double arrow

Нарушение обмена хромопротеидов (эндогенные пигментации)

Хромопротеиды – окрашенные белки, или эндогенные пигменты, которые играют важную роль в жизни организма.

С помощью хромопротеидов осуществляются:

1. дыхание (гемоглобин, цитохромы)

2. выработка секретов (желчь) и инкретов (серотонин)

3. защита организма от воздействия лучевой энергии (меланин)

4. пополнение запасов железа (ферритин)

5. баланс витаминов (липохромы).

Обмен пигментов контролируется ВНС, эндокринными железами.

Он тесно связан с функцией органов кроветворения и системой моноцитарных фагоцитов.

Эндогенные пигменты принято делить на 3 группы:

1. гемоглобиногенные – разные производные гемоглобина

2. протеиногенные (тирозиногенные) – связанные с обменом тирозина

3. липидогенные (липопигментные) – образующиеся при обмене жиров.

Нарушение обмена гемоглобиногенных пигментов.

В норме гемоглобин проходит ряд циклических превращений, обеспечивающих его ресинтез и образование необходимых для организма продуктов. Эти превращения связаны со старением, разрушением эритроцитов и постоянным обновлением эритроцитной массы. В результате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина образуются пигменты ферритин, гемосидерин, билирубин.

В патологических условиях вследствие многих причин гемолиз может быть резко усилен и осуществляется как в циркулирующей крови (интраваскулярно), так и в очагах кровоизлияний (экстраваскулярно).

В этих условиях, помимо увеличения образующихся в норме гемоглобиногенных пигментов, может появляться ряд новых пигментов – гематоидин, гематины и порфирин.

В связи с накоплением гемоглобиногенных пигментов в тканях могут возникать разные виды эндогенных пигментаций - они становятся проявлением ряда заболеваний и патологических состояний.

Ферритин – железопротеид, содержащий до 30% железа. Железо ферритина связано с белком, который носит название апоферритина.

В норме ферритин обладает дисульфидной группой. Это неактивная (окисленная) форма ферритина – SS-ферритин. При недостаточности кислорода происходит восстановление ферритина в активную форму - SH-ферритин, который обладает вазопаралитическим и гипотензивным свойствами.

В зависимости от происхождения различают анаболический и катаболический ферритин. Анаболический ферритин образуется из железа, всасывающегося в кишечнике. Катаболический – из железа гемолизованных эритроцитов.

Ферритин (апоферритин) обладает антигенными свойствами, образует берлинскую лазурь (железосинеродистое железо). Большое количество ферритина содержится в печени (депо ферритина), селезенке, костном мозге и лимфатических узлах, где обмен его связан с синтезом гемосидерина, гемоглобина и цитохромов.

В условиях патологии количество ферритина может увеличиваться как в тканях, так и в крови. Повышение содержания ферритина в тканях наблюдается при гемосидерозе, т.к. полимеризация ферритина ведёт к образованию гемосидерина. Ферритинемией объясняют необратимость шока, сопровождающегося сосудистым коллапсом, т.к. SH-ферритин выступает в роли антагониста адреналина.

Гемосидерин – образуется при расщеплении гема и является полимером ферритина. Это коллоидная гидроокись железа, связанная с белками, ГАГ и липидами клетки. Клетки, в которых образуется гемосидерин называются сидеробластами. В их сидеросомах происходит синтез гранул гемосидерина. Сидеробласты могут быть как мезенхимальной, так и эпителиальной природы. Гемосидерин постоянно обнаруживается в ретикулярных и эндотелиальных клетках селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлах. В межклеточном веществе он подвергается фагоцитозу сидерофагами.

Присутствие в гемосидерине железа можно выявить с помощью характерных реакций:

1. образование берлинской лазури (реакция Перлса) под действием железосинеродистого калия и соляной или хлористоводородной кислоты.

2. образование турнбулевой сини – обработка срезов сульфидом аммония, а затем железосинеродистым калием и хлористоводородной кислотой.

Положительные реакции на железо отличают гемосидерин от сходных с ним пигментов (гемоглобин, липофусцин, меланин).

Гемосидероз -- избыточное образование и отложение гемосидерина в тканях.

