Церебральным параличом

У детей с церебральным параличом задержано и нарушено формирование всех двигательных функций: с трудом и опозданием формируются функции удержания головы, навыки сидения, стояния, манипулятивной деятельности. Темпы двигательного развития при ДЦП широко варьируются. В силу двигательных нарушений у детей с церебральным параличом статические и локомоторные функции не могут развиваться спонтанно или развиваются неправильно. Двигательные нарушения, в свою очередь, оказывают неблагоприятное влияние на формирование психических функций и речи.

Разнообразие двигательных нарушений у детей с ДЦП обусловлено действием ряда факторов, непосредственно связанных со спецификой самого заболевания.

ОСОБЕННОСТИ:

1 ) НАРУШЕНИЕ МЫШЕЧНОГО ТОНУСА. Для любого двигательного акта необходим нормальный мышечный тонус. Регуляция мышечного тонуса обеспечивается согласованной работой различных звеньев Н.С. При ДЦП отмечаются различные нарушения мышечного тонуса (по типу спастичности, ригидности, гипотонии, дистонии).

Большое значение в нарушении мышечного тонуса у детей с церебральным параличом имеет неравномерность созревания различных мозговых структур. Нарушения мышечного тонуса могут широко варьироваться от грубых до практически приближающихся к норме.

1. СПАСТИЧНОСТЬ - повышение мышечного тонуса. Часто наблюдается у детей с ДЦП. Мышцы в этом случае напряжены, что связано с поражением пирамидной системы. Для ДЦП является характерным нарастание мышечного тонуса при попытках произвести то или иное движение (особенно при вертикальном положении тела).

У детей с ДЦП ноги приведены, согнуты в коленных суставах, опора на пальцы, руки приведены к туловищу, согнуты в локтевых суставах, пальцы согнуты в кулаки.

Нарушение мышечного тонуса по типу спастичности наиболее часто наблюдается при спастической и гемипаретической форме ДЦП.

2. РИГИДНОСТЬ. При ригидности мышцы напряжены, находятся в состоянии тетатонуса (максимального повышения мышечного тонуса). РИГИДНОСТЬ - напряжение тонуса мышц – антогонистов и агонистов, при котором нарушается плавность и слаженность мышечного взаимодействия. Это происходит при тяжёлом поражении экстрапирамидной (подкорковой) системы.

Нарушение мышечного тонуса по типу ригидности отмечается при двойной гемиплегии.

3. ГИПОТОНИЯ - низкий мышечный тонус, мышцы конечностей и туловища дряблые, вялые, слабые. Объём пассивных движений значиельно больше нормального. Понижение тонуса мышц во многом связано с недостаточной функцией мозжечка и вестибулярного анализатора. При этом отмечается нарушение статики, несоразмерность движений, походка с покачиванием и потерей равновесия; ребёнок сидит согнувшись, не удерживается в вертикальном положении. Гипотония особенно выражена при атонически-астатической форме ДЦП и у детей с гиперкинетической формой ДЦП на первом году жизни.

4. ДИСТОНИЯ - нарушение регуляции мышечного тонуса со стороны подкорковых структур, выражающийся в меняющемся характере мышечного тонуса. Мышечный тонус в этом случае отличается непостоянством. В покое мышцы расслаблены, при попытках к движению тонус резко нарастает. В результате этого движение может оказаться невозможным. Дистония наблюдается при гиперкинетической форме ДЦП.

При СМЕШАННЫХ ФОРМАХ ДЦП может отмечаться сочетание различных вариантов нарушений мышечного тонуса. Характер этого сочетания может меняться с возрастом. (Например, у больного со спастической диплегией со временем могут появиться насильственные движения - гиперкинезы - в руках и артикуляционном аппарате. Это свидетельствует о сложном механизме нарушений мышечного тонуса.

