Гиперкинетическая форма ДЦП

Гиперкинетическая форма ДЦП связана с поражением подкорковых отделов мозга. Причиной является БИЛИРУБИНОВАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ, что является результатом гемолитической болезни новорожденных (несовместимость крови матери и плода по резус-фактору), а также кровоизлияние в область хвостатого тела, возникающее чаще в результате родовой травмы. В неврологическом статусе у этих больных наблюдаются гиперкинезы, мышечная ригидность шеи, туловища, ног.

При гиперкинетической форме ДЦП преимущественно поражаются подкорковые отделы мозга, играющие важную роль в осуществлении произвольного двигательного акта путём регуляции последовательности, силы и длительности мышечных сокращений. При участии подкорковых образований мозга осуществляется также автоматизация движений, происходит формирование индивидуальных эмоциональных особенностей ребёнка. Таким образом, на первое место выходят симптомы поражения экстрапирамидной системы.

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ:

ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКАЯ ФОРМА ДЦП - характеризуется двигательными расстройствами, проявляющимися в виде насильственных непроизвольных движений - ГИПЕРКИНЕЗОВ. При гиперкинетической форме ДЦП именно ГИПЕРКИНЕЗЫ - являются ведущим двигательным нарушением. Они могут выступать как самостоятельный вид расстройств или сочетаться с параличами и парезами.

Первые проявления гиперкинезов начинают выявляться с 4 -6 мес. в мышцах языка, и только к 10 – 18 мес. появляются в других частях тела, достигая максимального развития к 2 – 3 годам жизни. В период новорожденности отмечается сниженный мышечный тонус, позже гипотония постепенно сменяется ДИСТОНИЕЙ. ГИПЕРКИНЕЗЫ возникают непроизвольно, усиливаются при движении и волнении, а также при утомлении и при попытках к выполнению любого двигательного акта. В покое гиперкинезы уменьшаются и практически полностью исчезают во время сна. Они могут охватывать мышцы лица, языка, головы, шеи, туловища, верхних и нижних конечностей.

При гиперкинетической форме произвольная моторика развивается с большим трудом. Дети длительное время не могут научиться самостоятельно сидеть, стоять и ходить. Очень поздно (лишь к 2 – 4 годам) начинают держать голову, садиться. Ещё более сложно освоить стояние и ходьбу. Чаще всего самостоятельное передвижение становится возможным в 4 – 7 лет, иногда позже. ПОХОДКА у детей обычно толчкообразная, асимметричная. Равновесие при ходьбе легко нарушается, но стоять на месте больным труднее, чем идти. Произвольные движения размашистые, дискоординированные; затруднена автоматизация двигательных навыков, особенно навыка письма.

Речевые нарушения наблюдаются почти у всех детей, чаще в форме гиперкинетической дизартрии. У части детей (20 – 25 %) имеют место нарушения слуха, особенно часто страдает высокотональный слух; у 10 – 15 % отмечаются судороги.

Психическое развитие нарушается меньше, чем при других формах церебрального паралича, интеллект в большинстве случаев развивается вполне удовлетворительно. Нарушение психического развития по типу умственной отсталости имеет место у 25 % детей.

Прогноз развития двигательных функций зависит от тяжести поражения Н.С., от характера и интенсивности гиперкинезов. Большинство детей обучается самостоятельно ходить, однако произвольные движения, в особенности тонкая моторика, в значительной степени нарушены.

Прогностически это вполне благоприятная форма в отношении обучения и социальной адаптации. При умеренных двигательных расстройствах дети могут научиться писать, рисовать. Несмотря на тяжёлый двигательный дефект и ограниченную возможность самообслуживания, уровень интеллектуального развития при данной форме ДЦП выше, чем при предыдущих. В 10 % случаев наблюдается тугоухость.

Начальное обучение детей часто начинается на дому, по массовой, реже по вспомогательной программе. Затем, постепенно осваивая вертикальную установку тела и передвижение с поддержкой или без неё, 35 – 45 % детей переходят в школы-интернаты для больных с нарушениями ОДА или в массовые школы. Некоторые из них учатся в школе для умственно отсталых детей, что бывает, обусловлено тяжёлой речевой патологией и наличием гиперкинезов рук, не позволяющим освоить письмо. По окончании школы больные с этой формой ДЦП чаще, чем с другими формами заболевания, поступают в средние, а иногда и в высшие учебные заведения, как правило, успешно заканчивают их и адаптируются к доступной трудовой деятельности.