Общий (распространенный) гемосидероз возникает при внутрисосудистом разрушении эритроцитов (интраваскулярный гемолиз) и встречается:

1. при болезнях системы кроветворения (анемии, гемобластозы);

2. интоксикациях гемолитическими ядами;

3 некоторых инфекционных заболеваниях (возвратный тиф, бруцеллез малярия);

4 переливаниях иногруппной крови, резус-конфликте и проч.

Сидеробластами становятся: ретикулярные, эндотелиальные, гистиоцитарные элементы селезёнки, печени, костного мозга, лимфатических узлов, а также эпителиальные клетки печени, почек, лёгких, потовых и слюнных желез.

Появляется большое количество сидерофагов, которые не успевают поглощать гемосидерин, загружающий межклеточное вещество. В результате этого селезёнка, печень, костный мозг и лимфатические узлы становятся ржаво-коричневыми.

Близко к общему гемосидерозу относится своеобразное заболевание -- гемохроматоз, который может быть первичным (наследственный) и вторичным.

Первичный гемохроматоз – самостоятельное заболевание из группы болезней накопления. Передаётся доминантно-аутосомным путем и связано с наследственным дефектом ферментов тонкой кишки, что ведёт к повышенному всасыванию пищевого железа, которое в виде гемосидерина откладывается в большом количестве в органах.

Обмен железа эритроцитов при этом не нарушен. Количество железа в организме увеличивается в десятки раз, достигая 50 – 60 г. Развивается гемосидероз печени, поджелудочной железы, эндокринных органов, сердца, слюнных и потовых желёз, слизистой оболочки кишечника, сетчатки глаз, синовиальных оболочек. Одновременно в органах увеличивается содержание ферритина. В коже и сетчатке глаз увеличивается содержание меланина, что связано с поражением эндокринной системы и нарушением регуляции меланинообразования.

Основными симптомами болезни являются: бронзовая окраска кожи, сахарный диабет (бронзовый диабет) и пигментный цирроз печени. Возможно развитие пигментной кардиомиопатии с нарастающей сердечной недостаточностью.

Вторичный гемохроматоз – заболевание, развивающееся при приобретённой недостаточности ферментных систем, обеспечивающих обмен пищевого железа, что ведёт к распространенному гемосидерозу. Причиной этой недостаточности могут быть:

1. избыточное поступление железа с пищей (железосодержащие препараты)

2. резекция желудка

3. хронический алкоголизм

4. повторные переливания крови

5. гемоглобинопатии (наследственные заболевания, в основе которых лежит нарушение синтеза гема или глобина).

При вторичном гемохроматозе содержание железа повышено не только в тканях, но и в сыворотке крови. Накопление гемосидерина и ферритина, наиболее выраженное в печени, поджелудочной железе и сердце, приводит к циррозу печени, сахарному диабету, кардиомиопатии.

Местный гемосидероз – состояние, развивающееся при внесосудистом разрушении эритроцитов (экстраваскулярный гемолиз), т.е. в очагах кровоизлияний. Оказавшиеся вне сосудов эритроциты, теряют гемоглобин и превращаются в бледные круглые тельца («тени» эритроцитов). Свободный гемоглобин и его обломки идут на построение пигмента.

Сидеробластами и сидерофагами становятся лейкоциты, гистиоциты, ретикулярные клетки, эндотелий, эпителий. Сидерофаги могут долго сохраняться на месте бывшего кровоизлияния, нередко они переносятся током лимфы в близлежащие лимфатические узлы, где задерживаются и узлы становятся ржавыми. Часть сидерофагов разрушается, пигмент высвобождается и в дальнейшем снова подвергается фагоцитозу.

Гемосидерин образуется при всех кровоизлияниях, как мелких, так и крупных. В небольших кровоизлияниях, которые чаще имеют характер диапедезных,обнаруживается только гемосидерин. В крупных кровоизлияниях- по периферии, среди живой ткани образуется гемосидерин, а в центре кровоизлияния, где аутолиз происходит без доступа кислорода и участия клеток, появляются кристаллы гематоидина.