2) ОГРАНИЧЕНИЕ ИЛИ НЕВОЗМОЖНОСТЬ ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ (ПАРЕЗЫ И ПАРАЛИЧИ). В зависимости от тяжести поражения мозга может наблюдаться полное или частичное отсутствие тех или иных движений.

ЦЕНТРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ - это полное отсутствие произвольных движений, обусловленное поражением двигательных зон коры головного мозга и проводящих двигательных (пирамидальных) путей головного мозга.

ЦЕНТРАЛЬНЫЙ ПАРЕЗ - ограничение объёма движений, что сочетается со снижением мышечной силы. При парезах страдают в первую очередь наиболее тонкие и дифференцированные движения (например, изолированные движения пальцев рук).

Ребёнок затрудняется или не может поднять руки вверх, вытянуть их вперёд, в стороны, согнуть или разогнуть ногу. Всё это затрудняет развитие важнейших двигательных функций и, прежде всего манипулятивной деятельности и ходьбы.

3) НАЛИЧИЕ НАСИЛЬСТВЕННЫХ ДВИЖЕНИЙ. Для многих форм ДЦП характерны насильственные движения, которые могут проявляться в виде гиперкинезов и тремора.

А) ГИПЕРКИНЕЗЫ - непроизвольные насильственные движения, обусловленные переменным тонусом мышц, с наличием неестественных поз и незаконченных двигательных актов. Они могут наблюдаться в покое и усиливаться при попытках произвести движения во время волнения. Гиперкинезы всегда затрудняют осуществление произвольного акта, а иногда делают его невозможным. Насильственные движения могут быть выражены в мышцах артикуляционного аппарата, шеи, головы, различных отделов конечностей.

Гиперкинезы характерны для гиперкинетической формы ДЦП и гиперкинетического синдрома, который может осложныть все формы заболевания.

Тип гиперкинеза зависит от локализации поражения в экстрапирамидной системе.

А). ХОРЕИЧЕСКИЙ (ХОРЕИФОРМНЫЙ) ГИПЕРКИНЕЗ. Характеризуется непроизвольными быстрыми, размашистыми, неритмичными движениями, возникающими в разных частях тела. Хореиформные гиперкинезы преимущественно выражены в мышцах шеи, головы, артикуляционной мускулатуре и в верхних отделах плечевого пояса, больше всего проявляются в проксимальных отделах конечностей (расположенных ближе к средней линии тела) и в лицевой мускулатуре. Локализация и распространённость этих гиперкинезов различны - от вовлечения одной лишь мускулатуры лица до нарушения деятельности мышц всех конечностей туловища и шеи. Хореиформные движения обычно проявляются на фоне низкого мышечного тонуса. Для них характерно быстрое переключение с одного движения на другое на каком-либо незаконченном уровне. Произвольное выполнение движения затрудняется «вставочными» непроизвольными движениями (например, для того чтобы вытянуть руку вперёд, больной должен преодолеть ряд непроизвольных движений, таких. Как отведение плеча, сгибание предплечья и пр.).

Б) АТЕТОИДНЫЙ ГИПЕРКИНЕЗ - характеризуется медленными, вычурными, червеобразными движениями с переразгибанием пальцев. Эти гиперкинезы захватывают преимущественно дистальные отделы конечностей (расположенные дальше от средней линии тела), чаще пальцы рук, иногда проявляются и в пальцах ног, реже - в мышцах языка. Для атетоидного гиперкинеза характерны тонические спазмы мышц с вычурным положением пальцев и кисти. Вычурные движения и позы при атетозе имеют тенденцию к повторению через различные промежутки времени. Выраженность этого гиперкинеза может способствовать образованию более или менее постоянных контрактур, придающих дистальным отделам конечностей вычурное положение.

Сочетание атетоидных движений с хореиформными называется ХОРЕОАТЕТОЗОМ. Наиболее тяжёлой формой является ДВОЙНОЙ АТЕТОЗ, при котором отмечается выраженный атетоидный гиперкинез мышцы лица и конечностей с двух сторон. При двойном атетозе наблюдаются наиболее выраженные нарушения манипулятивной деятельности и речи.