5. АТОНИЧЕСКИ-АСТАТИЧЕСКАЯ ФОРМА ДЦП (МОЗЖЕЧКОВАЯ). Встречается значительно реже других форм. При данной форме церебрального паралича имеет место поражение мозжечка, в некоторых случаях сочетающееся с поражением лобных отделов мозга. Мозжечковая система мозга регулирует координацию движений и равновесие. При повреждении данной системы двигательные нарушения проявляются в основном в виде мозжечковой АТАКСИИ.

Со стороны двигательной сферы наблюдаются: низкий мышечный тонус (АТОНИЯ), нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе, трудности в формировании вертикализации (АСТАЗИЯ), нарушение ощущения равновесия и координации движений, тремор, гиперметрия (несоразмерность, чрезмерность движений). ТРЕМОР - представляет собой вариант насильственных движений. Он проявляется в непроизвольных, стереотипных, чаще всего ритмических колебательных движениях всего тела или его частей.

На 1 году жизни выявляются гипотония и задержка темпов психомоторного развития (затруднены или практически не развиты контроль над положением головы, функции сидения, стояния и ходьбы). Функции хватания и манипулирования с предметами формируются в более поздние сроки и сопровождаются выраженным тремором рук и расстройствами координации движений. Сидение формируется к 1 – 2 годам, стояние и ходьба к 6 – 8 годам или позже. Длительное время двигательные функции остаются несовершенными. Ребёнок стоит и ходит на широко расставленных ногах, походка неустойчивая, неуверенная, руки разведены в стороны, туловище совершает много избыточных качательных движений с целью сохранения равновесия, ребёнок часто падает. Все движения неточны, несоразмерны, нарушены их синхронность и ритм.

Нарушение ритма движений проявляется в том, что они затрудняются ходить под музыку в заданном ритме и темпе, при ходьбе координация рук и ног рассогласована (руки напряжённо прижаты к туловищу или отведены в стороны).

Расстройство координации тонких движений пальцев и дрожание рук затрудняют осуществление самообслуживания и овладение навыками рисования и письма. При тонких целенаправленных движениях (письмо, складывание мозаики, трудовые операции и др.) тремор рук затрудняет выполнение произвольных действий. При письме буквы «пляшут», они неровные и чрезмерно большие, письмо прерывистое.

У большинства детей отмечаются речевые нарушения в виде ЗРР, атактической дизартрии; может иметь место алалия. Речь расстраивается, теряет плавность, становится прерывистой, монотонной, медленной. Ударения в ней расставляются не по смыслу: слова разделены равномерными интервалами.

При данной форме ДЦП могут быть интеллектуальные нарушения различной степени тяжести. Важную роль в структуре психического дефекта играет основная локализация поражения мозга, от которой зависит степень снижения интеллекта.

- При поражении только мозжечка дети мало инициативны, у многих проявляется страх падения; задержано формирование навыков чтения и письма.

- Если поражение мозжечка сочетается с поражением лобных отделов мозга, у детей отмечается выраженное недоразвитие познавательной деятельности, некритичность к своему дефекту, расторможенность, агрессивность. В 55 % случаев, помимо тяжёлых двигательных нарушений у детей с данной формой ДЦП, имеет место тяжёлая степень умственной отсталости. Такие дети направляются в учреждения Министерства социальной защиты, поскольку не могут овладевать навыками самообслуживания и школьными навыками. В специальных (коррекционных) школах VIII вида учатся 10 – 15 % детей.

У большинства детей отмечается СМЕШАННЫЙ ХАРАКТЕР ЗАБОЛЕВАНИЯ - сочетание различных двигательных расстройств. Сочетание проявлений разных форм заболевания ведёт к двигательным нарушениям, носящим осложнённый характер. Например, спастическая диплегия может осложняться гиперкинезами. При гиперкинетической форме могут наблюдаться нарушения равновесия и координации движений (в результате поражения как подкорковых, так и мозжечковых систем мозга).