В зависимости от условий развития местный гемосидероз может возникать в пределах не только участка ткани (гематома), но и целого органа. Таков гемосидероз легких, наблюдающийся при хронических заболеваниях сердца. Хронический венозный застой в лёгких ведёт к множественным диапедезным состояниям, в связи с чем в межальвеолярных перегородках, альвеолах, лимфатических сосудах и узлах лёгких появляется большое число нагруженных гемосидерином клеток. Гипоксия стимулирует коллагеносинтетическую активность фибробластов – в легких нарастает склероз, они становятся плотными и бурыми за счет накопления гемосидерина («бурая индурация легких»). В мокроте нередко обнаруживаются гемосидерофаги и гемосидеробласты (клетки сердечных пороков).

Билирубин – важнейший желчный пигмент. Его образование начинается в гистиоцитарно-макрофагальной системе при разрушении гемоглобина и отщеплении от него гема. Гем теряет железо и превращается в биливердин. При восстановлении биливердина образуется билирубин в комплексе с белком. Гепатоциты осуществляют захват пигмента, его конъюгацию с глюкуроновой кислотой и экскрецию в желчные капилляры. С желчью билирубин поступает в кишечник, где часть его всасывается и вновь поступает в печень, часть выводится с калом в виде стеркобилина и мочой в виде уробилина. В норме билирубин встречается в растворённом состоянии в желчи и в небольшом количестве в плазме крови.

Для выявления билирубина употребляют реакцию, основанную на способности пигмента легко окисляться с образованием различно окрашенных продуктов (реакция Гмелина, при которой под воздействием концентрированной азотной кислоты билирубин даёт сначала зеленое, а затем синее или пурпурное окрашивание).

Нарушение обмена билирубина связано с расстройством его образования и выделения. Это ведёт к повышенному содержанию билирубина в плазме крови и желтому окрашиванию им кожи, склер, слизистых и серозных оболочек и внутренних органов – желтухе.

Механизм развития желтух различен, что позволяет выделять три её вида:

1. Надпеченочная (гемолитическая) желтуха характеризуется повышенным образованием билирубина в связи с увеличенным распадом эритроцитов. Печень в этих условиях образует больше, чем в норме, количества пигмента, однако вследствие недостаточности захвата билирубина гепатоцитами уровень его в крови остаётся повышенным. Гемолитическая желтуха наблюдается при внутрисосудистом гемолизе различной этиологии.

Желтуха также может развиваться при массивных кровоизлияниях, геморрагических инфарктах в связи с избыточным поступлением билирубина в кровь из очага распада эритроцитов, где желчный пигмент выявляется в виде кристаллов.

Гемолитическая желтуха может быть вызвана дефектом эритроцитов: наследственные ферментопатии (микросфероцитоз, овалоцитоз); гемоглобинопатии, или гемоглобинозы (талассемия -- гемоглобиноз F, серповидноклеточная анемия -- гемоглобиноз S); пароксизмальная ночная гемоглобинурия; так называемые шунтовые желтухи (при дефиците витамина В12, некоторых гипопластических анемиях).

2. Печеночная (паренхиматозная) желтуха возникает при поражении гепатоцитов, в результате чего нарушаются захват ими гемоглобина, конъюгация его с глюкуроновой кислотой и экскреция.

Такая желтуха наблюдается: при остром и хроническом гепатитах; циррозах печени;

медикаментозных повреждениях печени; аутоинтоксикациях, например при беременности, ведущих к внутрипечёночному холестазу.

Особую группу составляют ферментопатические печеночные желтухи, возникающие при наследственных пигментных гепатозах, при которых нарушена одна из фаз внутрипеченочного обмена билирубина.

3. Подпеченочная (механическая) желтуха связана с нарушением проходимости желчных протоков, что затрудняет экскрецию и определяет регургитацию желчи. Эта желтуха развивается при наличии препятствий оттоку желчи из печени, лежащих внутри или вне желчных протоков, что наблюдается при желчнокаменной болезни; раке желчных путей, головки поджелудочной железы, сосочка двенадцатиперстной кишки; атрезии (гипоплазии) желчных путей; метастазах рака в перипортальные лимфатические узлы и печень.

1. При застое желчи в печени возникают очаги некроза с последующим замещением их соединительной тканью с развитием цирроза (вторичный билиарный цирроз).

2. Застой желчи приводит к расширению желчных протоков и разрыву желчных капилляров.

3. Развивается холемия, которая вызывает не только интенсивную окраску кожи, но и явления общей интоксикации, главным образом от воздействия на организм циркулирующих в крови желчных кислот (холалемия).