Б) ТРЕМОР - дрожание конечностей (особенно пальцев рук и языка). Тремор проявляется при целенаправленных движениях (НР, при письме). В конце целенаправленного движения тремор усиливается. Например, при приближении пальца к носу при закрытых глазах (ПАЛЬЦЕ-НОСОВАЯ ПРОБА ПО ВЫЯВЛЕНИЮ ТРЕМОРА). Тремор характерен для поражения мозжечковой системы. Наблюдается при атонически-астатической форме ДЦП и при других формах, осложнённых атактическим (МОЗЖЕЧКОВЫМ СИНДРОМОМ).

4) НАРУШЕНИЯ РАВНОВЕСИЯ И КООРДИНАЦИИ ДВИЖЕНИЙ.

АТАКСИЯ - несформированность реакций равновесия и координации, проявляющаяся как в статике, так и в локомоции.

Наблюдается туловищная атаксия - в виде неустойчивости при сидении, стоянии и ходьбе. В тяжёлых случаях ребёнок не может сидеть или стоять без поддержки. Нарушения равновесия проявляются при открытых и закрытых глазах. Нарушения локомоции проявляются в виде неустойчивости походки: дети ходят пошатываясь, отклоняясь в сторону, для компенсации дефекта на широко расставленных ногах. Нарушения координации проявляются в неточности, несоразмерности движений (прежде всего рук). Ребёнок не может точно захватить предмет и поместить его в заданное место; при выполнении этих движений он промахивается, у него наблюдается тремор. Нарушена координация тонких, дифференцированных движений. В результате ребёнок испытывает трудности в манипулятивной деятельности и при письме. Такие дети затрудняются бросить мяч в цель и поймать его.

Недостаточность реакций равновесия и координации характерна для атонически-астатической формы ДЦП, когда поражена мозжечковая система.

5) НАРУШЕНИЯ ОЩУЩЕНИЙ ДВИЖЕНИЙ.

Овладение двигательными функциями тесно связано с ощущением движений (кинестезий).

Ощущение движений осуществляется с помощью специальных чувствительных клеток (проприоцепторов), расположенных в мышцах, сухожилиях, связках, суставах и передающих в ЦНС информацию о положении конечностей и туловища в пространстве, степени сокращения мышц. Эти ощущения называют мышечно-суставным чувством. Н.А.Бернштейном (1947) доказана важность проприоцептивной регуляции в управлении движением.

Специальными исследованиями показано, что при всех формах церебрального паралича нарушается проприоцептивная регуляция движения. Эти нарушения резко затрудняют выработку тех условно-рефлекторных связей, на основе которых формируется чувство положения собственного тела, позы в пространстве. У детей с ДЦП бывает ослаблено чувство позы; у некоторых искажено восприятие направления движения.

Нарушение ощущений движений ещё более объединяет двигательный опыт ребёнка, способствует развитию однообразия в совершении отдельных движений и их стереотипизации, задерживает формирование тонких координированных движений.

Нарушения ощущений движений особенно выражены при гиперкинетической и атонически-астатической формах ДЦП.

6) НЕДОСТАТОЧНОЕ РАЗВИТИЕ ЦЕПНЫХ УСТАНОВОЧНЫХ ВЫПРЯМИТЕЛЬНЫХ (СТАТО-КИНЕТИЧЕСКИХ) РЕФЛЕКСОВ.

СТАТО-КИНЕТИЧЕСКИЕ РЕФЛЕКСЫ (установочный лабиринтный рефлекс с головы на шею, рефлекс Ландау, установочный цепной шейный асимметричный рефлекс и др.) обеспечивают формирование вертикального положения тела ребёнка и произвольной моторики.

При недоразвитии этих рефлексов ребёнку трудно удерживать голову и туловище. В результате он испытывает трудности в овладении навыками самообслуживания, трудовыми и учебными операциями.

