозом ног (но не рук).

Цианоз, более выраженный на руках, чем на ногах, свидетельствует о транспозиции крупных артерий с наличием высокой коарктации или стеноза аорты; возникающая при этом легочная гипертензия уменьшает степень сброса через незаращенный артериальный проток, в результате чего к конечностям поступает более оксигенированная кровь. Пальцы в виде барабанных палочек и цианоз, более выраженный на ногах, чем на левой руке, в то время как правая рука имеет относительно нормальную окраску, подтверждает диагноз легочной гипертензии с обратным током крови через открытый артериальный проток, в результате чего в нижние конечности доставляется менее оксигенированная кровь.

Легочные артериовенозные анастомозы могут быть врожденными и приобретенными, одиночными и множественными, микроскопическими и массивными. Степень цианоза зависит от их количества и размеров. Иногда они встречаются при наследственной геморрагической телеангиэктазии.

SaO2 может снижаться при циррозе печени - по-видимому, за счет легочных артериовенозных анастомозов и анастомозов между воротной и легочными венами.

Выраженность цианоза при сбросе крови справа налево через внутри- и внесердечные шунты зависит от соотношения между шунтовым кровотоком и сердечным выбросом, а также от SvO2.

Центральный цианоз, обусловленный снижением SaO2, усиливается при физической нагрузке. Работающие мышцы потребляют больше кислорода, и в результате венозная кровь становится еще менее насыщенной кислородом. При этом ее сброс справа налево или прохождение через плохо функционирующие легкие усиливает цианоз. Кроме того, при физической нагрузке понижается ОПСС, что усиливает сброс крови справа налево у больных с внутрисердечными шунтами.

Наконец, снижение SaO2 может вызвать вторичный эритроцитоз, который тоже способствует цианозу.

Даже небольшое количество в крови метгемоглобина или еще меньшее - сульфгемоглобина может вызвать цианоз. Состояния, при которых образуются эти формы гемоглобина, встречаются редко, но все же при цианозе неясной этиологии следует проводить спектрофотометрическое исследование крови для их обнаружения. Симптома барабанных палочек в таких случаях обычно не бывает. На метгемоглобинемию указывает коричневая окраска крови, сохраняющаяся при перемешивании в открытой пробирке. Цианоз темно-вишневый или пурпурный оттенок, больше заметен на губах, ушных раковинах и ногтевых ложах.

Цианоз периферический Наверное, самой частой причиной периферического цианоза является спазм кожных артериол при контакте с холодным воздухом или водой - нормальная физиологическая реакция на охлаждение.

Снижение сердечного выброса при сердечной недостаточности или шоке также вызывает компенсаторный генерализованный спазм кожных артериол, обеспечивающий приток крови к жизненно важным органам. При этом уменьшение кожного кровотока и снижение РО2 в крови венозного конца капилляров приводят к цианозу даже на фоне нормального SaO2. При непроходимости артерий конечностей, например при эмболии или спазме артерий (в том числе при синдроме Рейно, кожа обычно бледная и холодная, но иногда наблюдается и цианоз. Он возникает также при уменьшении венозного оттока вследствие местных (например, при тромбофлебите) или центральных (например, при трикуспидальной недостаточности и констриктивном перикардите) нарушений. В таких случаях цианозу способствует не только застой крови в венах, но и повышение венозного давления, приводящее к расширению венозных сплетений в сосочковом слое дермы.

Периферический цианоз наступает при следующих условиях. Самая частая причина - замедление венозного оттока. При этом цианоз обусловлен увеличенным поглощением кислорода на периферии.

а) Общее замедление тока крови находят при сердечной недостаточности.

б) Местное нарушение венозного оттока — вследствие варикозных изменений, тромбофлебитов, сдавления вен, например опухолью.

Недостаточный приток артериальной крови также может обусловить местный цианоз. Эта причина легко распознается, если учитывать симптомы заболеваний артерий (атеросклероз, артерииты, например, болезнь Бюргера). Больные обычно указывают прежде всего на боли в мышцах при физической нагрузке (перемежающаяся хромота). Пульс пальпируется плохо или вовсе не прощупывается. На осциллограмме обнаруживается уменьшение амплитуды колебаний. На артериограмме видно сужение просвета сосудов. Температура кожи, как правило, понижена, что легко установить уже при прикосновении, но при достаточно высокой температуре окружающей среды она часто бывает нормальной.

При погружении пораженной конечности сначала в ледяную воду, а затем в теплую характерно, что повышение температуры кожи происходит при этом медленно и обычно она не достигает исходного уровня (Schindler).

В целом нарушения артериального кровотока приводят обычно к очень незначительному цианозу; последний может вообще отсутствовать. При тяжелейших нарушениях артериального притока (артериальной эмболии) конечность бывает не цианотичной, а мраморной, т. е. обескровленной.

При синдроме лестничной мышцы на передний план выступают, как правило, не сосудистые, а неврологические симптомы, т. е. иррадиирующие боли и реже атрофия мышц рук. Диагностически важно, что при глубоком вдохе с приподнятым подбородком и повороте головы в противоположную сторону эти симптомы усиливаются. Решающую роль в диагностике этого синдрома играет рентгенологическое исследование, при котором очень часто обнаруживаются шейные ребра.

Нарушения, обусловленные нервными влияниями: при этом акроцианоз является частым симптомом и сочетается с другими признаками повышенной возбудимости вегетативной нервной системы (дермографизм, потливость ладоней, часто лейкопения и лимфоцитоз).

Тяжелые случаи иногда бывает трудно отличить от болезни Рейно.

Периферический цианоз изредка связан с изменением крови. Особенноон выражен при полиглобулии, редко он наблюдается при повышении титра холодовых агглютининов, которые после охлаждения приводят к склеиванию эритроцитов и стазу на периферии (уши, кончик носа). Весьма значительный периферический цианоз одновременно с выраженными телеангиэктазиями на лице часто бывает при метастазах карциноида тонкой кишки — синдром Кассиди — Шольте(Cassidy — Scholte).