4. В связи с интоксикацией понижается способность крови к свертыванию, появляются множественные кровоизлияния (геморрагический синдром). С аутоинтоксикацией связано поражение почек, развитие печёночно-почечной недостаточности.

Гематоидин – не содержащий железо пигмент, кристаллы которого имеют вид ярко-оранжевых ромбических пластинок или иголок, реже – зёрен. Он возникает при распаде эритроцитов и гемоглобина внутриклеточно, но в отличие от гемосидерина в клетках не остаётся и, при гибели их, определяется свободно лежащим среди некротических масс. Химически он идентичен билирубину. Скопления гематоидина находят в старых гематомах, рубцующихся инфарктах, причём в центральных участках кровоизлияний – вдали от живых тканей.

Гематины представляют собой окисленную форму гемма и образуются при гидролизе оксигемоглобина. Они имеют вид темно-коричневых или черных зерен, дают двойное лучепреломление в поляризованном свете (анизотропны), содержат железо, но в связанном состоянии. К выявляемым в тканях гематинам относят: гемомеланин (малярийный пигмент), солянокислый гематин (гемин) и формалиновый пигмент. Гистохимические свойства этих пигментов идентичны.

Гемомеланин (малярийный пигмент) возникает из простетической части гемоглобина под влиянием плазмодиев малярии, паразитирующих в эритроцитах. При малярии развивается гемомеланоз, т.к. при разрушении эритроцитов, малярийный плазмодий попадает в кровь и подвергается фагоцитозу макрофагами селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов, головного мозга (при малярийной коме). Эти органы приобретают аспидно-серую окраску. В них наряду с малярийным пигментом наблюдается отложение гемосидерина.

Солянокислый гематин (гемин) находят в эрозиях и язвах желудка, где он возникает под воздействием на гемоглобин ферментов желудочного сока и хлористоводородной кислоты. Область дефекта слизистой оболочки желудка приобретает буро-черный цвет.

Формалиновый пигмент в виде тёмно-коричневых игл или гранул встречается в тканях при фиксации их в кислом формалине (этот пигмент не образуется, если формалин имеет рН больше 6,0). Его считают производным гематина.

Порфирины – предшественники простетической части гемоглобина, имеющие, как и гем, то же тетрапиррольное кольцо, но лишённое железа.

По химической природе порфирины близки билирубину: они растворимы в хлороформе, эфире, пиридине. Метод выявления порфиринов основан на способности растворов этих пигментов давать красную или оранжевую флюоресценцию в ультрафиолетовом свете (флюоресцирующие пигменты).

В норме порфирины обнаруживаются в крови, моче, тканях.

Они обладают свойством повышать чувствительность организма, прежде всего кожи, к свету так как являются антагонистами меланина.

При нарушениях обмена порфиринов возникают порфирии, для которых характерно:

увеличение содержания пигментов в крови (порфиринемия) и в моче (порфиринурия),

резкое повышение чувствительности к ультрафиолетовым лучам (светобоязнь, эритема, дерматит). Различают приобретённую и врождённую порфирии.

Приобретенная порфирия

Развивается при интоксикациях (свинец, барбитураты), авитаминозах (пеллагра), некоторых болезнях печени. Отмечаются нарушения функции нервной системы, повышенная чувствительность к свету, нередко развиваются желтуха, пигментации кожи, в моче обнаруживается большое количество порфиринов.

Врожденная порфирия – редкое наследственное заболевание.

Возникает при нарушении синтеза порфирина в эритробластах (недостаточность уропорфириногена III-косинтетазы) – развивается эритропоэтическая форма.

При нарушении синтеза порфирина в клетках печени (недостаточность уропорфириногена III-косинтетазы) – печеночная форма порфирии.

При эритропоэтической форме развивается гемолитическая анемия, поражаются нервная и пищеварительная системы (рвота, диарея).

При этом порфирины накапливаются в селезенке, костях и зубах, которые приобретают коричневый цвет, моча, содержащая большое количество порфиринов, становится желто-красной.

При печеночной форме порфирии печень увеличивается, становится серовато-коричневой, в гепатоцитах, помимо отложений порфиринов и жировых капель, находят гемосидерин.