7) СИНКИНЕЗИИ - это непроизвольные содружественные движения, сопровождающие выполнение активных произвольных движений.

При ДЦП СИНКИНЕЗИИ возникают вследствие чрезмерной иррадиации возбуждения, что исключает возможность необходимого контроля со стороны ЦНС.

Выделяют имитационные и координаторные синкинезии.

А) ИМИТАЦИОННЫЕ СИНКИНЕЗИИ - чаще всего возникают при гемипарезах, когда ребёнок выполняет движения здоровой рукой вместо попытки действовать поражённой; или при попытке взять предмет одной рукой происходит сгибание другой руки.

Б) КООРДИНАЦИОННЫЕ СИНКИНЕЗИИ - возникают тогда, когда больной не может выполнять отдельное движение изолированно, а только как часть более сложного двигательного акта. (Например, он не может разогнуть согнутые пальцы рук, но при выпрямлении всей руки пальцы разгибаются).

В )ОРАЛЬНЫЕ СИНКИНЕЗИИ. Проявляются в том, что при попытках к активным движениям или при их выполнении происходит непроизвольное открывание рта.

7) НАЛИЧИЕ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ ТОНИЧЕСКИХ РЕФЛЕКСОВ.

Двигательные нарушения при церебральном параличе обусловлены тем, что поражение незрелого мозга изменяет последовательность этапов его созревания.

При НОРМАЛЬНОМ РАЗВИТИИ тонические рефлексы проявляются нерезко в первые месяцы жизни ребёнка. Постепенно они угасают, что создаёт благоприятную основу для появления более высокой ступени в безусловнорефлекторной деятельности ребёнка, так называемых УСТАНОВОЧНЫХ РЕФЛЕКСОВ. При нормальном ходе развития к 3-м мес. Жизни позотонические рефлексы уже не проявляются Выделение их элементов на 5-м мес. жизни и последующем представляет собой СИМПТОМЫ РИСКА ВОЗМОЖНОСТИ ВОЗНИКНОВЕНИЯ ДЦП.

При ДЦП отмечается ЗАПАЗДЫВАНИЕ В УГАСАНИИ ВРОЖДЁННЫХ ДВИГАТЕЛЬНЫХ АВТОМАТИЗМОВ, к которым и относятся ПОЗОТОНИЧЕСКИЕ РЕФЛЕКСЫ.

Их ЦЕНТРАМИ являются нижележащие СПИНАЛЬНЫЕ и СТВОЛОВЫЕ ОТДЕЛЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА. Высшие интегративные двигательные центры при ДЦП не оказывают тормозящего влияния на нижележащие отделы мозга. Выраженность активного функционирования нижележащих мозговых структур проявляется в ПАТОЛОГИЧЕСКОМ УСИЛЕНИИ ПОЗОТОНИЧЕСКИХ РЕФЛЕКСОВ, задерживает созревание высших интегративных центров коры, регулирующих произвольные движения, речь и другие корковые функции. Тонические рефлексы активизируются и сосуществуют с патологическим мышечным тонусом и другими двигательными нарушениями. Их выраженность препятствует последовательному развитию реакций выпрямления и равновесия, которые являются основой для развития произвольных двигательных навыков и умений.

Таким образом, 7-я специфическая особенность детей с ДЦП - ЗАДЕРЖКА В ФОРМИРОВАНИИ ОСНОВНЫХ МОТОРНЫХ ФУНКЦИЙ.

Для детей с ДЦП характерно сильное отставание в развитии двигательных функций. Например, здоровый ребёнок к 3 мес. Уже уверенно держит голову в вертикальном положении. Дети с ДЦП овладевают этой функцией намного позже - в среднем к 3 – 5 годам. Существенно задерживается становление таких двигательных актов, как повороты со спины на бок, со спины на живот, с живота на спину.

