Недостаточность клеточного иммунитета

Невосприимчивость к вирусным и грибковым заболе­ваниям обусловлена в основном напряженностью клеточного им­мунитета. Подтверждается это тем, что у больных с врожденной или приобретенной гипогаммаглобулинемией некоторые вирус­ные инфекции протекают так же, как у здоровых. Например, при врожденной агаммаглобулинемии корь протекает нормаль­но и дает стойкий иммунитет, хотя иммунные антитела не образуются.

В то же время при недостаточности, клеточного иммунитета, сопровождающейся отсутствием или снижением иммунных реак­ций замедленного типа, отмечаются повторные заболеваний ви-русными инфекциями, а у экспериментальных животных длительно не отторгаются аллогенные кожные лоскуты.

При недостаточности клеточного иммунитета транспланти­рованные лоскуты кожи девочек въживают у мальчиков, сохраняя половой хроматин ядра до пя ти лет. Одновременно переса­

женные лимфоузлы теряют способность синтезировать антитела спустя два месяца после трансплантации.

При вскрытии трупов детей, погибших от недостаточности клеточного иммунитета, отмечается гипоплазмия или отсутствие лимфридной ткани и лимфоузлов, в структуре которых преобла­дают ретикулярные клетки тимус маленьких размеров, количест­во лимфоцитов в нем резко уменьшено.

Дети с дефицитом: системы иммунитета тяжело переносят краснуху и другие вирусные инфекции. У них возникают^-заболевания даже при вакцинации живыми вирусными вакцинами. Инфекции у детей с Т-дефицитными состояниями развиваются обычно вскоре после рождения.

Синдром недостаточности клеточного иммунитета сочетается с поражениями тимуса, щитовидной и паращитовидной желез, нередко комбинируется с лимфоцитопенией и гипогаммаглобу­линемией.

Развитие иммунодефицита у тимэктомированных мышей пре­дупреждается трансплантацией тимуса молодых животных сингенной линии.

Взаимосвязь между Т- и В-иммунодефицитами подтвержда­ется тем, что врожденная гипогаммаглобулинемия сопровождает­ся недостаточностью клеточного иммунитета, лимфоцитопенией и патологическими изменениями в тимусе. При одновремен­ной недостаточности клеточного и гуморального иммунитета дети погибают от вирусных, бактериальных или грибковых ин­фекций в первые недели жизни.

Комбинированная недостаточность клеточного и гуморально­го иммунитета характеризуется высокой восприимчивостью к ин­фекции, прогрессирующими мозговыми расстройствами, пораже­ниями конъюнктивы и сосудов кожи вокруг глаз, нарушением синтеза антител, отсутствием изогемагглютининов. Такие дети по­гибают вскоре после рождения.

Врожденные иммунодефипиты обусловлены генетической блокадой Т- или В-системы иммунитета или выключением этих систем.

Блокада может происходить на различных уровнях.

Первое звено нарушений — блокада процессов дифференци­ации стволовых клеток: в костном мозге отсутствуют полипотентные стволовые клетки и как следствие — Т-и В-лимфоциты в лимфоидных органах.

Второе звено генетического блока — отсутствие тимуса, сумки Фабрициуса или их совокупности, а также нарушения способнос­ти стволовых клеток колонизировать центральные органы имму­нитета.

Генетическая блокада возможна на различных этапах диф­ференцирования Т- и В-клеток. Встречаются нарушения пре-

9*131

вращения клеток-предшественников в эффекторные Т-клетки, Т-хелперы, Т-супрессоры, блокада синтеза маркеров, что ведет к нарушениям функций соответствующих субпопуляций Т-лимфоцитов.

Аналогичные дефициты наблюдаются со стороны В-клеток и зависят от процессов их дифференцировки и созревания. В этом случае может быть блокада дифференцировки пре-В-клеток в В-клетки из-за отсутствия сумки Фабрициуса или ее аналогов, а также генетические дефекты в стволовых клетках. Возможны нарушения трансформации клеток-предшественников в антителообразующие клетки, процессов синтеза транспорта или секреции антител плазмоцитами.

Иммунологическую реактивность определяют с помощью тестов, позволяющих оценить уровень как клеточного, так и гуморального иммунитета: изучение количественного соотношения Т- и В-лимфоцитов, их функциональной активности; изучение активности фагоцитоза, содержание иммуноглобулинов, антител различных классов, аутоантител.

Тест на оценку общей иммунореактивности состоит в том, что обследуемым вводят внутрикожно 0,01 мл кроличьей антисыворотки к ткаевым и сывороточным антигенам человека. По проявлению кожной реакции ГЗТ оценивают уровень общей иммунореактивности.