Нарушения обмена протеиногенных (тирозиногенных) пигментов.

К протеиногенным (тирозиногенным) пигментам относят:

1. меланин,

2. пигмент гранул энтерохромафинных клеток,

3. адренохром.

Накопление этих пигментов служит проявлением ряда заболеваний.

Меланин – широко распространённый черно-бурый пигмент, с которым у человека связана окраска кожи, волос, глаз. Он даёт положительную аргентофинную реакцию, т.е. обладает способностью восстанавливать аммиачный раствор нитрата серебра до металлического серебра. Эти реакции позволяют гистохимически отличить его в тканях от других пигментов.

Синтез меланина происходит из тирозина в клетках меланинообразующей ткани – меланоцитах, имеющих нейроэктодермальное происхождение. Их предшественниками являются меланобласты. Под действием тирозиназы, в меланосомах меланоцитов, из тирозина образуется ДОФА - промеланин, который полимеризуется в меланин. Клетки, фагоцитирующие меланин называются меланофагами.

Меланоциты и меланофаги содержатся в эпидермисе, дерме, радужной и сетчатой оболочках глаза, мягкой мозговой оболочке, надпочечниках и в слизистой прямой кишки.

Содержание меланина в коже, сетчатке и радужке зависит от индивидуальных и расовых особенностей и подвергается колебаниям в различные периоды жизни.

Регуляция меланогенеза осуществляется нервной системой и эндокринными железами.

Образование меланина стимулируется УФ лучами, что объясняет возникновение загара как адаптивной защитной биологической реакции.

Нарушения обмена меланина выражаются в усиленном его образовании или исчезновении. Эти нарушения имеют распространённый или местный характер и могут быть приобретёнными или врождёнными.

Распространенный приобретенный гипермеланоз (меланодермия) особенно часто и резко выражен при аддисоновой болезни, обусловленной поражением надпочечников, чаще туберкулёзной или опухолевой природы. Гиперпигментация кожи при этой болезни объясняется тем, что при разрушении надпочечников вместо адреналина из тирозина и ДОФА синтезируется меланин, т.к. в ответ на уменьшение адреналина в крови усиливается продукция АКТГ, который стимулирует синтез меланина, в меланоцитах увеличивается количество меланосом.

Меланодермия встречается при эндокринной патологии (гипогонадизм, гипопитуитаризм), авитаминозах (пеллагра, цинга), кахексии, интоксикации углеводородами.

Распространенный врожденный гипермеланоз (пигментная ксеродермия) связан с повышенной чувствительностью кожи к УФ лучам, выражается в пятнистой пигментации кожи с явлениями гиперкератоза и отёка, на поздних стадиях – очаги атрофии, трещины, язвы, бородавчатые разрастания, выраженный гиперкератоз, акантоз. Эта форма гипермеланоза склона к малигнизации и развитию меланомы.

К местному приобретённому меланозу относят: меланоз толстой кишки, который встречается у людей, страдающих хроническим запором, гиперпигментированные участки кожи (чёрный акантоз) при аденомах гипофиза, гипертиреоидизме, сахарном диабете. очаговое усиленное образование меланина наблюдается в пигментных пятнах: веснушки, лентиго (одиночное эллипсовидной формы пятно угольно-черного цвета), меланоз Дюбрея (гладкие темные образования с нечеткими контурами, размерами до 6 см, встречаются на коже и слизистых у пожилых людей. В 40% случаев завершаются малигнизацией и развитием меланомы).

Местный врожденный меланоз

К местным гипермеланозам относят невус – порок развития, связанный с миграцией меланобластов в эмбриогенезе в кожу из нейроэктодермальной трубки. Размеры и количество невусов различно. К врожденным гипермеланозам относят гигантский невус, занимающие большую часть кожи туловища, относятся к предмеланомным процессам, часто малигнизируют.

Распространённый гипомеланоз, или альбинизм, связан с наследственной недостаточностью тирозиназы. Альбинизм проявляется отсутсвием меланина в волосяных луковицах, эпидермисе и дерме, в сетчатке и радужке. У альбиносов белая кожа, бесцветные волосы, красная радужная оболочка глаз, выраженная светобоязнь, блефароспазм, ожоги кожи при инсоляции.