Поза сидения в норме формируется к 7 – 9 мес. У детей с ДЦП такое положение тела оказывается освоенным примерно к 2 – 3 годам. Ползанье, как достаточно сложный моторный акт, требующий координации рук и ног, формируется у детей с ДЦП также со значительным опозданием. Прямостояние у здоровых детей развивается к 9 – 10 месяцам. Многие из детей с ДЦП овладевают вертикальным статическим положением лишь в дошкольном возрасте. С особым трудом эта функция формируется с атонически-астотической формой ДЦП.

Ходьба - это не только новый этап в моторном развитии, но и расширение познавательных горизонтов. В норме ходьба, как двигательный акт начинает формироваться с 1 года. Лишь половина дошкольников с ДЦП овладевают ходьбой к 4 годам. Остальные дети овладевают ею в последующие годы жизни либо не овладевают вовсе.

Ещё более отсроченными во времени от возрастных нормативов оказывается формирование сложных моторных актов, тонких и дифференцированных движений, которые необходимы для самообслуживания, осуществления предметно-игровой, изобразительной, учебной и трудовой деятельности.

Патологически усиленные позотонические рефлексы не только нарушают последовательный ход развития двигательных функций, но и являются одной из причин формирования патологических поз, движений, контрактур и деформаций у детей с церебральным параличом. Выраженность тонических рефлексов зависит от тяжести поражения мозга. В тяжёлых случаях они резко выражены и их легко обнаружить. При более лёгких поражениях дети научаются их преодолевать.

Среди ПОЗОТОНИЧЕСКИХ РЕФЛЕКСОВ в оценке СТРУКТУРЫ ДЕФЕКТА у детей с ДЦП важнейшее значение имеют:

А) ЛАБИРИНТНЫЙ ТОНИЧЕСКИЙ РЕФЛЕКС (ЛТР) - зависит от положения головы в пространстве и проявляется в 2-х положениях: а) на спине и б) на животе. ЛТР у детей с церебральным параличом проявляется в повышении тонуса мышц-разгибателей, когда ребёнок лежит на спине, и мышц-сгибателей, когда он лежит на животе.

В ПОЛОЖЕНИИ НА СПИНЕ ребёнок запрокидывает голову назад, ноги разогнуты, напряжены, приведены и ротированы (повёрнуты) внутрь, стопы в подошвенном сгибании. Руки обычно разогнуты и пронированы (повёрнуты ладонью вниз), пальцы сжаты в кулаки. Ребёнок не может приподнять и согнуть голову или делает это с большим трудом, т.е. у него отсутствуют важнейшие предпосылки для сидения, он не может схватить предмет, поднести его к лицу, рассмотреть.

В ПОЛОЖЕНИИ НА ЖИВОТЕ при выраженности ЛТР у ребёнка преобладает ПОЗА СГИБАНИЯ: согнуты голова и спина; руки находятся под грудной клеткой в согнутом положении, кисти сжаты в кулаки; ноги также согнуты в тазобедренных и коленных суставах, бёдра и голени приведены к животу. За счёт выраженности данного рефлекса ребёнок и в положении на животе не может поднять голову, освободить руки и опереться на них, не может выпрямить ноги и спину, встать на колени, а затем принять вертикальное положение.

Б) СИММЕТРИЧНЫЙ ШЕЙНЫЙ ТОНИЧЕСКИЙ РЕФЛЕКС (СШТР) у детей с церебральным параличом проявляется во влиянии движений головы в шейном отделе позвоночника на мышечный тонус конечностей. При сгибании головы (наклон вперёд-вниз) повышается тонус мышц-сгибателей верхних и разгибателей нижних конечностей; ребёнок наклоняется вперёд. При разгибании головы (назад) повышается тонус разгибателей верхних и сгибателей нижних конечностей, ребёнок запрокидывается назад.

