Врожденные пороки развития органов пищеварения

Чаще всего представляют собой атрезии и стенозы пищеварительного тракта.

Этиология и патогенез:

Этиология различная. Патогенез связан с нарушением образования отверстий пищеварительной трубки в периоде от 4 ой до 8й недели внутриутробного развития, так как вначале эта трубка заканчивается слепо с обоих концов. Также может происходить задержка реканализации, так как на 8й неделе внутриутробной жизни растущий эпителий полностью закрывает просвет кишечной трубки, который в дальнейшем восстанавливается при формировании слизистой оболочки.

Атрезии и стенозы наблюдаются в пищеводе, 12пк, проксимальном отрезке тощей и дистальном отрезке подвздошной кишки, в области прямой кишки и анального отверстия.

Трахеопищеводные свищи могут наблюдаться в пищеводе. Их образование зависит от нарушения деления первичной кишки на пищевод и трахею => развитие аспирационной пневмонии.

Атрезии кишки м.б.одиночными и множественными. В области атрезии под влиянием перистальтики м. произойти разрыв кишки => перфоративный перитонит.

Атрезия и стеноз прямой кишки и анального отверстия:

1)атрезия только анального отверстия – прямая кишка отделена перепонкой.

2)атрезия только прямой кишки – анальное отверстие ведет в короткий слепой канал, выше него лежит тяж недоразвитой прямой кишки.

3)атрезия анального отверстия и прямой кишки – анальное отверстие отсутствует, слепой конец прямой кишки расположен высоко.

4)атрезия со свищами – прямая кишка открывается в мочевой пузырь, мочеиспускательный канал, влагалище, мошонку, промежность и другие органы мочеполовой системы.

Удвоение отдельных участков кишечника касается чаще слизистой оболочки, мышечная оболочка бывает общей. Может иметь форму кисты.

Болезнь Гиришпрунга – отсутствие нейронов межмышечного сплетениянижнего отрезка сигмовидной и прямой кишки.

Гипертрофический пилоростеноз – врожденная гипертрофия мускулатуры пилорического отдела желудка с сужением его просвета.