Очаговый гипомеланоз (лейкодерма, или витилиго) возникает при нарушениинейроэндокринной регуляции меланогенеза (гипопаратиреоз, сахарный диабет), образовании антител к меланину (зоб Хасимото), нервно-трофических (лепра, сифилис – «ожерелье Венеры» - очаги депигментации на шее), воспалительных и некротических поражениях кожи.

Пигмент гранул энтерохромафинных клеток, разбросанных в разных отделах ЖКТ, является производным трипрофана. Он может быть выявлен с помощью ряда гистохимических реакций –

· аргентоффинной,

· хромаффиннной реакции Фалька,

Образование пигмента связано с синтезом серотонина и мелатонина.

Накопление гранул, содержащих пигмент энтерохромафинных клеток, постоянно обнаруживают в опухолях из этих клеток, называемых карциноидами, или апудомами.

Адренохром – продукт окисления адреналина – встречается в виде гранул в клеткахмозгового вещества надпочечников. Даёт характерную хромафинную реакцию, в основе которой лежит способность окрашиваться хромовой кислотой в тёмно-коричневый цвет и восстанавливать бихромат. Природа пигмента изучена мало. В большом количестве накапливается в феохромоцитомах (опухоль мозгового вещества надпочечников).

Патология нарушений обмена адренохрома не изучена.

Нарушения обмена липидогенных пигментов (липопигментов).

В эту группу входят липопротеидные пигменты: липофусцин, пигмент недостаточности витамина Е, цероид, липохромы.

Липофусцин, пигмент недостаточности витамина Е и цероид имеют одинаковые физические и гистохимические свойства, что даёт право считать их разновидностями одного пигмента – липофусцина. Разница заключается в их локализации: липофусцин и пигмент недостаточности витамина Е находят в паренхиматозных клетках органов (липофусцин еще встречается в нервных клетках). Цероид – в мезенхимальных.

Патология обмена липопигментов разнообразна.

Липофусцин – гликопротеид. Он представлен зернами золотистого или коричневого цвета, электронно-микроскопически выявляется в виде электронно-плотных гранул, окружённых двойной мембраной, которая содержит миелоподобные структуры.

Образование липофусцина происходит путём аутофагии и проходит несколько стадий. Первичные гранулы, или пропигмент–гранулы, появляются перинуклеарно в зоне наиболее активно протекающих обменных процессов. Они содержат ферменты митохондрий и рибосом (металлофлавопротеиды, цитохромы), связанные с липоротеидами их мембран. Пропигмент-гранулы поступают в пластический комплекс, где происходит синтез гранул незрелого липофусцина, который суданофилен, ШИК-положителен, содержит железо, иногда медь, обладает светло-жёлтой аутофлюоресценцией в УФ свете. Гранулы незрелого пигмента перемещаются в периферическую зону клетки и адсорбируются там лизосомами; появляется зрелый липофусцин, обладающий высокой активностью лизосомных ферментов. Гранулы его становятся коричневыми, они стойко суданофильны, ШИК-положительны, железо в них не выявляется, аутофлюоресценция становится красно-коричневой. Накапливающийся в лизосомах липофусцин превращается в остаточные тельца – телолизосомы.

В условиях патологии содержание липофусцина в клетках может резко увеличиваться. Это нарушение обмена называется липофусцинозом. Он может быть первичным (наследственным) и вторичным.

Первичный (наследственный) липофусциноз характеризуется избирательным накоплением пигмента в клетках определенного органа или системы. Проявляется в виде

наследственного гепатоза -- доброкачественной гипербилирубинемии (синдромы Дабина-Джонсона, Жильбера, Кригера-Найяра) с избирательным липофусцинозом гепатоцитов,

нейронального липофусциноза (синдром Большовского-Янского, Шпильмейера-Шегрена, Кафа), когда пигмент накапливается в нервных клетках, что сопровождается снижением интеллекта, судорогами, нарушением зрения.

Вторичный липофусциноз развивается: в старости, при истощающих заболеваниях, ведущих к кахексии (бурая атрофия миокарда, печени), повышении функциональной нагрузки (липофусциноз миокарда при пороке сердца, печени – при язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки), злоупотреблении некоторыми лекарствами (анальгетиками), недостаточности витамина Е (пигмент недостаточности витамина Е).

