Распад гликогена | глюкоза | синтез гликоген (печень, скелетные мышцы |
Всасывание в кишечнике | СО2 + Н2О | |
Глюконеогенез | Синтез ТАГ (из глк в жировой ткани) |
Углеводный обмен может быть нарушен вследствие многих причин.
1. Ослабление всасывания глюкозы в тонкой кишке (воспаление слизистой кишечника, удаление части кишечника, отравление моноуксусной кислотой и другими ядами).
2. Ряд наследственных заболеваний, при которых отсутствуют некоторые ферменты, например сахараза, мальтаза. Человек в таких случаях не переносит сахар, При его употреблении наступает диарея, потеря веса, в тяжелых случаях смерть. У аборигенов Австралии 100%.
Галактоземия - нарушения метаболизма галактозы, обусловленное наследственным дефектом любого из трёх ферментов (галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы (ГАЛТ)), катализирующих превращение галактозы в глюкозу.
Галактоземия имеет несколько форм, проявляется рано, и особенно опасна для детей, так как материнское молоко, содержит лактозу. Ранние симптомы дефекта ГАЛТ: рвота, диарея, дегидратация, уменьшение массы тела, желтуха, развитие катаракты, которая наблюдается уже через несколько дней после рождения. Отмечают нарушения в клетках полушарий головного мозга и мозжечка, в тяжёлых случаях — отёк мозга, задержку умственного развития, возможен летальный исход.
|
|
Некоторые дефекты в строении ГАЛТ приводят лишь к частичной потере активности фермента. Поскольку в норме ГАЛТ присутствует в организме в избытке, то снижение его активности до 50%, а иногда и ниже может клинически не проявляться.
Лечение заключается в удалении галактозы из рациона.
Эссенциальная фруктозурия – врожденные аномалии обмена фруктозы из-за недостатка фермента фруктокиназы, как следствие не образуется фруктоза-1-фосфат, не происходит его дальнейшее преобразование и включение в гликолиз. Она проявляется, когда в рацион добавляют фрукты, соки, сахарозу. После приёма пищи, содержащей фруктозу, возникает рвота, боли в животе, диарея, гипогликемия и даже кома и судороги. У маленьких детей и подростков развиваются хронические нарушения функций печени и почек. Болезнь сопровождается накоплением фруктозо-1-фосфата, который ингибирует активность фосфоглюкомутазы, поэтому происходит торможение распада гликогена и развивается гипогликемия. Как следствие, ускоряется мобилизация липидов, окисление жирных кислот и синтез кетоновых тел. Повышение кетоновых тел может привести к метаболическому ацидозу.
Гликогенозы – вследствие нарушения генетического аппарата синтезируется гликоген аномальной структуры, который не может расщепляться ферментами организма человека (болезнь Форбса, болезнь Андерсена). Гликоген накапливается в печени и других органах, что сопровождается тяжелыми осложнениями
|
|
Агликогенозы (болезнь Гирке). Возникает вследствие отсутствия некоторых ферментов (фосфорилазы), расщепляющих гликоген. Результатом торможения гликогенолиза и гликолиза является снижение синтеза АТФ. Для пополнения внутриклеточного фосфата ускоряется распад адениловых нуклеотидов. Продукты распада этих нуклеотидов включаются в катаболизм, проходя стадии образования гипоксантина, ксантина и, наконец, мочевой кислоты. Повышение количества мочевой кислоты и снижение экскреции уратов в условиях метаболического ацидоза проявляются в виде гиперурикемии. Следствием гиперурикемии может быть подагра даже в молодом возрасте. Происходит увеличение печени, судороги, задержка роста. В крови отсутствует глюкоза.
ТЕМА: ЛИПИДЫ I
Цель: Познакомить со строением, классификацией и функцией липидов.
ПЛАН ЛЕКЦИИ
1. Липиды. Определение и классификация (физиологическая, физико-химическая, структурная).
2. Функции липидов.
3. Жирные кислоты, классификация, структура.
4. Нейтральные жиры. Воски. Стериды. Фосфолипиды.
5. Желчные кислоты, классификация, функции.
6. Всасывание продуктов переваривания липидов.