Схема реализации СШТР сохраняется при любом положении тела (лёжа на спине, животе, на боку, в положении сидя, стоя). Ребёнок не может попеременно сгибать и разгибать ноги, не может изолированно двигать головой, не вызывая патологические СИНЕРГИЧЕСКИЕ(содружественные) движения в конечностях.

При усилении СШТР в зону его влияния вовлекаются и мышцы туловища: при сгибании головы возникает сгибание туловища, а при разгибании головы - его разгибание.

В) АСИММЕТРИЧНЫЙ ШЕЙНЫЙ ТОНИЧЕСКИЙ РЕФЛЕКС (АШТР) - этот рефлекс имеет особое значение в СТРУКТУРЕ НАРУШЕНИЙ у детей с церебральным параличом, т.к. он отличается значительной стойкостью и препятствует развитию не только произвольной двигательной активности, но и познавательной деятельности.

Этот рефлекс проявляется во влиянии поворота (РОТАЦИИ) головы в сторону на мышечный тонус конечностей. Поворот головы в сторону усиливает тонус разгибателей конечностей на стороне, куда повёрнуто лицо, а тонус сгибателей с другой стороны, куда повёрнут затылок. Так, если голова ребёнка поворачивается вправо, его правые конечности разгибаются, а левые сгибаются. Ребёнок принимает «ПОЗУ ФЕХТОВАЛЬЩИКА». Рефлекс больше проявляется в руках.

При выраженности АШТР голова и глаза ребёнка могут быть фиксированы в одну сторону, что приводит к ограничению его поля зрения и вызывает специфические трудности во время чтения и письма.

У детей с ДЦП могут наблюдаться СОЧЕТАНИЕ УКАЗАННЫХ РЕФЛЕКСОВ, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Выраженность тонических рефлексов обычно ОТРАЖАЕТ ТЯЖЕСТЬ ЗАБОЛЕВАНИЯ. При ДЦП проявления этих рефлексов в первые годы жизни могут усиливаться из месяца в месяц и в последующие годы оставаться СТОЙКИМИ. У больных с ДЦП РАЗВИТИЕ МОТОРИКИ чаще всего останавливается на той стадии, где тонические рефлексы оказывают решающее влияние. Больному может быть 2, 5, 10 и более лет, а его двигательное развитие находится на уровне 2-5 –месячного ребёнка.

ВЫРАЖЕННОСТЬ тонических рефлексов и повышенного мышечного тонуса создаёт патологическую проприоцептивную афферентацию. В мозг ребёнка поступают афферентные импульсы от патологических поз и движений. Это задерживает и нарушает развитие всех произвольных движений и речи.

Тонические рефлексы оказывают влияние на мышечный тонус артикуляционного аппарата.

А) ЛАБИРИНТНЫЙ ТОНИЧЕСКИЙ РЕФЛЕКС (ЛТР) - повышает тонус мышц корня языка, в результате затрудняется формирование голосовых реакций.

В) При выраженности АСИММЕТРИЧНОГО ТОНИЧЕСКОГО РЕФЛЕКСА (АШТР) - мышечный тонус в артикуляционной мускулатуре повышается ассиметрично: он больше повышается на стороне, противоположной повороту головы ребёнка. В этом случае затрудняется звукопроизношение.

Б) СИММЕТРИЧНЫЙ ШЕЙНЫЙ ТОНИЧЕСКИЙ РЕФЛЕКС - повышает мышечный тонус спинки и кончика языка; при этом кончик языка не выражен. Этот рефлекс затрудняет дыхание, голосообразование, произвольное открывание рта, продвижение языка вперёд и вверх. Подобные нарушения артикуляционного аппарата затрудняют формирование голосовой активности и звукопроизносительной стороны речи. Голос у таких детей тихий, слабый, маломодулированный, назализованный (с носовым оттенком).

Все описанные нарушения не только затрудняют формирование статических и локомоторных функций у детей с ДЦП, но и существенно влияют на развитие познавательной деятельности и речи.