Цероид образуется в макрофагах путём гетерофагии при резорбции липидов или липидосодержащего материала, основу цероида составляют липиды, к которым вторично присоединяются белки. К образованию гетерофагических вакуолей (липофагосом) приводит эндоцитоз. Липофагосомы трансформируются во вторичные лизосомы (липофаголизосомы). Липиды не перевариваются лизосомальными ферментами и остаются в лизосомах, появляются остаточные тельца, т.е. телолизосомы.

В условиях патологии образование цероида чаще всего отмечается: при некрозе тканей, особенно если окисление липидов усиливается кровоизлиянием (поэтому раньше цероид называли гемофусцином, что принципиально неверно), или если липиды присутствуют в таком количестве, что их аутоокисление начинается раньше, чем переваривание.

Липохромы представлены липидами, в которых присутствуют каротиноиды, являющиеся источником образования витамина А. Липохромы придают жёлтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, сыворотке крови, жёлтому телу яичников. Выявление их основано на обнаружении каротиноидов (цветные реакции с кислотами, зелёная флюоресценция в УФ).

В условиях патологии может наблюдаться избыточное накопление липохромов. Например, при сахарном диабете пигмент накапливается не только в жировой клетчатке, но и в коже, костях, что связано с резким нарушением липидно-витаминного обмена. При резком и быстром похудании происходит конденсация липохромов в жировой клетчатке, которая становится охряно-жёлтой.

Нарушения обмена нуклеопротеидов.

Нуклеопротеиды построены из белка и нуклеиновых кислот дезоксирибонуклеиновой (ДНК) и рибонуклеиновой (РНК). ДНК выявляется методом Фельгена, РНК – методом Браше. Нуклеопротеиды поступают с пищей. Конечные продукты обмена нуклеиновых кислот, в частности пуринового обмена – мочевая кислота и ее соли – выводятся почками. Нарушение обмена нуклеопротеидов выражается в избыточном образовании мочевой кислоты, развитии гиперурикемии и выпадении ее солей в тканях. Это наблюдается при: подагре; мочекаменной болезни; мочекислом инфаркте.

Подагра (от греч. podos – нога и agra – капкан) – заболевание, при котором периодически в суставах выпадают соли мочекислого натрия, что сопровождается болевым приступом. Различают первичную и вторичную подагру.

Первичная подагра обусловлена врожденными нарушениями пуринового обмена. Об этом свидетельствует ее семейный характер и сочетание подагры с другими нарушениями обмена веществ (ожирение, диабет, желчекаменная болезнь). Велика роль в развитии заболевания особенностей питания, употребления больших количеств животных белков, сухих вин, шампанского, пива, неподвижного образа жизни. Соли обычно выпадают в синовии и хрящах мелких суставов, в сухожилиях и суставных сумках, в хряще ушных раковин. Ткани вокруг отложений солей некротизируются. Перифокально развивается воспалительная гранулематозная реакция со скоплением гигантских клеток. По мере увеличения отложений солей и разрастания вокруг них соединительной ткани образуются подагрические шишки (tophi urici), суставы деформируются. В почках отмечается накопление мочевой кислоты и солей мочекислого натрия в канальцах с обтурацией их просвета, развитие вторичных воспалительных и атрофических изменений (подагрические почки).

Вторичная подагра является осложнением: опухолей кроветворной ткани (при усиленном распаде опухолевых клеток); эндокринных заболеваний; болезней почек различной этиологии с исходом в нефроцирроз.

Мочекаменная болезнь, как и подагра, может быть связана прежде всего с нарушениями пуринового обмена, т.е. быть проявлением так называемого мочекислого диатеза. В почках при этом образуются исключительно или преимущественно ураты.

Мочекислый инфаркт встречается у новорожденных, проживших не менее двух суток, и проявляется выпадением в канальцах и собирательных трубках почек аморфных масс мочекислых натрия и аммония. Макроскопически они видны в виде желто-красных полос сходящихся у сосочков мозгового слоя почки. Возникновение мочекислого инфаркта связано с интенсивным обменом в первые дни жизни новорожденного и отражает адаптацию почек к новым условиям существования.

СЕПСИС


Понравилась статья? Добавь ее в закладку (CTRL+D) и не забудь поделиться с друзьями:  



Сейчас читают про: